Ang tetralogy ng kahulugan ng fallot, pag-aayos at pagbabala

Tetralogy ng Pangkalahatang-ideya ng Fallot

Ang Tetralogy ng Fallot ay ang pinaka-karaniwang depekto sa puso sa mga bata. Ang kondisyon ay nagdudulot ng paghahalo ng mahihirap na oxygen sa dugo na may dugo na mayaman sa oxygen na nai-pump out sa puso at sa sistema ng sirkulasyon ng mga daluyan ng dugo.

• Ang dugo na umaalis sa puso ay may mas kaunting oxygen kaysa sa kinakailangan ng mga organo at tisyu ng katawan, isang kondisyon na tinatawag na hypoxemia.
• Ang talamak (patuloy, pangmatagalang) kakulangan ng oxygen ay nagdudulot ng cyanosis, isang mala-bughaw na kulay ng balat, labi, at lamad sa loob ng bibig at ilong.

Ang normal na puso ay gumagana tulad ng sumusunod:

• Ang puso ay binubuo ng 4 silid: 2 itaas na silid na tinatawag na atria at 2 mas mababa, mas malalaking silid na tinatawag na mga ventricles. Ang bawat atrium ay nahihiwalay mula sa ipinares na ventricle ng isang balbula.
• Ang puso ay may kaliwa at kanang bahagi. Ang kaliwa at kanang bahagi ng puso ay pinaghiwalay ng isang septum (dingding). Ang kanang bahagi ng puso ay tumatanggap ng oxygen na naubos o asul na dugo na bumalik sa pamamagitan ng mga ugat (superior vena cava at inferior vena cava) mula sa katawan.
• Ang dugo ay dumadaloy mula sa tamang atrium sa pamamagitan ng tricuspid valve papunta sa tamang ventricle, na kung saan ay binabomba ito sa pamamagitan ng pulmonic valve sa pulmonary artery, ang pangunahing arterya sa baga.
• Sa baga, ang dugo ay sumisipsip ng oxygen at pagkatapos ay bumalik sa kaliwang atrium sa pamamagitan ng mga ugat ng baga.
• Mula sa kaliwang atrium, ang dugo ay pumped sa pamamagitan ng mitral balbula sa kaliwang ventricle. Ang kaliwang ventricle ay nagbubomba ng dugo sa labas ng puso sa sistema ng sirkulasyon sa pamamagitan ng isang malaking arterya na kilala bilang aorta.
• Ang dugo ay gumagalaw sa buong katawan, na nagbibigay ng oxygen at sustansya sa mga organo at selula.
• Ang mga organo ay hindi maaaring gumana nang maayos kung hindi sila tumatanggap ng sapat na dugo na mayaman sa oxygen.

Ang 4 na abnormalities (tetralogy) ng puso na inilarawan ni Fallot ay kasama ang sumusunod:

• Tamang ventricular hypertrophy: Narrowing o blockage ng pulmonary valve at / o kalamnan sa ilalim ng pulmonary valve na lumalabas sa tamang ventricle. Ang paghihigpit sa pag-agos ng dugo ay nagdudulot ng pagtaas sa tamang ventricular na trabaho at presyon, na humahantong sa tamang pampalapot ng ventricular o hypertrophy.
• Ventricular septal defect (VSD): Ito ay isang butas sa pader ng puso (septum) na naghihiwalay sa 2 ventricles. Ang butas ay kadalasang malaki at pinapayagan ang mahihirap na oxygen na dugo sa tamang ventricle, na pinaghalong may dugo na mayaman sa oxygen sa kaliwang ventricle. Ang hindi maganda na oxygenated na dugo ay pagkatapos ay pumped out sa kaliwang ventricle sa natitirang bahagi ng katawan. Ang katawan ay nakakakuha ng ilang oxygen, ngunit hindi lahat na kailangan nito. Ang kakulangan ng oxygen sa dugo ay nagiging sanhi ng cyanosis.
• Ang hindi normal na posisyon ng aorta: Ang aorta, ang pangunahing arterya na nagdadala ng dugo sa labas ng puso at sa sistema ng sirkulasyon, ay lumabas sa puso mula sa isang posisyon na nagpapatalsik sa kanan at kaliwang mga ventricles. (Sa normal na puso, ang aorta ay lumabas mula sa kaliwang ventricle.) Hindi ito pangunahing importansya sa mga sanggol.
• Pulmonary valve stenosis (PS): Ang pangunahing isyu sa tetralogy ng Fallot ay ang antas ng pulmonary valen stenosis, dahil palaging naroroon ang VSD. Kung ang stenosis ay banayad, ang minimal na cyanosis ay nangyayari, dahil ang dugo ay kadalasang naglalakbay sa mga baga. Gayunpaman, kung ang PS ay katamtaman hanggang sa malubha, ang isang mas maliit na dami ng dugo ay umabot sa baga, dahil ang karamihan ay shunted kanan-kaliwa sa pamamagitan ng VSD.

