Ano ang Pag-asa ng Buhay para sa mga taong may Cystic Fibrosis?

Ano ang cystic fibrosis? isang matagal na kondisyon na nagdudulot ng pabalik na mga impeksiyon sa baga at nagiging mahirap na huminga Ito ay sanhi ng isang depekto sa CFTR gene Ang abnormality ay nakakaapekto sa mga glandula na gumagawa ng uhog at pawis.Karamihan sa mga sintomas ay nakakaapekto sa mga sistema ng respiratory at digestive. Dalhin mo ang depektong gene, ngunit hindi ka na makagawa ng cystic fibrosis. Maaari mo lamang makuha ang sakit kung iyong minana ang depektong gene mula sa parehong mga magulang.

Kapag may dalawang bata isang 25 porsiyento na pagkakataon na ang bata ay magkakaroon ng cystic fibrosis. Mayroong 50 porsiyento na pagkakataon na ang bata ay magiging isang carrier, at isang 25 porsiyento na pagkakataon na ang bata ay hindi magmana siya mutation sa lahat.

Maraming iba't ibang mutasyon ng CFTR gene, kaya't ang mga sintomas at kalubhaan ng sakit ay iba-iba sa bawat tao.

Magpatuloy sa pagbabasa upang matuto nang higit pa tungkol sa kung sino ang nasa panganib, pinabuting mga opsyon sa paggamot, at kung bakit ang mga tao na may cystic fibrosis ay nabubuhay nang mas matagal kaysa kailanman.

Pag-asa sa buhayAno ang pag-asa sa buhay?

Sa mga nakaraang taon, nagkaroon ng mga pag-unlad sa paggamot na magagamit para sa mga taong may cystic fibrosis. Higit sa lahat dahil sa mga pinahusay na paggamot na ito, ang habang-buhay ng mga taong may cystic fibrosis ay patuloy na nagpapabuti sa nakalipas na 25 taon. Ilang dekada lamang ang nakalilipas, ang karamihan sa mga bata na may cystic fibrosis ay hindi nakaligtas sa adulthood.

Sa Estados Unidos at United Kingdom ngayon, ang average na pag-asa sa buhay ay 35 hanggang 40 taon. Ang ilang mga tao ay naninirahan nang higit pa roon.

Ang pag-asa sa buhay ay makabuluhang mas mababa sa ilang mga bansa, kabilang ang El Salvador, India, at Bulgaria, kung saan ito ay wala pang 15 taon.

Paggamot Paano ito ginagamot?

Mayroong ilang mga pamamaraan at mga therapies na ginagamit upang gamutin ang cystic fibrosis. Ang isang mahalagang layunin ay ang pag-alis ng uhog at upang mapanatili ang mga daanan ng hangin. Ang isa pang layunin ay upang mapabuti ang pagsipsip ng nutrients.

Dahil mayroong iba't ibang mga sintomas pati na rin ang kalubhaan ng mga sintomas, ang paggamot ay iba para sa bawat tao. Ang iyong mga opsyon sa paggamot ay nakasalalay sa iyong edad, anumang komplikasyon, at kung gaano ka tumugon sa ilang mga therapies. Maaaring kailanganin ang isang kumbinasyon ng paggamot, na maaaring kabilang ang:

ehersisyo at pisikal na therapy

oral o IV nutritional supplementation

• mga gamot upang i-clear ang uhog mula sa baga
• bronchodilators
• corticosteroids
• ang mga gamot upang bawasan ang mga asido sa tiyan
• oral o inhaled antibiotics
• pancreatic enzymes
• insulin
• CFTR-modulators ay kabilang sa mga mas bagong paggamot na nagta-target sa genetic na depekto.
• Mga araw na ito, mas maraming mga tao na may cystic fibrosis ang tumatanggap ng mga transplant sa baga.Sa Estados Unidos, 202 mga taong may sakit ang nagkaroon ng transplant sa baga noong 2014. Bagaman ang isang transplant ng baga ay hindi isang lunas, maaari itong mapabuti ang kalusugan at pahabain ang habang-buhay. Isa sa anim na tao na may cystic fibrosis na mahigit sa edad na 40 ay nagkaroon ng transplant sa baga.

IncidenceHow karaniwang ang cystic fibrosis?

Sa buong mundo, 70, 000 hanggang 100, 000 katao ang mayroong cystic fibrosis.

Sa Estados Unidos, mga 30,000 katao ang nakatira dito. Ang bawat taon ng mga doktor ay nag-diagnose ng 1, 000 higit pang mga kaso.

Mas karaniwan sa mga Caucasians ng hilagang European na pinagmulan kaysa sa ibang mga grupo ng etniko. Ito ay nangyayari minsan sa bawat 2, 500 hanggang 3, 500 puting bagong silang. Kabilang sa mga Aprikano-Amerikano, ang rate ay isa sa 17, 000 at para sa mga Asyano-Amerikano, ito ay isa sa 31, 000.

