ALS (Lou Gehrig's Disease)

Ano ang ALS?

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ay isang degenerative disease na nakakaapekto sa utak at spinal cord. Ang ALS ay isang malalang sakit na nagdudulot ng pagkawala ng kontrol ng boluntaryong mga kalamnan. Ang mga ugat na kumokontrol sa pagsasalita, paglunok, at paggalaw sa paa ay kadalasang apektado. Sa kasamaang palad, ang isang lunas ay hindi pa natagpuan para dito.

Ang bantog na manlalaro ng baseball na si Lou Gehrig ay nasuring may sakit noong 1939. Ang ALS ay kilala rin bilang sakit na Lou Gehrig.

Mga Sanhi Ano ang Mga sanhi ng ALS?

Ang ALS ay maaaring ma-uri-uri bilang alinman sa kalat-kalat o familial. Karamihan sa mga kaso ay kalat-kalat. Iyon ay nangangahulugang walang tiyak na dahilan ay kilala.

Tinatantya ng Mayo Clinic na ang genetika ay sanhi lamang ng ALS sa mga 5-10 porsiyento ng mga kaso. Ang ibang mga dahilan ng ALS ay hindi naiintindihan. Ang ilang mga kadahilanan na iniisip ng mga siyentipiko ay maaaring mag-ambag sa ALS ay kasama ang:

• libreng radikal na pinsala
• isang immune tugon na nagta-target ng neurons ng motor
• imbalances sa kemikal messenger glutamate
• isang buildup ng mga abnormal na protina sa loob ng mga cell nerve

kinilala ang paninigarilyo, lead exposure, at serbisyong militar hangga't maaari ang mga kadahilanan ng panganib para sa kondisyong ito.

Ang simula ng mga sintomas sa ALS ay karaniwang nangyayari sa pagitan ng edad na 50 at 60, bagaman ang mga sintomas ay maaaring mangyari nang mas maaga. Ang ALS ay bahagyang mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

IstatistikaHow Madalas ba Nagaganap ang ALS?

Ayon sa ALS Association, bawat taon mga 6, 400 katao sa Estados Unidos ay nasuri na may ALS. Tinatantiya din nila na sa paligid ng 20, 000 Amerikano ay kasalukuyang naninirahan sa disorder. Ang ALS ay nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng pangkat na panlahi, panlipunan, at pang-ekonomiya.

Ang kundisyong ito ay nagiging mas karaniwang. Ito ay maaaring dahil ang populasyon ay tumatanda. Maaari rin itong maging sanhi ng pagtaas ng antas ng isang panganib na panganib sa kalikasan na hindi pa nakikilala.

Sintomas Ano ang mga Sintomas ng ALS?

Ang parehong sporadic at familial ALS ay nauugnay sa isang progresibong pagkawala ng mga neuron ng motor. Ang mga sintomas ng ALS ay depende sa kung anong mga lugar ng nervous system ang apektado. Ang mga ito ay mag iiba mula sa tao-sa-tao.

Ang medulla ay ang mas mababang kalahati ng brainstem. Kinokontrol nito ang maraming mga autonomic function ng katawan. Kabilang dito ang paghinga, presyon ng dugo, at rate ng puso. Ang pinsala sa medulla ay maaaring maging sanhi:

• slurred speech
• hoarseness
• kahirapan sa paglunok
• emosyonal na lability, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na emosyonal na mga reaksyon tulad ng tumatawa o umiiyak
• ng pagkawala ng contour ng dila ng kalamnan, o dila pagkasayang
• labis na laway
• kahirapan sa paghinga

Ang corticospinal tract ay isang bahagi ng utak na binubuo ng mga nerve fibers.Nagpapadala ito ng mga signal mula sa iyong utak patungo sa iyong utak ng galugod. Ang ALS ay nagkakamali sa corticospinal tract at nagiging sanhi ng mahihinang kahinaan ng paa.

Ang anterior horn ay ang front bahagi ng spinal cord. Ang pagkabulok dito ay maaaring maging sanhi ng:

• limp muscles, o flaccid weakness
• kalamnan pag-aaksaya
• twitching
• mga problema sa paghinga na sanhi ng kahinaan sa dayapragm at iba pang mga kalamnan sa paghinga

mga gawain. Halimbawa, maaaring nahihirapan ka sa pag-akyat ng mga hagdanan o pag-upo mula sa isang upuan. Maaari mo ring nahirapan ang pagsasalita o paglunok, o kahinaan sa iyong mga armas at kamay. Ang mga unang sintomas ay karaniwang matatagpuan sa mga partikular na bahagi ng katawan. Sila rin ay may posibilidad na maging walang simetrya, na nangangahulugang sila ay nangyayari lamang sa isang panig.

Habang dumarating ang sakit, ang mga sintomas ay karaniwang kumalat sa magkabilang panig ng katawan. Karaniwan ang kahinaan ng bilateral na kalamnan. Ito ay maaaring humantong sa pagbaba ng timbang mula sa pag-aaksaya ng kalamnan. Ang mga pandama, ang urinary tract, at ang bituka ay karaniwang nananatiling buo.

CognitionDoes ALS Nakakaapekto sa Pag-iisip?

Cognitive impairment ay isang pangkaraniwang sintomas ng ALS. Ang mga pagbabago sa pag-uugali ay maaari ring mangyari nang walang pagbaba ng kaisipan. Ang emosyonal na lability ay maaaring mangyari sa lahat ng mga ALS sufferers, kahit na ang mga walang dimensia.

