Pag-unlad ng MS: Natural History

Maramihang sclerosis (MS) ay madalas na nakategorya sa apat na mga grupo batay sa ang sakit na kurso: 1) relapsing-remitting, 2) secondary progressive, 3) primary progressive, at 4) progressive relapsing ¹ . Ang unang dalawang grupo ay tinatawag ding relapsing-onset diseases habang ang iba pang dalawang grupo ay nahulog sa ilalim ng kategorya ng mga sakit na progresibo ² .

Sa humigit-kumulang 85% ng mga pasyente, ang unang kurso ng sakit ay pag-aalinlangan-pagpapadala. Ang ganitong uri ng MS ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pag-atake (episodes) na sinusundan ng buo o bahagyang paggaling at isang panahon ng pagpapatawad sa pagitan ng mga pag-atake. Ito ay tinatayang na humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay may ilang mga natirang depisit anim na buwan pagkatapos ng isang pag-atake. Ang mga pasyente na may relapsing-remitting MS ay nakakaranas ng average ng isa hanggang dalawang pag-atake kada taon. Sa paglipas ng panahon, madalas na bumababa ang dalas ng matinding pag-atake. Ang MS episodes ay maaaring magpakita ng kanilang sarili sa pamamagitan ng iba't ibang uri ng mga neurological sintomas kabilang ang sensory-, motor-, cerebellum-, brain-stem-, at autonomic na mga sintomas na may kaugnayan sa system. Walang paraan upang mahulaan ang tiyempo at lokasyon ng mga pag-atake sa hinaharap sa isang indibidwal ³ . Ang unang clinical episode ng sakit (ang unang atake) ay tinatawag na clinically isolated syndrome. Sa bawat pasyente na may relapsing-remitting MS, ang klinikal na kurso ng sakit ay nagsisimula-sa pamamagitan ng kahulugan-na may clinically isolated syndrome (madalas na nagsasangkot ng pandama na landas sa spinal cord o optic / retrobulbar neuritis); gayunpaman, ang ilang mga pasyente (30% hanggang 70%) na nakakaranas ng pag-unlad ng clinically isolated syndrome upang bumuo ng MS ^{2, 3, 4.}

Tungkol sa 65% ng mga pasyente na may paunang pag-ulit na nagpapadala ng sakit na kurso na bumuo ng pangalawang progresibong MS ⁵ . Sa mga pasyente na ito ang isang matatag na pagtanggi ng paggana ng neurological ay nangyayari na may o walang paminsan-minsan na pag-atake ^{2, 5} . Iminungkahi na ang pagbabago sa kurso ng sakit ay resulta ng isang paghahalili mula sa isang nakararami na nagpapasiklab yugto sa isang nakararami degenerative isa ² . Batay sa mga magagamit na pag-aaral, tinatantya na ang median na oras mula sa pagsisimula ng sakit na pag-ulit-ulit hanggang sa ang conversion sa pangalawang progresibong kurso ay tungkol sa 19 taon (ang ilang mga may-akda iminumungkahi 10 hanggang 15 taon) ^{6 , 7 < . Natuklasan ng mga pag-aaral ang maraming predicting mga kadahilanan para sa oras sa conversion mula sa relapsing-remitting sa pangalawang progresibong MS. Ang mas matanda na edad, sex ng lalaki, mga sintomas ng spinal-cord na may kaugnayan sa simetrya, natitirang sakit pagkatapos ng unang pag-atake, maikling panahon ng pagpapataw sa pagitan ng unang dalawang pag-atake, at pagtaas ng bilang ng mga pag-atake sa unang dalawa hanggang limang taon ng simula ay ipinapakita ng ilang ang mga pag-aaral na nauugnay sa isang mas mabilis na pag-unlad sa pangalawang progresibong kurso; gayunpaman, ang mga resulta ng iba pang mga pag-aaral ay hindi pantay-pantay sa ilang mga kaso} 6 ^.

Sa iba pang dalawang uri ng MS (pangunahing progresibo at progresibong pag-uulit), ang sakit ay nakararami sa degeneratibong karapatan mula sa simula. Ang progresibong sakit na simula ay makikita sa halos 15% ng mga pasyente na may MS. Ang mga pasyenteng ito ay mas malamang na maging mas matanda at lalaki kung ikukumpara sa mga pasyente na may pag-aalala-pagpapasakit ng sakit. Ang mga inisyal na sintomas ng motor o cerebellar ay mas karaniwan sa sakit na progresibo, habang ang pag-ulit-remitting disease ay madalas na nagtatanghal ng optic neuritis o mga sintomas ng pandama. Ang dalawang grupo ay magkakaiba din sa kanilang mga presentasyon ng MRI, na tumuturo sa pamamayani ng proseso ng nagpapasiklab sa pag-aalinlangan-pagpapadala ng MS. Gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang pangunahing progresibong MS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tuluy-tuloy na pag-unlad ng sakit mula sa simula nang walang matinding exacerbations. Tulad ng mga indibidwal na may pangunahing progresibo na MS, ang mga pasyente na may progresibo-relapsing MS ay nagpapakita rin ng pag-unlad mula sa simula ngunit mayroon ding malinaw na superimposed acute attacks sa panahon ng kanilang sakit

1-3 ^{. Dapat pansinin na maliban sa mga natatanging pagkakataon, kadalasan ay hindi posible na masuri ang subtype ng MS sa panahon ng paunang pagsusuri, dahil nangangailangan ito ng pag-obserba ng pag-uugali ng sakit sa loob ng isang panahon o isang dokumentadong kaugnay na medikal na kasaysayan} 3 ^.

