Pangunahing Trombocythemia: Mga sanhi, Sintomas, at Diyagnosis

What Ang pangunahing thrombocythemia ay isang bihirang dugo clotting disorder na nagiging sanhi ng bone marrow upang makabuo ng napakaraming platelets. :

mga pulang selula ng dugo (RBCs), na nagdadala ng oxygen at nutrients

white blood cells (WBCs), na tumutulong sa paglaban sa mga impeksyon

• platelets, na nagpapagana ng dugo clotting
• Ang isang mataas na bilang ng platelet ay maaaring maging sanhi ng mga clots ng dugo upang bumuo ng spontaneously. Karaniwan, ang iyong dugo ay nagsisimula sa clot upang maiwasan ang isang napakalaking pagkawala ng dugo pagkatapos ng isang pinsala sa mga taong may pangunahing thromb Ang ocythemia, gayunpaman, ang mga clots ng dugo ay maaaring biglang bumubuo at walang maliwanag na dahilan.

Maaaring mapanganib ang abnormal na clotting ng dugo. Maaaring i-block ng blood clots ang daloy ng dugo sa utak, atay, puso, at iba pang mahahalagang bahagi ng katawan.

Mga sanhi Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing thrombocythemia?

Ang kondisyong ito ay nangyayari kapag ang iyong katawan ay gumagawa ng napakaraming platelets, na maaaring humantong sa abnormal clotting. Gayunpaman, ang eksaktong dahilan para dito ay hindi alam. Ayon sa MPN Research Foundation, halos kalahati ng mga taong may pangunahing thrombocythemia ay may gene mutation sa Janus kinase 2 (JAK2) gene. Ang gene na ito ay responsable sa paggawa ng isang protina na nagtataguyod ng paglago at paghahati ng mga selula.

Kapag ang iyong platelet count ay masyadong mataas dahil sa isang partikular na sakit o kondisyon, ito ay tinatawag na pangalawang o reaktibo na thrombocytosis. Ang pangunahing thrombocythemia ay mas karaniwan kaysa sa pangalawang thrombocytosis. Ang isa pang anyo ng thrombocythemia, minana thrombocythemia, ay napakabihirang.

Pangunahing thrombocythemia ay pinaka-karaniwan sa mga kababaihan at mga taong higit sa edad na 50. Gayunpaman, ang kalagayan ay maaari ring makaapekto sa mga nakababata.

Sintomas Ano ang mga sintomas ng pangunahing thrombocythemia?

Ang pangunahing thrombocythemia ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng mga sintomas. Ang isang clot ng dugo ay maaaring ang unang palatandaan na may isang bagay na mali. Ang mga dumudugo ng dugo ay maaaring umunlad saanman sa iyong katawan, ngunit mas malamang na bumuo ka sa iyong mga paa, kamay, o utak. Ang mga sintomas ng isang clot ng dugo ay maaaring mag-iba depende sa kung saan matatagpuan ang clot. Ang mga sintomas sa pangkalahatan ay kinabibilangan ng:

sakit ng ulo

lightheadedness o pagkahilo

• kahinaan
• mahina
• pamamanhid o tingling sa iyong mga paa o kamay
• pamumula, tumitibok, at nasusunog na sakit sa iyong mga paa o kamay > pagbabago sa pangitain
• sakit sa dibdib
• bahagyang pinalaki pali
• Sa mga bihirang kaso, ang kondisyon ay maaaring maging sanhi ng pagdurugo. Maaaring mangyari ito sa anyo ng:
• madaling bruising
• dumudugo mula sa iyong gilagid o bibig

nosebleeds

• dugong ihi
• marugo stool
• Mga KomplikasyonAno ang mga komplikasyon ng pangunahing thrombocythemia?
• Kababaihan na may pangunahing thrombocythemia at din na kumuha ng birth control na tabletas ay may mas mataas na panganib ng clots ng dugo. Ang kalagayan ay partikular na mapanganib para sa mga babaeng buntis. Ang isang clot ng dugo na matatagpuan sa inunan ay maaaring humantong sa mga problema sa pag-unlad ng pangsanggol o pagkalaglag.
• Ang isang dugo clot ay maaaring maging sanhi ng isang lumilipas ischemic atake (TIA) o isang stroke. Ang mga sintomas ng stroke ay kinabibilangan ng:

blurred vision

kahinaan o pamamanhid sa mga paa o mukha

pagkalito

• pagkawala ng paghinga
• kahirapan sa pagsasalita
• seizure
• Ang mga taong may pangunahing thrombocythemia ay nasa panganib para sa atake sa puso. Ito ay dahil ang block ng dugo ay maaaring hadlangan ang daloy ng dugo sa puso. Ang mga sintomas ng isang atake sa puso ay kinabibilangan ng:
• clammy skin
• lamuyot ang sakit sa dibdib na tumatagal ng higit sa ilang minuto

pagkapahinga ng paghinga

• sakit na umaabot sa iyong balikat, braso, likod, o panga
• Kahit na mas karaniwan, ang isang napakataas na bilang ng platelet ay maaaring magresulta sa:
• nosebleeds
• bruising

dumudugo mula sa gilagid

• dugo sa dumi
• Tawagan ang iyong doktor o pumunta agad sa ospital Kung mayroon kang mga sintomas ng:
• isang dugo clot
• atake sa puso

stroke

• mabigat na dumudugo
• Ang mga kundisyong ito ay itinuturing na mga medikal na emerhensiya at nangangailangan ng agarang paggamot.
• DiagnosisAno ang pangunahing diagnosis ng thrombocythemia?
• Ang iyong doktor ay unang magsagawa ng isang pisikal na eksaminasyon at magtanong sa iyo tungkol sa iyong medikal na kasaysayan. Siguraduhing banggitin ang anumang mga pagsasalin ng dugo, mga impeksyon, at mga medikal na pamamaraan na mayroon ka sa nakaraan. Sabihin din sa iyong doktor ang tungkol sa anumang mga gamot at mga over-the-counter (OTC) na gamot at pandagdag na iyong inaalis.

