Tumor sa utak ng pagkabata: atypical teratoid / rhabdoid tumor

Mga Katotohanan sa Sistema ng Bata sa Sentral ng Bata ng Pambata Nausong Teratoid / Rhabdoid Tumor

• Ang gitnang sistema ng nerbiyos atypical teratoid / rhabdoid tumor ay isang sakit kung saan nabubuo ang mga malignant (cancer) cells sa mga tisyu ng utak.
• Ang ilang mga pagbabago sa genetic ay maaaring dagdagan ang panganib ng atypical teratoid / rhabdoid tumor.
• Ang mga palatandaan at sintomas ng atypical teratoid / rhabdoid tumor ay hindi pareho sa bawat pasyente.
• Ang mga pagsubok na sinusuri ang utak at gulugod ay ginagamit upang makita (hanapin) ang CNS atypical teratoid / rhabdoid tumor.
• Ang bata ng atypical teratoid / rhabdoid tumor ay nasuri at maaaring matanggal sa operasyon.
• Ang ilang mga kadahilanan ay nakakaapekto sa pagbabala (pagkakataon ng pagbawi) at mga pagpipilian sa paggamot.

Ano ang CNS Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Ang gitnang sistema ng nerbiyos atypical teratoid / rhabdoid tumor ay isang sakit kung saan nabubuo ang mga malignant (cancer) cells sa mga tisyu ng utak. Ang gitnang sistema ng nerbiyos (CNS) atypical teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) ay isang bihirang, mabilis na paglaki ng utak at utak ng galugod. Karaniwan itong nangyayari sa mga bata na may edad na tatlong taong gulang at mas bata, kahit na maaaring mangyari ito sa mas matatandang mga bata at matatanda.

Tungkol sa kalahati ng mga bukol na ito ay bumubuo sa cerebellum o utak na stem. Ang cerebellum ay bahagi ng utak na kumokontrol sa paggalaw, balanse, at pustura. Kinokontrol ng stem ng utak ang paghinga, rate ng puso, at mga nerbiyos at kalamnan na ginagamit sa nakikita, pakikinig, paglalakad, pakikipag-usap, at pagkain. Ang AT / RT ay maaari ding matagpuan sa iba pang mga bahagi ng central nervous system (utak at gulugod).

Ang buod na ito ay naglalarawan ng paggamot ng pangunahing mga bukol sa utak (mga bukol na nagsisimula sa utak). Ang paggamot para sa mga tumor ng utak ng metastatic, na mga bukol na nabuo ng mga selula ng kanser na nagsisimula sa iba pang mga bahagi ng katawan at kumalat sa utak, ay hindi nasasaklaw sa buod na ito.

Ang mga bukol sa utak ay maaaring mangyari sa parehong mga bata at matatanda; gayunpaman, ang paggamot para sa mga bata ay maaaring naiiba kaysa sa paggamot para sa mga matatanda.

Ano ang Mga Mga Panganib na Panganib para sa Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Ang ilang mga pagbabago sa genetic ay maaaring dagdagan ang panganib ng atypical teratoid / rhabdoid tumor.

Ang anumang bagay na nagpapataas ng panganib ng pagkuha ng isang sakit ay tinatawag na isang kadahilanan sa peligro. Ang pagkakaroon ng isang kadahilanan ng peligro ay hindi nangangahulugang makakakuha ka ng cancer; ang hindi pagkakaroon ng mga kadahilanan ng peligro ay hindi nangangahulugang hindi ka makakakuha ng cancer. Makipag-usap sa doktor ng iyong anak kung sa palagay mo ay maaaring nasa panganib ang iyong anak. Ang atypical teratoid / rhabdoid tumor ay maaaring maiugnay sa mga pagbabago sa mga gen ng suppressor na tumor sa SMARCB1 o SMARCA4. Ang mga gene ng ganitong uri ay gumagawa ng isang protina na tumutulong sa pagkontrol sa paglaki ng cell. Ang mga pagbabago sa DNA ng mga gen ng suppressor na gen tulad ng SMARCB1 o SMARCA4 ay maaaring humantong sa cancer.

