Pangunahing sclerosing cholangitis treatment, diagnosis at sintomas

Pangunahing Sclerosing Cholangitis Facts

• Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay isang talamak, progresibong sakit ng atay.
• Ang sanhi ng pangunahing sclerosing cholangitis ay hindi kilala kahit na ang isang sanhi ng immune ay pinaghihinalaang sa hindi bababa sa isang minorya ng mga pasyente.
• Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay may isang malakas na kaugnayan sa ulcerative colitis at cancer ng mga bile ducts.
• Ang mga pangunahing sintomas ng pangunahing sclerosing cholangitis ay dahil sa hadlang sa mga ducts ng apdo at cirrhosis ng atay.
• Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nasuri batay sa abnormal na mga pagsusuri sa dugo at pag-imaging ng radiologic ng mga dile ng apdo.
• Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay ginagamot sa mga gamot, endoscopy, at paglipat ng atay.

Pangunahing Pangkalahatang Pangkalahatang Sclerosing Cholangitis

Ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay isang talamak (pangmatagalang taon at dekada), ang progresibo (lumala sa paglipas ng panahon) na sakit ng mga dile ng bile na humahawak ng apdo mula sa atay sa mga bituka.

Ang atay ay gumaganap ng maraming mga pag-andar; ang isa sa kanila ay gumagawa ng apdo. Ang apdo ay isang tubig na likido na ginawa ng mga selula ng atay na mahalaga para sa pagtunaw ng pagkain sa bituka, partikular na taba, at pag-alis ng katawan ng mga lason. Ang mga selula ng atay ay naglilito ng apdo na kanilang ginagawa sa maliit na kanal sa loob ng atay. Ang apdo ay dumadaloy sa mga kanal at sa mas malaking pagkolekta ng mga kanal (ducts) sa loob ng atay (ang intrahepatic bile ducts). Ang apdo pagkatapos ay dumadaloy sa loob ng intrahepatic bile ducts mula sa atay at papunta sa extrahepatic bile ducts. Mula sa extrahepatic bile ducts, ang apdo ay dumadaloy sa maliit na bituka kung saan ang bile ay naghahalo ng pagkain.

Sa pangunahing sclerosing cholangitis, ang intrahepatic at extrahepatic bile ducts ay nagiging inflamed, scarred at thickened (sclerotic), makitid, at sa wakas naharang. Ang hadlang ng mga ducts ay maaaring humantong sa sakit sa tiyan, pangangati, paninilaw ng balat, impeksyon sa mga dile ng apdo (cholangitis), at pagkakapilat ng atay na humantong sa cirrhosis ng atay at pagkabigo sa atay.

Larawan ng Atay at Hepatic Ducts

Pagkakataon ng Pangunahing Sclerosing Cholangitis

Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay isang bihirang sakit na may tinatayang pagkalat sa Estados Unidos ng 1 hanggang 6 bawat 100, 000 katao. Ito ay mas karaniwan sa mga kalalakihan noon sa mga kababaihan; humigit-kumulang na 70% ng pangunahing mga pasyente ng cholangitis na sclerosing ay mga kalalakihan. Ang ibig sabihin ng edad sa diagnosis ng pangunahing sclerosing cholangitis ay nasa paligid ng 40 taong gulang.

Mayroong isang malakas na kaugnayan sa pagitan ng pangunahing sclerosing cholangitis at talamak na ulcerative colitis. Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay maaari ring mag-isa o may kaugnayan sa sakit ni Crohn, isang sakit ng maliit at malalaking bituka na nauugnay sa ulserative colitis.

Mga sanhi ng Pangunahing Sclerosing Cholangitis

Hindi alam ang sanhi ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ang isang maliit na subset (humigit-kumulang na 10%) ng mga pasyente na may sakit sa atay na tinatawag na autoimmune hepatitis na umaapaw sa pangunahing mga pasyente ng cholangitis syndrome sclerosing at may isang mabilis na progresibong porma ng sakit na may maagang pagsisimula ng sakit sa tiyan, lagnat, at pangangati na tumutugon nang kapansin-pansin sa paggamot sa corticosteroids. Yamang ang mga corticosteroids (tulad ng prednisone) ay mga gamot para sa pagpapagamot ng mga sakit sa immune tulad ng ulcerative colitis, Crohn's disease, at systemic lupus erythematosus, ang maliit na subset na ito ng pangunahing mga pasyente ng cholangitis ay pinaniniwalaan na magkaroon ng immune disorder na sanhi ng kanilang pangunahing sclerosing cholangitis.

