Lambert-Eaton myasthenic syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Talaan ng mga Nilalaman:
- Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) ay isang bihirang autoimmune disease na nakakaapekto sa iyong kakayahang lumipat Ang iyong immune system ay nag-atake ng kalamnan tissue na humahantong sa kahirapan sa paglalakad at iba pang mga problema sa maskot.
- kahinaan sa mga kalamnan ng mukha
- nabawasan na reflexes
- Maaaring irekomenda ng iyong doktor ang intravenous immunoglobulin (IVIG) na paggamot. Para sa paggamot na ito, ang iyong doktor ay mag-iiniksyon ng isang di-tiyak na antibody na pumipigil sa immune system. Ang isa pang posibleng paggamot ay plasmapheresis. Ang dugo ay tinanggal mula sa katawan, at ang plasma ay pinaghiwalay. Ang mga antibodies ay inalis, at ang plasma ay ibabalik sa katawan.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) ay isang bihirang autoimmune disease na nakakaapekto sa iyong kakayahang lumipat Ang iyong immune system ay nag-atake ng kalamnan tissue na humahantong sa kahirapan sa paglalakad at iba pang mga problema sa maskot.
Mga sintomasAno ang mga sintomas ng Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
Ang mga sintomas ng Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome? Ang mga pangunahing sintomas ng LEMS ay ang kahinaan ng paa at paghihirap na paglalakad. Kung ang sakit ay umuunlad, makakaranas ka rin ng:kahinaan sa mga kalamnan ng mukha
mga boluntaryong sintomas ng muscular
- constipation
- dry mouth
- impotence
- problems sa pantog
- Ang kahinaan sa binti ay madalas na nagpapabuti pansamantala sa pagsisikap. Habang nag-eehersisyo ka, ang acetylcholine ay binubuo ng sapat na halaga upang pahintulutan ang lakas upang mapabuti ang isang maikling panahon.
Mayroong maraming komplikasyon na nauugnay sa LEMS. Kabilang dito ang:
problema sa paghinga at paglunokmga impeksiyon
- pinsala dahil sa pagbagsak o problema sa koordinasyon
- Mga sanhi Ano ang nagiging sanhi ng Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
- Sa isang autoimmune disease, nagkakamali ang immune system ng iyong katawan sa iyong sariling katawan para sa isang banyagang bagay. Ang iyong immune system ay gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa iyong katawan.
Sa LEMS, sinasalakay ng iyong katawan ang mga nerve endings na kontrolin ang halaga ng acetylcholine
ng iyong katawan release. Ang acetylcholine ay isang neurotransmitter na nag-uudyok ng mga contraction ng kalamnan. Pinipigilan ka ng mga kontraksiyon ng kalamnan na gumawa ng boluntaryong paggalaw tulad ng paglalakad, pag-wiggling ng iyong mga daliri, at pag-alsa ng iyong mga balikat.Sa partikular, inaatake ng iyong katawan ang isang protinang tinatawag na boltahe gated calcium channel (VGCC). Kinakailangan ang VGCC para sa pagpapalabas ng acetylcholine. Hindi ka makagawa ng sapat na acetylcholine kapag sinalakay ang VGCC, kaya't hindi gumagana ang iyong mga kalamnan nang maayos.Maraming mga kaso ng LEMS ang nauugnay sa kanser sa baga. Naniniwala ang mga mananaliksik na ang mga selula ng kanser ay gumagawa ng protina ng VGCC. Ito ang nagiging sanhi ng iyong immune system na gumawa ng mga antibodies laban sa VGCC. Ang mga antibodies pagkatapos ay atake ang parehong mga selula ng kanser at ang mga cell ng kalamnan. Sinuman ay maaaring bumuo ng LEMS sa kanilang buhay, ngunit ang kanser sa baga ay maaaring dagdagan ang iyong panganib sa pagbuo ng kondisyon. Kung mayroong isang kasaysayan ng mga sakit sa autoimmune sa iyong pamilya, maaari kang magkaroon ng mas mataas na panganib na magkaroon ng LEMS.
DiagnosisMag-diagnose Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
Upang masuri ang LEMS, ang iyong doktor ay magkakaroon ng detalyadong kasaysayan at magsagawa ng pisikal na pagsusuri. Ang iyong doktor ay maghanap ng:
nabawasan na reflexes
pagkawala ng kalamnan tissue
- kahinaan o paglilipat na nagiging mas mahusay sa aktibidad
- Maaaring mag-order ang iyong doktor ng ilang mga pagsusulit upang kumpirmahin ang kondisyon.Ang isang pagsubok sa dugo ay maghanap ng mga antibodies laban sa VGCC (anti-VGCC antibodies). Sinusuri ng isang electromyography (EMG) ang iyong mga fibers ng kalamnan sa pamamagitan ng pagtingin sa kung ano ang kanilang reaksyon kapag pinasigla. Ang isang maliit na karayom ay ipinasok sa kalamnan at nakakonekta sa isang metro. Hihilingin kang kontrata na ang kalamnan, at ang meter ay magbabasa kung gaano ka nakakatugon ang iyong mga kalamnan.
- Ang isa pang posibleng pagsubok ay ang nerve conduction velocity test (NCV). Para sa pagsubok na ito, ang iyong doktor ay maglalagay ng mga electrodes sa balat ng iyong balat na sumasaklaw sa isang pangunahing kalamnan. Ang mga patch ay nagbibigay ng isang de-koryenteng signal na nagpapalakas ng mga nerbiyo at kalamnan. Ang aktibidad na nagreresulta mula sa mga ugat ay naitala ng iba pang mga electrodes at ginagamit upang malaman kung gaano kabilis ang reaksyon ng mga nerbiyos sa pagpapasigla.
TreatmentTreating Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
Ang kondisyong ito ay hindi maaaring pagalingin. Magtatrabaho ka sa iyong doktor upang pamahalaan ang anumang iba pang mga kondisyon, tulad ng kanser sa baga.
Maaaring irekomenda ng iyong doktor ang intravenous immunoglobulin (IVIG) na paggamot. Para sa paggamot na ito, ang iyong doktor ay mag-iiniksyon ng isang di-tiyak na antibody na pumipigil sa immune system. Ang isa pang posibleng paggamot ay plasmapheresis. Ang dugo ay tinanggal mula sa katawan, at ang plasma ay pinaghiwalay. Ang mga antibodies ay inalis, at ang plasma ay ibabalik sa katawan.
Ang mga gamot na gumagana sa iyong muscular system ay maaaring paminsan-minsan ayusin ang mga sintomas. Kabilang dito ang mestinon (pyridostigmine) at 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).
Ang mga gamot na ito ay mahirap makuha, at dapat kang makipag-usap sa iyong doktor upang malaman ang karagdagang impormasyon.
OutlookAno ang Pangmatagalang Outlook?
Maaaring mapabuti ng mga sintomas sa pamamagitan ng pagpapagamot sa iba pang mga kondisyon, pagpigil sa immune system, o pag-alis ng mga antibody mula sa dugo. Hindi lahat ay tumugon nang mahusay sa paggamot. Makipagtulungan sa iyong doktor upang makabuo ng angkop na plano sa paggamot.