Ang mga sanggol na may ganitong abnormality ay nagkakaroon ng mga palatandaan ng kondisyon nang maaga sa buhay.

Tetralogy ng Mga Sanhi ng Fallot

Ang tetralogy ng Fallot ay nangyayari sa panahon ng pag-unlad ng fetus, bago ipanganak, at samakatuwid ay tinatawag na isang congenital defect birth. Ang isang error ay nangyayari habang ang pangsanggol na puso ay naghihiwalay sa mga silid, mga balbula, at iba pang mga istraktura na bumubuo sa normal na puso ng tao. Wala talagang sigurado kung bakit nangyayari ang error na ito.

Tetralogy ng mga Fallot Symptoms

Karamihan sa mga sanggol na may tetralogy ng Fallot ay nagkakaroon ng cyanosis sa unang taon ng buhay.

• Ang balat, labi, at mauhog lamad sa loob ng bibig at ilong ay nakakakuha ng isang kapansin-pansin na madilim na asul na kulay.
• Ang ilan lamang sa mga sanggol na may matinding hadlang sa tamang pag-agos ng ventricle ay asul sa kapanganakan.
• Ang isang maliit na bilang ng mga bata na may tetralogy ng Fallot ay hindi kailanman magiging bughaw, lalo na kung ang pulmonary stenosis ay banayad, ang ventricular septal defect ay maliit, o pareho.
• Sa ilang mga bata, ang cyanosis ay medyo banayad at maaaring hindi mapuntahan ng ilang oras.

Ang mga sumusunod na sintomas ay nagmumungkahi ng tetralogy ng Fallot:

• Ang paglago at pag-unlad ay mas mabagal, lalo na kung ang baga ng stenosis ng baga. Ang pagkaantala ay maaaring maantala kung ang tetralogy ay hindi maipagpapalit.
• Ang bata ay karaniwang gulong at nagsisimula panting sa anumang anyo ng pagsisikap. Maaaring maglaro siya sa loob lamang ng isang maikling oras bago umupo o mahiga.
• Kapag nakalakad, madalas na ipinapalagay ng bata ang isang squatting na posisyon upang mahuli ang kanyang paghinga at pagkatapos ay ipagpatuloy ang pisikal na aktibidad. Ang squatting ay nagdaragdag ng presyur na palagi sa aorta at kaliwang ventricle, na nagiging sanhi ng mas kaunting dugo na lumipat sa kaliwang ventricle, higit pa ang pulmonary artery sa baga.

Ang mga episod ng matinding asul na pangkulay (tinatawag na hypercyanosis o simpleng "tet spells") ay nangyayari sa maraming mga bata, kadalasan sa unang 2-3 taon ng buhay.

• Ang bata ay biglang naging asul, nahihirapan sa paghinga, at maaaring maging sobrang pagkagalit o kahit na mahina.
• Maraming mga bata na may tetralogy ng Fallot ang nakakaranas ng mga spelling na ito.
• Ang mga spells ay madalas na nangyayari sa panahon ng pagpapakain, pag-iyak, pag-iingay, o sa paggising sa umaga.
• Ang mga spell ay maaaring tumagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras.

Kailan maghanap ng Pangangalagang Medikal para sa Tetralogy ng Fallot

Minsan ang tetralogy ng Fallot napupunta undiagnosed para sa ilang buwan hanggang sa isang taon. Ang mga kondisyon ng pag-diagnose tulad ng tetralogy ng Fallot ay isa sa mga layunin ng mga regular na pag-checkup sa iyong doktor. Dalhin ang iyong anak sa kanyang tagabigay ng pangangalaga sa kalusugan kung ang bata ay nagkakaroon ng isang mala-bughaw na kulay, may mga paghihirap sa paghinga, mga seizure, nanghihina, pagkapagod, mabagal na paglaki, o pagkaantala sa pag-unlad. Ang isang medikal na propesyonal ay dapat magtatag ng sanhi ng mga problemang ito.