Pangunahing Sclerosing Cholangitis Symptoms

Karamihan sa mga indibidwal na may maagang pangunahing sclerosing cholangitis ay walang mga sintomas, at ang pagkakaroon ng pangunahing sclerosing cholangitis ay kinikilala lamang dahil sa mga abnormally naitaas na antas ng dugo ng mga enzyme ng atay (lalo na ang mga antas ng alkalina na phosphatase) na madalas na isinasagawa kasama ang isang regular na pisikal na pagsusuri.

Ang mga unang sintomas ng pangunahing sclerosing cholangitis ay kinabibilangan ng pagkapagod at pangangati sa katawan (pruritus). Habang tumatagal ang sakit, ang mga indibidwal ay maaaring magkaroon ng paninilaw (pagdidilim ng balat at pagdidilim ng ihi). Ang jaundice ay dahil sa akumulasyon ng bilirubin sa katawan. Ang bilirubin ay nag-iipon dahil hindi ito maalis sa apdo dahil sa extenssive na hadlang ng mga dile ng bile. Ang akumulasyon ng bilirubin ay lumiliko ang balat at mga puti ng mata (sclera) dilaw. Ang dahilan para sa pruritus ay hindi lubos na kilala. Maaaring ito ay dahil sa pag-iipon ng mga asing-gamot sa apdo sa katawan, pati na rin bilang isang resulta ng sagabal sa mga ducts ng apdo.

Habang sumusulong ang pangunahing sclerosing cholangitis, ang mga indibidwal ay karaniwang nagkakaroon ng kanang sakit sa itaas na tiyan, lagnat, pagkapagod, pruritus, at jaundice. Ang mga indibidwal na ito ay nasa panganib na magkaroon ng mga pangunahing komplikasyon sa sclerosing cholangitis.

Ang mga taong may autoimmune form ng pangunahing sclerosing cholangitis ay may mas mabilis at maagang pagsisimula ng mga sintomas ng sakit sa tiyan, paninilaw, at lagnat kaysa sa karamihan ng mga may mas walang pag-iingat (hindi aktibo o tamad) na anyo ng pangunahing sclerosing cholangitis.

Pangunahing Sclerosing Cholangitis Diagnosis

Ang diagnosis ng pangunahing sclerosing cholangitis ay pinaghihinalaang mula sa mga sintomas (tulad ng pagkapagod, pangangati, at paninilaw ng balat) at hindi normal na mga pagsubok sa laboratoryo (tulad ng abnormally na pagtaas ng mga antas ng dugo ng alkaline phosphatase at iba pang mga enzyme ng atay); at nakumpirma sa pamamagitan ng pagpapakita ng mga abnormally na makapal na mga dile ng apdo gamit ang mga espesyal na pagsubok sa radiological. Mahalaga rin na ibukod ang iba pang mga sakit na maaaring gayahin ang pangunahing sclerosing cholangitis. Kasama sa mga sakit na ito ang pangunahing biliary cirrhosis (PBC), mga gallstones sa mga dile ng apdo, mga cancer ng bile duct at istraktura.

Pagsusuri ng dugo

Ang antas ng dugo ng mga pospeyt ng alkalina ay karaniwang nakataas sa pangunahing sclerosing cholangitis. Ang mga antas ng dugo ng iba pang mga enzyme ng atay (AST at ALT) ay maaari ding banayad na nakataas. Maliban sa mga pasyente na may autoimmune hepatitis na overlap ng pangunahing sclerosing cholangitis, ang bilirubin ay karaniwang normal ngunit unti-unting tumataas habang ang pag-unlad ng sakit. Ang antimitochondrial antibody (AMA), na nakataas sa mga pasyente na may PBC, ay karaniwang normal sa mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis.

Mga Pagsubok sa Radiologic

Ang Endoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP) at magnetic resonance cholangio-pancreatography (MRCP) ay karaniwang ginanap upang mailarawan ang intrahepatic at extrahepatic ducts. Ang mga pagsusulit na ito ay maaaring magpakita ng iregularidad at pagdidikit sa mga pasyente na may PBC, at sa pangunahing mga pasyente ng cholangitis na sclerosing, ang mga ducts na ito ay may beaded na hitsura (maraming mga pagdidikit sa kahabaan ng mga ducts na may mga lugar ng pagpapalapad sa pagitan).

Ang MRCP ay hindi malabo at ligtas. Ang ERCP ay higit na nagsasalakay at nagdadala ng isang 5% -6% na posibilidad na magdulot ng isang pag-atake ng talamak na pancreatitis. Gayunpaman, ang ERCP ay may kalamangan sa pagkuha ng mga sample ng cell (isang proseso na tinatawag na brush cytology) mula sa mga ducts ng apdo. Ang brtology ng brush ay hindi masyadong tumpak, ngunit kung minsan ay makakatulong upang masuri ang cholangiocarcinoma. Gayundin, sa panahon ng ERCP, ang doktor ay maaari ring magpasok ng mga lobo at stent sa buong mga pangunahing lugar ng pagdidikit (nangingibabaw na istraktura) upang mapawi ang hadlang at gamutin ang impeksyon.

