At Pamamaraan

Testing porphyrins to diagnose porphyria

Porphyrins natural na mga kemikal na natagpuan sa iyong katawan Ang mga ito ay isang mahalagang bahagi ng maraming mga function ng iyong katawan.

Karaniwan, ang iyong katawan ay gumagawa ng isang maliit na halaga ng porphyrins kapag gumagawa ito heme. Heme ay isang mahalagang bahagi ng hemoglobin, ang protina sa ang mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen. Ang produksyon ng Heme ay nagsasangkot ng isang proseso ng multistep, at ang isang iba't ibang mga enzyme ay kumokontrol sa bawat hakbang Kung ang isa sa mga enzyme ay may depekto, ito ay maaaring maging sanhi ng mga porphyrin na magtayo sa iyong katawan at maaaring maabot ang nakakalason na antas. sakit na porpiryo

Ang mga porphyria ay bihira. Karamihan sa mga uri ng porphyria ay ipinasa sa isang tao sa pamamagitan ng kanilang mga gene. Inakala ng iyong doktor na mayroon kang isang uri ng porphyria, gusto nilang gawin ang ilang mga pagsubok upang maitatag ang antas ng porphyrins sa iyong katawan. Ang isang paraan upang subukan ito ay sa pamamagitan ng pagsusuri ng ihi.

Ang isang uri ng pagsubok ng ihi ng porphyrin ay may isang random, single sample ng ihi, o maaari silang hilingin sa iyo na kumpletuhin ang isang pagsubok sa ihi sa loob ng isang 24 na oras na panahon. Ang produksyon at pag-aalis ng mga porphyrin ay maaaring mag-iba sa buong araw at sa pagitan ng pag-atake, kaya ang isang random na sample ay maaaring makaligtaan ang mataas na antas ng porphyrin. Ang isang 24 na oras na pagsubok sa ihi ay walang sakit at nangangailangan lamang ng isang simpleng koleksyon ng ihi na ginawa sa tatlong yugto.

Mga UriMga Uri ng porphyria na nasuri na may pagsubok ng ihi ng porphyrin

Ang mga porphyrias ay maaaring ipangkat sa dalawang pangunahing uri, neurologic porphyrias at balat porphyrias.

Neurologic porphyrias nakakaapekto sa iyong nervous system. Sila ay kilala rin bilang talamak porphyrias dahil lumitaw sila bigla at nagiging sanhi ng malubhang mga sintomas para sa isang maikling panahon.

Ang mga skin porphyrias ay nagresulta sa sensitivity sa araw, na humahantong sa mga problema sa balat tulad ng mga paltos o pangangati.

Maaaring gamitin ng mga doktor ang porphyrin urine testing bilang bahagi ng kanilang diagnosis ng mga sumusunod na uri ng neurologic porphyrias:

• acute intermittent porphyria
• variegate porphyria
• hereditary coproporphyria
• ALA dehydratase deficiency porphyria

Maaari rin nilang gamitin ito kung pinaghihinalaan nila na mayroon kang porphyria cutanea tarda, isang uri ng balat porphyria.

PaghahandaPara sa paghahanda para sa isang pagsusulit ng ihi ng porphyrins

Ang mga magulang ng mga sanggol na kumukuha ng pagsusuri sa ihi ay maaaring humiling ng dagdag na mga bag na pang-koleksyon kung ang isang aktibong sanggol ay naglalagay ng bag.

Kung ikaw ay isang may sapat na gulang na nagsasagawa ng pagsubok, maaaring turuan ka ng iyong doktor na tumigil sa pagkuha ng mga gamot na maaaring makagambala sa katumpakan ng pagsubok ng ihi ng porphyrin. Tiyaking sundin ang patnubay at tagubilin ng iyong doktor kapag huminto sa mga gamot.

Ang mga sumusunod na gamot ay maaaring makagambala sa isang tumpak na sukat ng porphyrins sa iyong ihi:

• alkohol
• aminosalicylic acid, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
• barbiturates
• birth control pills
• chloral hydrate
• chlorpropamide
• griseofulvin (Gris-PEG)
• morphine
• phenazopyridine (Pyridium, Uristat)
• procaine
• sulfonamides

Process for adults24-hour urine test procedure for adults > Narito kung paano gumagana ang pamamaraan sa pag-iipon para sa isang 24 na oras na pagsubok sa ihi:

Sa isang araw, umihi ka sa isang banyo sa pagtaas sa umaga.I-flush ang unang sample na ito.

1. Para sa natitirang bahagi ng araw, kinokolekta mo ang lahat ng iyong ihi sa isang espesyal na lalagyan at iimbak ito sa isang cool na lugar.
2. Sa araw na dalawa, umihi ka sa espesyal na lalagyan sa umaga.
3. Pagkatapos nito, ibabalik mo ang lalagyan sa lab sa lalong madaling panahon.
4. Proseso para sa mga sanggol24-oras na proseso ng pagsubok ng ihi para sa mga sanggol

Kung ikaw ang magulang ng isang sanggol na kumukuha ng pagsusuri sa ihi, kailangan mong sundin ang pamamaraang ito:

Sa isang araw, hugasan ang lugar sa paligid ng iyong sanggol urethra, pagkatapos ay i-attach ang isang koleksyon ng bag sa lugar na iyon. Para sa isang batang lalaki, inilalagay mo ang bag sa kanyang titi. Para sa isang batang babae, ilagay ang bag sa labia. Pagkatapos ay maaari mong ilagay ang lampin ng iyong sanggol sa ibabaw ng bag.

1. Sa kabuuan ng 24 na oras na panahon, mangolekta ng mga sample ayon sa parehong iskedyul bilang mga matatanda.
2. Sa buong araw, suriin ang bag. Baguhin ang bag tuwing urinates ng iyong sanggol.
3. Sa bawat oras na ang iyong sanggol ay urinates, ibuhos ang sample sa container ng koleksyon. Panatilihin ang lalagyan na ito sa isang cool na lugar.
4. Sa araw ng dalawa, kolektahin ang pangwakas na sample kapag nagising ang iyong sanggol.
5. Ibalik ang lalagyan sa lab sa lalong madaling panahon.
6. Mga Resulta Ano ang ibig sabihin ng mga resulta

Ang normal na saklaw para sa isang 24 na oras na pagsubok ng ihi ng porphyrin ay tungkol sa 50 hanggang 300 milligrams, bagaman ang mga resulta ay iba-iba sa iba't ibang mga laboratoryo.

Ang mga resulta ng abnormal na pagsubok ay maaaring magpahiwatig ng kanser sa atay, hepatitis, pagkalason ng lead, o isa sa iba't ibang anyo ng porphyria. Magagawa ng iyong doktor na bigyang-kahulugan ang mga resulta para sa pagsusuri at inirerekumenda ang pinakamahusay na kurso ng paggamot.