Kung hindi mo maabot ang tagapagbigay ng pangangalaga sa kalusugan ng iyong anak o kung ang bata ay nagkakaroon ng alinman sa mga sumusunod na sintomas, dalhin ang bata sa isang kagawaran ng emerhensiya sa ospital:

• Bluish pagkawalan ng kulay
• Problema sa paghinga
• Mga seizure
• Pagmura
• Labis na pagkapagod o kahinaan

Tetralogy ng mga Pagsusulit at Pagsubok sa Fallot

Kahit na ang kulay ng mala-bughaw at iba pang mga sintomas ay nalutas sa oras na maabot ng bata ang medikal na pansin, ang provider ng pangangalaga sa kalusugan ay agad na maghinala ng isang problema sa puso. Ang mga medikal na pagsusuri ay tututuon sa pagkilala sa sanhi ng cyanosis.

• Mga pagsubok sa lab: Ang pulang bilang ng selula ng dugo at hemoglobin ay maaaring itaas habang sinusubukan ng katawan na mabayaran ang kakulangan ng oxygen sa mga tisyu.
• Electrocardiogram (ECG): Ang hindi masakit, mabilis na mga hakbang sa pagsubok at naitala ang elektrikal na aktibidad ng puso. Ang mga istrukturang abnormalidad ng puso ay karaniwang gumagawa ng mga hindi normal na pag-record sa ECG. Sa tetralogy ng Fallot, ang tamang ventricular hypertrophy ay halos palaging naroroon.
• Imaging X-ray imaging: Ang imaheng ito ay maaaring ipakita ang klasikong "puso na hugis ng boot." Nangyayari ito dahil ang tamang ventricle ay pinalaki. Maaari rin itong magpakita ng isang abnormal aorta.
• Echocardiography: Ang pagsubok sa imaging ito ay susi. Ipapakita nito ang ventricular septal defect o malaking butas sa pagitan ng kaliwa at kanang ventricles, ang antas ng pulmonary stenosis, at ihahayag nito ang iba pang mga hindi inaasahang mga depekto. Maraming mga pasyente ang hindi nangangailangan ng cardiac catheterization kung ang mga klinikal, ECG, at echocardiogram na natuklasan ay regular at tulad ng inaasahan.
• Catheterization ng Cardiac: Ito ay isang nagsasalakay na pamamaraan na nagawa ng isang cardiologist sa isang espesyal na laboratoryo na may pasyente sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam. Ang pamamaraang ito ay ginawa sa lahat ng mga pasyente na may pinaghihinalaang tetralogy bago ang echocardiography, dahil ito lamang ang pamamaraan na maaaring magamit upang kumpirmahin ang diagnosis. Kung kinakailangan, ang isang maliit na tubo (catheter) ay ipinasok sa pamamagitan ng balat sa isang daluyan ng dugo (karaniwang nasa singit) at itinaas ang bulok na vena cava sa puso. Ang isang imahe ng X-ray ay kinuha habang ang isang maliit na halaga ng pangulay ay na-infuse. Ang dye ay tumutulong na i-highlight ang ventricular septal defect, pulmonary stenosis, overriding aorta, at ang laki ng pulmonary artery.

Tetralogy ng Fallot Treatment

Kung ang iyong anak ay nagsisimula na maging asul, ilagay ang bata sa kanyang likod sa posisyon ng tuhod-sa-dibdib at tumawag sa 911 o sa iyong lokal na numero ng pang-emergency.

Tetralogy ng Fallot Medical Paggamot

Ang operasyon ay ang pangunahing paraan upang iwasto ang problema sa puso. Ang iyong anak ay maaaring inireseta ng gamot para sa tet spells. Bibigyan ka rin ng impormasyon para sa pagharap sa hinaharap tet spells.