Pag-iisip at pinabagal ang pag-iisip ay ang pinaka karaniwang sintomas ng ALS. Maaaring maganap ang demensya na may kaugnayan sa ALS kung may cell degeneration sa frontal umbok. Ang kaugnay na demensya na may kaugnayan sa ALS ay malamang na mangyari kapag mayroong kasaysayan ng pamilya ng dimensia.

DiyagnosisHow Diyagnosed ang ALS?

ALS ay kadalasang sinusuri ng isang neurologist. Walang tiyak na pagsubok para sa ALS. Ang proseso ng pagtatatag ng diagnosis ay maaaring tumagal kahit saan mula sa linggo hanggang buwan.

Maaaring mag-alinlangan ang iyong doktor na mayroon kang ALS kung mayroon kang progresibong pagbulusok ng neuromuscular. Makikita nila ang pagtaas ng mga problema sa mga sintomas tulad ng:

• kalamnan kahinaan
• pag-aaksaya
• twitching
• cramps
• contractures

Ang mga sintomas na ito ay maaaring sanhi rin ng ilang mga kondisyon. Samakatuwid, ang isang pagsusuri ay nangangailangan ng iyong doktor na mamuno sa iba pang mga problema sa kalusugan. Ginagawa ito sa isang serye ng mga diagnostic test kabilang ang:

• isang EMG upang masuri ang mga electrical activity ng iyong mga kalamnan
• nerve conduction studies upang masubukan ang iyong nerve function
• isang MRI na nagpapakita kung aling bahagi ng iyong nervous system ang apektado
• pagsusuri ng dugo upang suriin ang iyong pangkalahatang kalusugan at nutrisyon

Ang mga pagsusuri sa genetic ay maaari ding maging kapaki-pakinabang para sa mga taong may family history ng ALS.

TreatmentHow Ay Ginagamot ng ALS?

Tulad ng umuusad na ALS, nagiging mas mahirap na huminga at maghukay ng pagkain. Ang balat at subcutaneous tissues ay apektado rin. Maraming bahagi ng katawan ang lumala, at lahat ng mga ito ay dapat na tratuhin ng naaangkop.

Dahil dito, ang isang pangkat ng mga doktor at mga espesyalista ay madalas na nagtutulungan upang gamutin ang mga tao na may ALS. Ang mga espesyalista na kasama sa koponan ng ALS ay maaaring kabilang ang:

• isang neurologist na may kasanayan sa pamamahala ng ALS
• isang physiatrist
• isang nutrisyunista
• isang gastroenterologist
• isang occupational therapist
• isang respiratory therapist < isang therapist sa pagsasalita
• isang social worker
• isang propesyonal sa kalusugan ng kaisipan
• isang pastoral care provider
• Ang mga miyembro ng pamilya ay dapat makipag-usap sa mga taong may ALS tungkol sa kanilang pangangalaga.Ang mga taong may ALS ay maaaring mangailangan ng suporta kapag gumagawa ng mga medikal na desisyon.

Mga Gamot

Riluzole (Rilutek) ay kasalukuyang ang tanging gamot na naaprubahan para sa paggamot ng ALS. Maaari itong pahabain ang buhay sa pamamagitan ng maraming buwan, ngunit hindi ito maaaring alisin ang mga sintomas sa kabuuan. Ang iba pang mga gamot ay maaaring gamitin upang gamutin ang mga sintomas ng ALS. Ang ilan sa mga gamot na ito ay kinabibilangan ng:

quinine bisulphate, baclofen, at diazepam para sa cramping at spasticity

• nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), ang anticonvulsant gabapentin, tricyclic antidepressants, at morphine for pain management
• Neurodex. ay isang kumbinasyon ng mga bitamina B-1, B-6, at B-12, para sa emosional lability
• Sinisiyasat ng mga siyentipiko ang paggamit ng mga sumusunod para sa isang subtype ng namamana ALS:

coenzyme Q10

• COX-2 inhibitors
• creatine
• minocycline
• Gayunpaman, hindi pa nila napatunayan na epektibo.

Stem cell therapy ay hindi pa napatunayan na isang epektibong paggamot para sa ALS.

Mga Komplikasyon Ano ang Mga Komplikasyon ng ALS?

Ang mga komplikasyon ng ALS ay kinabibilangan ng:

choking

• pneumonia
• malnutrisyon
• bed sores
• OutlookWhat ba ang Pangmatagalang Outlook para sa mga taong may ALS?

Ang karaniwang pag-asa sa buhay para sa isang taong may ALS ay dalawa hanggang limang taon. Humigit-kumulang 20 porsiyento ng mga pasyente ang nakatira sa ALS sa loob ng higit sa limang taon. Sampung porsiyento ng mga pasyente ang nakatira sa sakit sa loob ng higit sa 10 taon.

Ang pinaka-karaniwang dahilan ng kamatayan mula sa ALS ay ang kabiguan sa paghinga. Sa kasalukuyan ay walang lunas para sa ALS. Gayunpaman, ang pag-aalaga ng gamot at suporta ay maaaring mapabuti ang iyong kalidad ng buhay. Ang tamang pag-aalaga ay makatutulong sa iyo na mabuhay nang maligaya at kumportable hangga't maaari.