Colonoscopy

Ang mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis ay may mataas na posibilidad na magkaroon din ng ulcerative colitis, at, tulad ng nabanggit dati, ang mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis at ulcerative colitis ay may mas mataas na mga panganib ng pagbuo ng kanser sa colon. Kaya, ang colonoscopy ay mahalaga sa parehong pag-diagnose ng ulcerative colitis at para sa maagang pagtuklas ng kanser o precancerous na mga kondisyon.

Pangunahing Paggamot ng Cholangitis sa Sclerosing

Ang paggamot ng pangunahing sclerosing cholangitis ay kasama ang:

• cholestyramine (Questran) o rifampin (Rifadin) upang mabawasan ang pangangati
• Mga antibiotics para sa impeksyon, partikular na cholangitis
• Bitamina D at kaltsyum upang maiwasan ang pagkawala ng buto (osteoporosis)
• Ang ERCP na may dilatation ng lobo at / o pag-stenting (isang pamamaraan kung saan nakabukas ang mga dile ng bile) para sa pangunahing mga pasyente ng cholangitis na sclerosing na may nangingibabaw na sobrang hepatic dactureures
• Ang paglipat ng atay para sa mga pasyente na may advanced cirrhosis

Mga gamot

Maraming mga gamot (tulad ng ursodiol, prednisone, methotrexate, colchicine, 6-mercromburine, tacrolimus, cyclosporine) ay pinag-aralan upang gamutin ang pangunahing sclerosing cholangitis. Maliban sa kaso ng prednisone para sa autoimmune hepatitis na overlap form ng pangunahing sclerosing cholangitis, wala sa iba pang mga gamot na nagpakita ng isang pare-pareho na benepisyo sa kaligtasan o nabawasan na pangangailangan para sa paglipat ng atay.

UDCA

Ang Ursodiol (UDCA) ay isang bile acid na ibinibigay nang pasalita at pinapalitan ang iba pang mga acid ng apdo sa katawan. Ang UDCA ay pinaniniwalaang protektahan laban sa mga nakakapinsalang epekto ng iba pang mga acid ng apdo sa mga selula ng atay at din na mapukaw ang pagbuo ng mga antioxidant. Ang UDCA ay ang pinaka-malawak na pinag-aralan na gamot para sa pangunahing sclerosing cholangitis. Sa karaniwang mga dosis (15 mg / kg / day), ipinakita upang mapabuti ang pagkapagod, at pagbutihin ang mga antas ng dugo ng mga enzyme ng atay sa mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis. Itinuturing na ngayon ang UDCA kung may lumalala na pruritus o jaundice. Gayunpaman, wala pa ring katibayan na katibayan na ang UDCA ay tunay na nagpapatagal sa buhay o nababawasan ang pangangailangan para sa paglipat ng atay sa pangunahing mga pasyente ng cholangitis.

Paggamot ng Dominant Strictures

Ang mga nangingibabaw na istraktura ay pangunahing mga pagdidikit sa extrahepatic bile ducts. Ang mga nangingibabaw na istraktura ng extrahepatic bile ducts ay nangyayari sa 7% -20% ng mga pangunahing pasyente ng cholangitis. Sa napiling pangunahing mga pasyente ng cholangitis na may mga nangingibabaw na istraktura, ang ERCP at paglubog ng lobo (kahabaan) ng istraktura ay maaaring mapabuti ang mga sintomas at hindi normal na antas ng dugo ng mga enzyme ng atay at bilirubin. Naniniwala rin ang ilang mga doktor na ang matagumpay na paglusaw ng mga nangingibabaw na istraktura ay nagpapababa sa panganib na magkaroon ng cholangitis. Gayunpaman, ang ERCP at paglubog ng mga nangingibabaw na istraktura ay dapat gawin sa mga sentro na may lubos na nakaranas na mga manggagamot. Sa panahon ng ERCP, ang mga doktor ay madalas ding nagsasagawa ng brush cytology ng nangingibabaw na istraktura upang ibukod ang cholangiocarcinoma.

Ang pag-opera ay isa pang paggamot para sa nangingibabaw na sobrang istruktura ng estratehiya sa pangunahing mga pasyente ng cholangitis. Sa maingat na napiling mga pasyente, ang kirurhiko na pagtanggal ng mahigpit na sinusundan ng paglikha ng isang choledocho-jejunostomy (isang artipisyal na daanan para sa apdo na nabuo sa pamamagitan ng paglakip sa dile ng bile mula sa itaas ng mahigpit na direkta sa maliit na bituka) ay maaaring mapabuti ang mga sintomas, maantala ang paglipat ng atay, at mas mababa ang panganib ng cholangiocarcinoma. Gayunpaman, inirerekumenda ng ilang mga siruhano ang operasyon sa pag-urong ng mga nangingibabaw na istraktura dahil nababahala nila na ang pagkakapilat sa paligid ng atay mula sa naturang operasyon ay maaaring magulo ang paglipat ng atay sa hinaharap.