Kung ang pinaghihinalaang pangunahing thrombocythemia, ang iyong doktor ay magpapatakbo ng ilang mga pagsusuri sa dugo upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang mga pagsusuri sa dugo ay maaaring kabilang ang:

Kumpletuhin ang count ng dugo (CBC).

Ang isang CBC ay sumusukat sa bilang ng mga platelet sa iyong dugo.

Dugo smear.

• Ang isang smear ng dugo ay sumusuri sa kondisyon ng iyong mga platelet. Genetic testing.
• Ang pagsusulit na ito ay makakatulong upang matukoy kung mayroon kang isang minanang kondisyon na nagiging sanhi ng isang mataas na bilang ng platelet. Ang iba pang pagsusuri sa diagnostic ay maaaring kabilang ang aspirasyon ng buto sa utak upang suriin ang iyong mga platelet sa ilalim ng mikroskopyo. Ang pamamaraan na ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang sample ng buto sa utak ng buto sa likidong anyo. Karaniwang nakuha mula sa breastbone o pelvis.
• Ikaw ay malamang na makatanggap ng diagnosis ng pangunahing thrombocythemia kung ang iyong doktor ay hindi makahanap ng isang dahilan para sa iyong mataas na bilang ng platelet. PaggamotAno ang pangunahing ginagamot ng thrombocythemia?

Ang iyong plano sa paggamot ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan, kabilang ang iyong panganib ng pagbuo ng mga clots ng dugo.

Maaaring hindi mo kailangan ng paggamot kung wala kang anumang mga sintomas o karagdagang mga kadahilanan sa panganib. Sa halip, maaaring piliin ng iyong doktor na maingat na masubaybayan ang iyong kalagayan. Maaaring inirerekomenda ang paggamot kung ikaw ay: ay higit sa edad na 60

ay isang naninigarilyo

may iba pang mga medikal na kondisyon, tulad ng diabetes o cardiovascular disease

ay may kasaysayan ng pagdurugo o dugo clots

• isama ang mga sumusunod:
• OTC low-dose aspirin
• (Bayer) ay maaaring mabawasan ang dugo clotting.
• Mga resetang gamot

ay maaaring mas mababa ang panganib ng clotting o mabawasan ang produksyon ng platelet sa utak ng buto.

• Platelet pheresis. Ang pamamaraan na ito ay awtomatikong nag-aalis ng mga platelet mula sa dugo.
• OutlookAno ang pangmatagalang pananaw para sa mga taong may pangunahing thrombocythemia? Ang iyong pananaw ay nakasalalay sa iba't ibang mga kadahilanan. Karamihan sa mga tao ay hindi nakakaranas ng anumang komplikasyon sa loob ng mahabang panahon. Gayunpaman, ang mga malubhang komplikasyon ay maaaring mangyari. Maaari silang magsama ng:
• mabigat na dumudugo stroke

atake sa puso

mga komplikasyon sa pagbubuntis, tulad ng preeclampsia, premature delivery, at pagkalaglag

• Mga problema sa paghihirap ay bihira, ngunit maaaring humantong sa mga komplikasyon tulad ng: talamak na lukemya, isang uri ng kanser sa dugo
• myelofibrosis, isang progresibong marital bone marrow disorder
• Prevention at treatmentHow ay ang pangunahing trombocythemia na pinigilan at ginagamot?
• Walang kilalang paraan upang maiwasan ang pangunahing thrombocythemia. Gayunpaman, kung natanggap mo kamakailan ang diagnosis ng pangunahing thrombocythemia, may ilang mga bagay na maaari mong gawin upang babaan ang iyong panganib ng mga seryosong komplikasyon.

Ang unang hakbang ay pamamahala ng anumang mga kadahilanan sa panganib para sa mga clots ng dugo. Ang pagkontrol sa iyong presyon ng dugo, kolesterol, at mga kondisyon tulad ng diyabetis ay maaaring makatulong na mabawasan ang panganib ng clots ng dugo. Maaari mong gawin ito sa pamamagitan ng regular na ehersisyo at kumain ng diyeta na higit sa lahat ay binubuo ng mga prutas, gulay, buong butil, at pantal na protina.

• Mahalaga rin na tumigil sa paninigarilyo. Ang paninigarilyo ay nagdaragdag sa iyong panganib ng clots ng dugo.
• Upang mabawasan ang iyong panganib ng malubhang komplikasyon, dapat mo ring:

Kumuha ng lahat ng mga gamot na inireseta.

Iwasan ang OTC o mga malamig na gamot na nagpapataas ng panganib ng pagdurugo.

Iwasan ang makipag-ugnay sa sports o mga aktibidad na nagpapataas ng panganib ng pagdurugo.

Agad na mag-ulat ng abnormal na dumudugo o sintomas ng mga clots ng dugo sa iyong doktor.

Bago ang anumang mga dental o surgical procedure, siguraduhing sabihin sa iyong dentista o doktor tungkol sa anumang mga gamot na maaari mong gawin upang mabawasan ang iyong bilang ng platelet.

• Ang mga naninigarilyo at mga taong may kasaysayan ng mga clots ng dugo ay maaaring mangailangan ng mga gamot upang bawasan ang bilang ng kanilang platelet. Ang iba ay hindi nangangailangan ng anumang paggamot.