Ang mga pagbabago sa mga SMARCB1 o SMARCA4 gen ay maaaring magmana (ipinasa mula sa mga magulang hanggang sa mga supling). Kapag ang pagbabagong gene na ito ay minana, ang mga bukol ay maaaring mabuo sa dalawang bahagi ng katawan nang sabay-sabay (halimbawa, sa utak at bato). Para sa mga pasyente na may AT / RT, ang pagpapayo sa genetic (isang talakayan sa isang sanay na propesyonal tungkol sa mga minana na sakit at isang posibleng pangangailangan para sa pagsusuri ng gene) ay maaaring inirerekumenda.

Ano ang Mga Palatandaan at Sintomas ng Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Ang mga palatandaan at sintomas ay nakasalalay sa mga sumusunod:

• Ang edad ng bata.
• Kung saan nabuo ang tumor.

Sapagkat ang atypical teratoid / rhabdoid tumor ay mabilis na lumalaki, ang mga palatandaan at sintomas ay maaaring umusbong nang mabilis at mas masahol sa loob ng isang araw o linggo. Ang mga palatandaan at sintomas ay maaaring sanhi ng AT / RT o sa iba pang mga kundisyon.

Suriin sa doktor ng iyong anak kung ang iyong anak ay may alinman sa mga sumusunod:

• Ang sakit ng ulo ng umaga o sakit ng ulo na umalis pagkatapos ng pagsusuka.
• Pagduduwal at pagsusuka.
• Hindi pangkaraniwang pagtulog o pagbabago sa antas ng aktibidad.
• Pagkawala ng balanse, kawalan ng koordinasyon, o problema sa paglalakad.
• Dagdagan ang laki ng ulo (sa mga sanggol).

Paano Natataranta ang Mga CNT Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumors?

Ang mga pagsubok na sinusuri ang utak at gulugod ay ginagamit upang makita (hanapin) ang CNS atypical teratoid / rhabdoid tumor.

Ang mga sumusunod na pagsubok at pamamaraan ay maaaring magamit:

• Physical exam at kasaysayan : Isang eksaminasyon ng katawan upang suriin ang pangkalahatang mga palatandaan ng kalusugan, kabilang ang pagsuri para sa mga palatandaan ng sakit, tulad ng mga bukol o anumang bagay na tila hindi pangkaraniwang. Ang isang kasaysayan ng mga gawi sa kalusugan ng pasyente at mga nakaraang sakit at paggamot ay kukuha din.
• Neurological exam : Isang serye ng mga katanungan at pagsubok upang suriin ang utak, gulugod, at pag-andar ng nerbiyos. Sinusuri ng eksaminasyon ang katayuan sa kaisipan, koordinasyon, at kakayahang lumalakad nang normal, at kung gaano kahusay ang mga kalamnan, pandama, at reflexes. Maaari rin itong tawaging isang neuro exam o isang neurologic exam.
• MRI (magnetic resonance imaging) : Isang pamamaraan na gumagamit ng magnet, radio waves, at isang computer upang makagawa ng isang serye ng mga detalyadong larawan ng mga lugar sa loob ng utak at spinal cord. Ang pamamaraang ito ay tinatawag ding nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).
• Lumbar puncture : Isang pamamaraan na ginamit upang mangolekta ng cerebrospinal fluid (CSF) mula sa haligi ng gulugod. Ginagawa ito sa pamamagitan ng paglalagay ng isang karayom ​​sa pagitan ng dalawang mga buto sa gulugod at sa CSF sa paligid ng spinal cord at pag-alis ng isang sample ng likido. Ang sample ng CSF ay nasuri sa ilalim ng isang mikroskopyo para sa mga palatandaan ng mga tumor cells. Ang sample ay maaari ring suriin para sa halaga ng protina at glucose. Ang isang mas mataas kaysa sa normal na halaga ng protina o mas mababa kaysa sa normal na halaga ng glucose ay maaaring isang tanda ng isang tumor. Ang pamamaraang ito ay tinatawag ding isang LP o spinal tap.
• SMARCB1 at SMARCA4 na pagsubok sa gene : Ang isang pagsubok sa laboratoryo kung saan ang isang sample ng dugo o tisyu ay nasubok para sa mga SMARCB1 at SMARCA4 gen.