Sa ibang sistema ng pag-uuri, MS ay nahahati sa dalawang grupo: 1) benign MS, at 2) malignant MS. Benign MS ay isang term na ginagamit para sa isang subset ng mga pasyente na ang sakit ay itinuturing na isang magandang pagbabala sa punto na maaaring hindi ito nangangailangan ng parehong pamamahala tulad ng iba pang mga pasyente. Ang nilalang ng benign MS at ang eksaktong klinikal na kahulugan nito ay talagang mga usapin ng kontrobersiya. Iminumungkahi ng ilang mga may-akda na ang mga pasyente na may kaunting kapansanan sa loob ng isang tiyak na tagal ng panahon pagkatapos ng diagnosis (limang hanggang 15 taon) ay malamang na hindi magtapos ng mga pangunahing kapansanan; samakatuwid, ang maagang paggamit ng mga ahente sa pagbabago ng sakit sa mga pasyente ay hindi makatwiran. Sinasabi ng iba na bagama't ang unang kapansanan ay maaaring isang tagapagpahiwatig ng pangmatagalang kapansanan sa MS, ang katibayan ay hindi sapat upang magmungkahi ng iba't ibang kurso ng pagkilos sa grupong ito ng mga pasyente; kasama ang paggawa ng diagnosis ng benign MS ay hindi tapat, lalo na sa mga unang yugto ng sakit. Kaya, ang mga klinikal na implikasyon ng isyu ay kontrobersyal

8 ^{. Sa kaibahan, ang terminong "nakamamatay na MS" ay ginagamit din upang ipakita ang iba pang matinding sakit na spectrum. Ang mga pasyente na may malisyosong MS ay ang mga nakakakuha ng malaking antas ng kapansanan sa loob ng isang maikling panahon. Katulad ng benign MS, walang konsensus sa eksaktong klinikal na kahulugan ng malalang MS at mga implikasyon nito sa clinical practice} 2 ^. Ang klinikal na kurso ng Pediatric MS ay may ilang pagsasanib sa mga matatanda; gayunpaman, may mga natatanging klinikal na katangian lalo na sa mas batang mga bata na may MS. Ang mga bata na may MS ay karaniwang may maraming mga sintomas, bagaman ang monosymptomatic na pagtatanghal ay hindi karaniwan.Ang mga seizure-isang napakabihirang pagpapakita ng MS sa mga matatanda-ay nakikita sa mga 5% ng mga bata na may MS. Kailangan ng mga batang may MS ng mas maraming oras upang maabot ang sekundaryong progresibong yugto; gayunpaman, ang kanilang average na edad sa panahon ng conversion ay mas mababa pa kaysa sa mga may edad na

9 ^. Ang isang hanay ng iba pang mga kondisyon ng neurological ay kung minsan ay ikinategorya bilang mga subtype ng MS o hindi pangkaraniwang mga anyo ng MS. Kabilang dito ang talamak na MS na Marburg, konsentriko ng sclerosis ng Balò, sakit na Devic (na kilala rin bilang neuromyelitis optica o NMO), Sakit na sclerosis ng Schilder, at talamak na disseminated leucoencephalomyelitis. Walang kasunduan kung ang mga kundisyong ito ay kumakatawan sa bahagi ng spectrum ng MS o kung sila ay ganap na hiwalay na mga entity; gayunpaman, ang karamihan sa mga alituntunin sa pagsasanay ay tumutugon sa mga kundisyong ito bilang hiwalay na entidad mula sa MS

10 ^. Ang mga pasyente na nakaharap sa diagnosis ng MS ay madalas na nababahala sa pangmatagalang pagbabala ng sakit. Mas bata edad ng pagsisimula, sex ng babae, optic neuritis o pandinig sintomas sa simula, at relapsing-remitting subtype ay nauugnay sa mas mahusay na pagbabala

8, 11 ^{. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyenteng MS ay limang hanggang 10 taon na mas mababa kaysa sa pangkalahatang populasyon; gayunpaman, mga 40% ng mga pasyente na may MS ay umabot sa kanilang ikapitong dekada ng buhay. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ng MS ay hindi makalakad ng 10 taon pagkatapos ng unang pagsusuri; ito ay nagdaragdag sa 89% sa panahon ng pagkamatay ng isang pasyente} 5, 11 ^{. Sa karaniwan, tumatagal ng humigit-kumulang walong taon mula sa diagnosis ng MS upang bumuo ng mga limitasyon sa ambulation, mga 20 taon na kailangang gumamit ng stick para sa paglalakad, at sa paligid ng 30 taon upang maging depende sa wheelchair. Sa kanilang diskusyon sa mga pasyente ng MS, dapat isaalang-alang ng mga doktor ang mahusay na pagbabagu-bago ng mga datos ng pagbabala sa iba't ibang mga indibidwal. Kahit na ang kahalagahan ng ilang mga prognostic factor ay nakilala sa istatistika, ang kanilang aplikasyon sa mga indibidwal na mga pasyenteng MS ay may limitadong halaga} 12 ^.