• Ang bata ay ilalagay sa kanyang likod sa posisyon ng tuhod-sa-dibdib upang madagdagan ang resistensya ng aortic. Ang nadagdagang aortic at kaliwang presyon ng ventricular ay binabawasan ang pagdadaloy ng dugo sa pamamagitan ng septal hole mula sa kanang ventricle at pinapabuti ang sirkulasyon ng dugo sa mga baga, kaya't higit na pulang dugo ang umabot sa mga tisyu.
• Ang bata ay maaaring bibigyan ng oxygen sa pamamagitan ng isang face mask upang madagdagan ang dami ng oxygen sa dugo.
• Ang bata ay maaaring bibigyan ng morphine, propranolol (o metoprolol), o, sa matinding kaso, phenylephrine (Alconefrin, Vicks Sinex). Ang mga gamot na ito ay nagpapababa ng dalas at kalubhaan ng mga tet spell.

Tetralogy ng Fallot Surgery

Ang operasyon ng Blalock-Taussig: Isang pamamaraan ng pantay na ginagampanan sa mas maliit na mga sanggol upang madagdagan ang daloy ng dugo sa mga baga. Pinapayagan nitong lumaki ang bata upang magkaroon ng kumpletong pagkumpuni ng kirurhiko.

Ang isang koneksyon ay ginawa sa pagitan ng isa sa mga pangunahing arterya ng katawan, karaniwang ang tamang subclavian artery, at ang tamang pulmonary arterya, na pinatataas ang dami ng pulang oxygen na dugo na umaabot sa baga, pinapawi ang cyanosis na may dramatikong kaluwagan ng mga sintomas ng pasyente.

Kabuuan ng pagwawasto: Ang butas sa ventricular septum (sa pagitan ng ventricles) ay sarado na may isang patch at ang sagabal sa tamang ventricular outflow, pulmonic stenosis, ay binuksan. Ang mga pagwawastong ito ay nagpapahintulot sa daloy ng dugo sa baga para sa oxygenation bago maputok sa katawan.

Ang tiyempo ng operasyon ay nakasalalay sa mga sintomas. Ang operasyon ay karaniwang isinasagawa sa loob ng unang 2 taon ng buhay. Ang mga rate ng namamatay sa dami ng namamatay ay lubos na bumagsak sa huling 20 taon. Gayunpaman, ang isang maliit na bahagi ng mga bata na sumailalim sa kumpletong pagwawasto ay namatay sa panahon o kaagad pagkatapos ng pamamaraan, pangalawa sa iba pang karagdagang mga depekto sa katawan at / o puso, at ang pamamaraan ng bypass ng baga sa puso mismo.

Tetralogy ng Fallot Sundan

Ang iyong tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan ay dapat mag-iskedyul ng regular na pag-follow-up na pagbisita para sa iyong anak. Sa mga pagbisita na ito, dapat suriin ang bata para sa mga hindi normal na ritmo ng puso, na maaaring umunlad sa mga bata na sumailalim sa kirurhiko na pagwawasto para sa tetralogy ng Fallot.

Tetralogy ng Fallot Outlook

Matapos ang matagumpay na operasyon, ang mga bata sa pangkalahatan ay walang anumang mga sintomas at humantong normal na buhay na may kaunti, kung mayroon man, mga paghihigpit. Gayunpaman, ang operasyon mismo ay maaaring magkaroon ng ilang mga pangmatagalang komplikasyon. Kabilang dito ang mga sumusunod:

• Tamang kabiguan ng ventricular: Ang tama na kabiguan ng ventricular ay posible, lalo na kung ang operasyon ay lumikha ng malubhang kakulangan ng pulmonary valve, na kung saan ay ang regurgitation ng dugo pabalik mula sa pulmonary artery papunta sa tamang ventricle.
• Mga abnormalidad sa pagpapadaloy ng elektrisiko: Ang bawat pasyente na may tetralogy ng Fallot ay may tamang bundle branch block pangalawang sa congenital ventricular septal defect. Ngunit ang pagtahi sa patch sa ventricular septum ay maaaring lumikha ng block ng puso o pagkabigo ng itaas na atria upang magsagawa / makipag-usap sa mas mababang ventricles. Ang isang permanenteng pacemaker ay kinakailangan paminsan-minsan.
• Arrhythmias: Dahil sa operasyon sa mga ventricles, ang postoperative ventricular tachycardia (VT) ay isang madalang na peligro. Ito ay isang arrhythmia na nagbabanta sa buhay, kaya ang follow-up na pagtuklas ng panganib para sa ventricular tachycardia ay mahalaga.
• Residual hole sa ventricular septum: Posible rin ito, na may oxygenated na dugo na dumadaan mula sa kaliwang bahagi ng puso patungo sa kanan (shunting).