Ang bata ng atypical teratoid / rhabdoid tumor ay nasuri at maaaring matanggal sa operasyon. Kung sa tingin ng mga doktor na maaaring may tumor sa utak, maaaring gawin ang isang biopsy upang alisin ang isang sample ng tisyu. Para sa mga bukol sa utak, ang biopsy ay ginagawa sa pamamagitan ng pag-alis ng bahagi ng bungo at paggamit ng isang karayom ​​upang alisin ang isang sample ng tisyu. Tinitingnan ng isang pathologist ang tisyu sa ilalim ng isang mikroskopyo upang maghanap para sa mga selula ng kanser. Kung ang mga selula ng kanser ay natagpuan, maaaring alisin ng doktor ang mas maraming tumor hangga't ligtas na posible sa parehong operasyon. Sinusuri ng pathologist ang mga selula ng kanser upang malaman ang uri ng tumor sa utak. Madalas na mahirap tanggalin ang AT / RT dahil sa kung saan ang tumor ay nasa utak at dahil maaaring kumalat na ito sa oras ng pagsusuri.

Ang sumusunod na pagsubok ay maaaring gawin sa sample ng tisyu na tinanggal:

• Immunohistochemistry : Isang pagsubok na gumagamit ng mga antibodies upang suriin ang ilang mga antigens sa isang sample ng tissue. Ang antibody ay karaniwang naka-link sa isang radioactive na sangkap o isang pangulay na nagiging sanhi ng pag-ilaw ng tisyu sa ilalim ng isang mikroskopyo. Ang pagsubok na ito ay ginagamit upang sabihin ang pagkakaiba sa pagitan ng AT / RT at iba pang mga bukol sa utak.

Ano ang Mga Paggamot para sa CNS Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Mayroong iba't ibang mga uri ng paggamot para sa mga pasyente na may gitnang nervous system atypical teratoid / rhabdoid tumor.

Ang iba't ibang uri ng paggamot ay magagamit para sa mga pasyente na may gitnang nervous system atypical teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT). Ang paggamot para sa AT / RT ay karaniwang nasa loob ng isang klinikal na pagsubok. Ang isang pagsubok sa klinikal na paggamot ay isang pag-aaral sa pananaliksik na inilaan upang makatulong na mapagbuti ang kasalukuyang mga paggamot o makakuha ng impormasyon sa mga bagong paggamot para sa mga pasyente na may kanser. Nagaganap ang mga pagsubok sa klinika sa maraming bahagi ng bansa. Ang pagpili ng pinaka-naaangkop na paggamot sa cancer ay isang pagpapasya na may perpektong kasangkot sa pangkat ng pasyente, pamilya, at pangangalaga ng kalusugan.

Ang mga bata na may atypical teratoid / rhabdoid tumor ay dapat magkaroon ng paggamot na pinlano ng isang pangkat ng mga tagapagbigay ng pangangalaga sa kalusugan na mga dalubhasa sa pagpapagamot ng kanser sa mga bata.

Ang paggagamot ay bantayan ng isang pediatric oncologist, isang doktor na dalubhasa sa paggamot sa mga bata na may kanser. Ang pediatric oncologist ay nakikipagtulungan sa iba pang mga tagapagbigay ng pangangalaga sa kalusugan ng bata na eksperto sa pagpapagamot sa mga bata na may cancer sa central nervous system at na dalubhasa sa ilang mga lugar ng gamot. Maaaring kabilang dito ang mga sumusunod na espesyalista:

• Pediatrician.
• Pediatric neurosurgeon.
• Radiation oncologist.
• Neurologist.
• Dalubhasa sa nars ng bata.
• Dalubhasa sa rehabilitasyon.
• Psychologist.
• Social worker.
• Geneticist o tagapayo ng genetic.