Paglilipat ng Atay

Kahit na sa modernong pamamahala, ang karamihan sa mga pangunahing pasyente ng cholangitis ay mamamatay sa loob ng 10 taon ng oras ng pagsusuri nang walang paglipat ng atay. Ang paglipat ay ngayon ang tiyak na paggamot sa pangunahing mga pasyente ng cholangitis na sclerosing na may advanced cirrhosis at pagkabigo sa atay. Ang isang taon na kaligtasan ng pagsunod sa paglipat ay 85% -90%, at ang limang taon na kaligtasan ay kasing taas ng 85%. Ang mga dahilan para sa paglipat ng atay sa pangunahing mga pasyente ng cholangitis na sclerosing ay katulad ng sa iba pang mga anyo ng sakit sa end-stage na atay. Sila ay:

• Panloob na pagdurugo dahil sa pagkawasak ng mga esophageal varices
• Malubhang ascites na may refractory sa medikal na paggamot
• Mga madalas na yugto ng bacterial cholangitis
• Hepatic encephalopathy

Nilikha ng klinika ng Mayo ang isang modelo ng pagmamarka (marka ng MELD) upang matulungan ang mga doktor na mahulaan ang haba ng buhay ng mga pangunahing pasyente ng cholangitis na walang pagkakaroon ng transplant sa atay. Kasama sa modelong ito ang edad, mga antas ng dugo ng bilirubin, albumin, AST at isang kasaysayan ng pagdurugo mula sa mga eskraseal na varice. Ang mga pasyente na may marka na MELD na 15 o higit pa ay dapat na ebaluated para sa isang transplant sa atay upang kung sila ay lumala, mayroon na silang pagsusuri.

Isang Gabay sa Larawan sa Hepatitis

Mga Komplikasyon sa Pangunahing Sclerosing Cholangitis

Cirrhosis

Tulad ng pag-unlad ng pangunahing sclerosing cholangitis, ang sakit ay nagiging sanhi ng cirrhosis ng atay (hindi maibabalik na pagkakapilat ng atay) at pagkabigo sa atay; humahantong sa pagsasaalang-alang ng paglipat ng atay. Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay, sa katunayan, isa sa mga mas karaniwang dahilan para sa paglipat ng atay. Ang mga pasyente na may advanced cirrhosis ay maaaring magkaroon ng madalas na impeksyon, likido sa mga bukung-bukong at ang tiyan (ascites), panloob na pagdurugo mula sa pagkawasak ng esophageal varices, at pagkalito sa kaisipan na may pag-unlad sa pagkawala ng malay (hepatic encephalopathy).

Cholangitis

Ang pagdidikit ng mga dile ng apdo ay nagpapalala sa apdo sa impeksyon sa bakterya (cholangitis). Ang Cholangitis ay isang malubhang at potensyal na nagbabanta sa buhay na impeksyon sa lagnat, nanginginig na panginginig (rigors), jaundice, at sakit sa itaas ng tiyan. Ang Cholangitis ay maaaring magresulta sa impeksyon sa bakterya na kumakalat sa daloy ng dugo (isang kondisyong tinatawag na sepsis). Ang sepsis ay maaaring maging sanhi ng pinsala sa mga bato at baga at maging sanhi ng pagkabigla.

Cholangiocarcinoma

Ang Cholangiocarcinoma (kanser sa mga dile ng apdo) ay mas karaniwan sa mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis. Tinatayang 9% -15% ng mga pasyente na may pangunahing sclerosing cholangitis ay bubuo ng cholangiocarcinoma, isang napaka nakamamatay na uri ng cancer. Ang mga pasyente na may pinakamataas na peligro para sa pagbuo ng cholangiocarcinoma ay pangunahing sclerosing cholangitis na mga pasyente na may cirrhosis na mayroon ding matagal na ulcerative colitis.

Kanser sa Gallbladder

Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nagdudulot ng mga bato ng apdo at isang panganib na kadahilanan para sa gallbladder (madalas na maling naipaliwanag na pantog).

Kanser sa bituka

Ang matagal na talamak na ulcerative colitis lamang ay isang panganib na kadahilanan para sa kanser sa colon. Ang mga pasyente na may parehong pangunahing sclerosing cholangitis at ulcerative colitis ay may mas mataas na peligro para sa pagbuo ng kanser sa colon kaysa sa mga pasyente na may ulcerative colitis lamang.