Tinataya na ang tungkol sa isa sa 31 katao sa Estados Unidos ay nagdadala ng depektong gene. Karamihan ay walang kamalayan at mananatiling ganito maliban kung ang isang miyembro ng pamilya ay masuri na may cystic fibrosis

Sa Canada tungkol sa isa sa bawat 3, 600 mga bagong silang na may sakit. Ang cystic fibrosis ay nakakaapekto sa isa sa 2, 000 hanggang 3, 000 mga bagong silang sa European Union at isa sa 2, 500 na sanggol na ipinanganak sa Australia.

Ang sakit ay bihira sa Asya. Ang sakit ay maaaring ma-diagnosed na at hindi ma-ulat sa ilang bahagi ng mundo.

Ang mga lalaki at babae ay apektado sa tungkol sa parehong rate.

Mga sintomas Ano ang mga sintomas at komplikasyon?

Kung mayroon kang cystic fibrosis, mawawalan ka ng maraming asin sa pamamagitan ng iyong uhog at pawis, kaya ang iyong balat ay maaring maalat. Ang pagkawala ng asin ay maaaring lumikha ng isang liblib na kawalan ng timbang sa iyong dugo, na maaaring humantong sa:

abnormal puso rhythms

mababang presyon ng dugo

• shock
• Ang pinakamalaking problema ay na mahirap para sa mga baga upang manatiling malinaw mucus. Nagtatayo ito at sinira ang mga baga at mga paghinga ng paghinga. Bilang karagdagan sa paghihirap na huminga, hinihikayat nito ang mga oportunistang mga impeksiyong bacterial na humawak.
• Ang cystic fibrosis ay nakakaapekto rin sa pancreas. Ang buildup ng uhog ay gumagambala sa mga digestive enzymes, na ginagawang mahirap para sa katawan na iproseso ang pagkain at sumipsip ng mga bitamina at iba pang nutrients.

Ang mga sintomas ng cystic fibrosis ay maaaring kabilang ang:

mga daliri at daliri ng paa

na may wheezing o igsi ng paghinga

• mga impeksiyon sa sinus o ilong polyps
• ubo na kung minsan ay gumagawa ng plema o naglalaman ng dugo
• sa talamak na ubo
• paulit-ulit na mga impeksyon sa baga tulad ng bronchitis at pneumonia
• malnutrisyon at mga bitamina deficiencies
• mahinang paglago
• Ang pancreatitis
• gallstones
• sakit sa atay
• Sa paglipas ng panahon, habang patuloy na lumala ang mga baga, maaari itong humantong sa kabiguan ng respiratoryo.
• OutlookLiving na may cystic fibrosis
• Walang kilala na gamutin para sa cystic fibrosis. Ito ay isang sakit na nangangailangan ng maingat na pagmamanman at lifelong treatment. Ang paggamot para sa sakit ay nangangailangan ng isang malapit na pakikipagsosyo sa iyong doktor at iba pa sa iyong healthcare team.
• Ang mga taong nagsisimula sa paggamot ng maaga ay may posibilidad na magkaroon ng isang mas mataas na kalidad ng buhay, pati na rin ang isang mas mahabang buhay.Sa Estados Unidos, ang karamihan sa mga taong may cystic fibrosis ay diagnosed na bago maabot ang edad na dalawa. Karamihan sa mga sanggol ay naranasan na ngayon kapag nasubok sila sa ilang sandali matapos silang ipanganak.
• Ang pagpapanatili ng iyong mga daanan ng hangin at mga baga na malinaw sa uhog ay maaaring tumagal ng ilang oras sa labas ng iyong araw. Laging may panganib ng malubhang komplikasyon, kaya mahalagang subukan upang maiwasan ang mga mikrobyo. Nangangahulugan din ito na huwag makipag-ugnay sa iba na may cystic fibrosis. Ang iba't ibang bakterya mula sa iyong mga baga ay maaaring maging sanhi ng malubhang problema sa kalusugan para sa iyo.

Sa lahat ng mga pagpapabuti sa pangangalagang pangkalusugan, ang mga taong may cystic fibrosis ay nabubuhay na malusog at mas mahabang buhay.

Ang ilang mga patuloy na paraan ng pagsasaliksik ay kinabibilangan ng gene therapy at mga regimen ng bawal na gamot na maaaring magpabagal o tumigil sa paglala ng sakit.

Noong 2014, higit sa kalahati ng mga tao na kasama sa cystic fibrosis na pasyente na pagpapatala ay higit sa edad na 18. Ito ay isang una. Ang mga siyentipiko at mga doktor ay nagsisikap na panatilihin ang positibong trend na ito.