Ang mga bukol sa utak ng pagkabata ay maaaring maging sanhi ng mga palatandaan o sintomas na nagsisimula bago masuri ang cancer at magpapatuloy sa loob ng buwan o taon. Ang mga palatandaan o sintomas na sanhi ng tumor ay maaaring magsimula bago magsuri. Ang mga palatandaan o sintomas na ito ay maaaring magpatuloy para sa buwan o taon. Mahalagang makipag-usap sa mga doktor ng iyong anak tungkol sa mga palatandaan o sintomas na sanhi ng tumor na maaaring magpatuloy pagkatapos ng paggamot.

Ang ilang mga paggamot sa cancer ay nagdudulot ng mga side effects buwan o taon pagkatapos natapos ang paggamot.

Ang mga side effects mula sa paggamot sa cancer na nagsisimula sa panahon o pagkatapos ng paggamot at nagpapatuloy sa mga buwan o taon ay tinatawag na mga huling epekto. Ang mga huling epekto ng paggamot sa kanser ay maaaring magsama ng mga sumusunod:

• Mga problemang pang-pisikal.
• Mga pagbabago sa kalooban, damdamin, pag-iisip, pag-aaral, o memorya.
• Pangalawang cancer (mga bagong uri ng cancer).
• Ang ilang mga huling epekto ay maaaring gamutin o kontrolado. Mahalagang makipag-usap sa mga doktor ng iyong anak tungkol sa mga epekto ng paggamot sa kanser sa iyong anak.

Apat na uri ng paggamot ang ginagamit:

Surgery

Ginagamit ang operasyon para masuri at gamutin ang CNS atypical teratoid / rhabdoid tumor. Kahit na tinanggal ng doktor ang lahat ng kanser na maaaring makita sa oras ng operasyon, ang karamihan sa mga pasyente ay bibigyan ng chemotherapy at posibleng radiation therapy pagkatapos ng operasyon upang patayin ang anumang mga selula ng kanser na naiwan. Ang paggamot na ibinigay pagkatapos ng operasyon, upang bawasan ang panganib na ang kanser ay babalik, ay tinatawag na adjuvant therapy.

Chemotherapy

Ang Chemotherapy ay isang paggamot sa kanser na gumagamit ng mga gamot upang ihinto ang paglaki ng mga selula ng kanser, alinman sa pagpatay sa mga cell o sa pamamagitan ng paghinto sa kanila sa paghati. Kapag ang chemotherapy ay inilalagay nang direkta sa cerebrospinal fluid, isang organ, o isang katawan ng lukab tulad ng tiyan, ang mga gamot ay pangunahing nakakaapekto sa mga tumor cells sa mga lugar na iyon (regional chemotherapy). Ang mga regular na dosis ng mga gamot na anticancer na ibinigay ng bibig o ugat upang gamutin ang mga bukol sa utak at gulugod ay hindi maaaring tumawid sa hadlang ng dugo-utak at maabot ang tumor. Ang mga gamot na anticancer na na-injected sa cerebrospinal fluid ay nakarating sa tumor. Ito ay tinatawag na intrathecal chemotherapy.

Kapag ang chemotherapy ay kinuha ng bibig o na-injected sa isang ugat o kalamnan, ang mga gamot ay pumapasok sa daloy ng dugo at maaaring maabot ang mga tumor cells sa buong katawan (systemic chemotherapy). Ang mga mataas na dosis ng ilang mga gamot na anticancer na ibinigay sa isang ugat ay maaaring tumawid sa hadlang ng dugo-utak at maabot ang tumor.

Ang radiation radiation

Ang radiation radiation ay isang paggamot sa kanser na gumagamit ng high-energy x-ray o iba pang mga uri ng radiation upang patayin ang mga selula ng kanser o panatilihin ang mga ito sa paglaki. Mayroong dalawang uri ng radiation therapy:

Ang panlabas na radiation therapy ay gumagamit ng isang makina sa labas ng katawan upang magpadala ng radiation patungo sa cancer. Ang therapy sa panloob na radiation ay gumagamit ng isang radioactive na sangkap na tinatakan sa mga karayom, buto, wire, o catheter na inilalagay nang direkta sa o malapit sa cancer.

Ang paraan ng ibinigay na radiation therapy ay depende sa uri ng tumor na ginagamot at kung kumalat na ito. Ang panlabas na radiation therapy ay maaaring ibigay sa utak at gulugod. Dahil ang radiation therapy ay maaaring makaapekto sa paglaki at pag-unlad ng utak sa mga bata, lalo na ang mga bata na tatlong taong gulang o mas bata, ang dosis ng radiation therapy ay maaaring mas mababa kaysa sa mas matatandang mga bata.

Mataas na dosis na chemotherapy na may stem cell transplant

Ang high-dosis chemotherapy na may stem cell transplant ay isang paraan ng pagbibigay ng mataas na dosis ng chemotherapy at pinapalitan ang mga cell na bumubuo ng dugo na nawasak ng paggamot sa kanser. Ang mga cell cells (hindi pa napapansin na mga selula ng dugo) ay tinanggal mula sa utak ng dugo o buto ng pasyente o isang donor at pinalamig at nakaimbak. Matapos makumpleto ang chemotherapy, ang mga naka-imbak na mga cell ng stem ay lasaw at ibabalik sa pasyente sa pamamagitan ng isang pagbubuhos. Ang mga ito ay muling nagamit na mga cell ng stem ay lumalaki sa (at nagpapanumbalik) ng mga selula ng dugo ng katawan.

Ang mga bagong uri ng paggamot ay sinubukan sa mga pagsubok sa klinikal.

Ang seksyon ng buod na ito ay naglalarawan ng mga paggamot na pinag-aaralan sa mga pagsubok sa klinikal. Maaaring hindi nito banggitin ang bawat bagong paggamot na pinag-aralan.

Naka-target na therapy

Ang target na therapy ay isang uri ng paggamot na gumagamit ng mga gamot o iba pang mga sangkap upang atakein ang mga tukoy na selula ng kanser. Ang mga naka-target na terapiya ay karaniwang nagiging sanhi ng mas kaunting pinsala sa mga normal na selula kaysa sa ginagawa ng chemotherapy o radiation. Ang pag-target na therapy ay pinag-aaralan sa paggamot ng paulit-ulit na central nervous system ng pagkabata sa atypical teratoid / rhabdoid tumor. Ang mga pasyente ay maaaring nais na mag-isip tungkol sa pagsali sa isang klinikal na pagsubok.

Para sa ilang mga pasyente, ang pagsali sa isang klinikal na pagsubok ay maaaring ang pinakamahusay na pagpipilian sa paggamot. Ang mga klinikal na pagsubok ay bahagi ng proseso ng pagsasaliksik ng kanser. Ginagawa ang mga klinikal na pagsubok upang malaman kung ang mga bagong paggamot sa kanser ay ligtas at epektibo o mas mahusay kaysa sa karaniwang paggamot. Marami sa mga karaniwang paggamot ngayon para sa cancer ay batay sa mga naunang klinikal na pagsubok. Ang mga pasyente na nakikilahok sa isang klinikal na pagsubok ay maaaring makatanggap ng karaniwang paggamot o kabilang sa una upang makatanggap ng isang bagong paggamot. Ang mga pasyente na nakikibahagi sa mga pagsubok sa klinikal ay makakatulong din na mapabuti ang paraan ng paggamot sa cancer sa hinaharap. Kahit na ang mga klinikal na pagsubok ay hindi humantong sa mabisang mga bagong paggamot, madalas silang sumasagot sa mahahalagang katanungan at makakatulong na ilipat ang pananaliksik pasulong.

Ang mga pasyente ay maaaring pumasok sa mga klinikal na pagsubok bago, habang, o pagkatapos simulan ang kanilang paggamot sa kanser.

Ang ilang mga klinikal na pagsubok ay kasama lamang ang mga pasyente na hindi pa nakatanggap ng paggamot. Ang iba pang mga pagsubok ay sumusubok sa mga paggamot para sa mga pasyente na ang kanser ay hindi nakakakuha ng mas mahusay. Mayroon ding mga klinikal na pagsubok na sumusubok sa mga bagong paraan upang pigilan ang pag-ulit ng cancer (babalik) o bawasan ang mga epekto ng paggamot sa kanser.

Nagaganap ang mga pagsubok sa klinika sa maraming bahagi ng bansa.

Maaaring kailanganin ang mga pagsusuri sa pagsusuri. Ang ilan sa mga pagsubok na ginawa upang masuri ang cancer ay maaaring maulit. Ang ilang mga pagsubok ay uulitin upang makita kung gaano kahusay ang gumagamot. Ang mga pagpapasya tungkol sa kung magpapatuloy, magbabago, o ihinto ang paggamot ay maaaring batay sa mga resulta ng mga pagsusulit na ito. Ang ilan sa mga pagsubok ay magpapatuloy na isinasagawa paminsan-minsan matapos na ang paggamot. Ang mga resulta ng mga pagsusulit na ito ay maaaring ipakita kung nagbago ang kalagayan ng iyong anak o kung ang kanser ay umuulit (bumalik). Ang mga pagsubok na ito ay tinatawag na mga follow-up na pagsubok o mga pag-check-up.

Ano ang Mga Yugto ng Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor

Walang karaniwang sistema ng pagtatanghal para sa gitnang sistema ng nerbiyos atypical teratoid / rhabdoid tumor.

Ang lawak o pagkalat ng cancer ay karaniwang inilarawan bilang mga yugto. Walang karaniwang sistema ng pagtatanghal para sa gitnang sistema ng nerbiyos atypical teratoid / rhabdoid tumor.

Para sa paggamot, ang tumor na ito ay pinagsama-sama bilang bagong nasuri o paulit-ulit. Ang paggamot ay nakasalalay sa mga sumusunod:

• Ang edad ng bata.
• Gaano karaming cancer ang nananatili pagkatapos ng operasyon upang matanggal ang tumor.

Ang mga resulta mula sa sumusunod na pamamaraan ay ginagamit din upang magplano ng paggamot:

Pagsusuri sa ultratunog : Isang pamamaraan kung saan ang mga tunog ng tunog na may mataas na enerhiya (ultratunog) ay nagba-bounce mula sa mga panloob na mga tisyu o organo, tulad ng bato, at gumawa ng mga echo. Ang mga echo ay bumubuo ng isang larawan ng mga tisyu ng katawan na tinatawag na sonogram. Ang larawan ay maaaring mai-print upang tumingin sa ibang pagkakataon. Ginagawa ang pamamaraang ito upang suriin para sa mga bukol na maaari ring nabuo sa bato.

Ano ang Prognosis para sa CNS Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Ang ilang mga kadahilanan ay nakakaapekto sa pagbabala (pagkakataon ng pagbawi) at mga pagpipilian sa paggamot. Ang pagbabala (posibilidad ng pagbawi) at mga pagpipilian sa paggamot ay nakasalalay sa mga sumusunod:

• Kung may mga tiyak na nagbabago na mga pagbabago sa gene.
• Ang edad ng bata.
• Ang dami ng natitirang tumor pagkatapos ng operasyon.
• Kung ang kanser ay kumalat sa iba pang mga bahagi ng gitnang sistema ng nerbiyos (utak at gulugod) o sa bato sa oras ng pagsusuri.