Polycythemia Vera

Polycythemia vera

Ang polycythemia vera (PV) ay isang bihirang sakit sa utak ng buto kung saan ang iyong katawan ay gumagawa ng napakaraming pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay may pananagutan sa pagdadala ng oxygen sa lahat ng bahagi ng iyong katawan. isang sistema ng mga ugat at arterya Kapag may napakaraming mga pulang selula ng dugo sa iyong dugo ay nagiging mas makapal at dumadaloy nang mas mabagal. Ang mga pulang selula ng dugo ay maaaring magsimulang bumubuo ng mga buto sa loob ng mga daluyan ng dugo Sa PV, Ang mga pulang selula ng dugo ay sama-sama nang magkakasama.

PV ay maaaring humantong sa mga komplikasyon ng buhay na nagbabanta kung hindi ito ginagamot. puso, utak, at iba pang mahahalagang bahagi ng katawan. Bilang mga clots ng dugo maaari itong maging sanhi ng malubhang pinsala sa iyong mga organo.

Walang kilala na lunas para sa PV, ngunit ang kondisyon ay maaaring mapamahalaan ng paggamot. Ang paggamot ay nakatuon sa nakagawiang pagsasama ng dugo at paggamit ng mga gamot upang maiwasan ang malubhang mga clots ng dugo. Mahalagang makipag-usap sa iyong doktor kung nasa panganib ka para sa PV at maranasan ang anumang sintomas nito.

SintomasPolycythemia vera symptoms

Ang mga unang sintomas ng PV ay kadalasang nagdudulot ng karaniwang mga pisikal na karamdaman na maaaring madaling makaligtaan sa kanila. Ngunit ang untreated PV ay maaaring maging sanhi ng mga clots ng dugo, na maaaring humantong sa malubhang komplikasyon. Kabilang sa mga karaniwang sintomas ng PV ang:

pagkapagod

pangangati

• kahirapan sa aktibidad
• mga paghihirap na may concentration
• abdominal discomfort
• Kung ang mga unang sintomas ng PV ay hindi napansin, ang mga doktor ay hindi maaaring matuklasan ang kondisyon hangga't ang isang dugo clot ay nagiging sanhi ng isang malubhang komplikasyon. Sa mga kasong ito, ang komplikasyon ay ang unang palatandaan na may mali.

Dagdagan ang nalalaman: Ano ang nadarama ng isang dugo clot? "

Mga sanhiPolycythemia vera sanhi at mga kadahilanan ng panganib

Polycythemia vera ay isang bihirang sakit sa dugo na nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. edad 40. Ang PV ay kadalasang nauugnay sa isang gene mutation na tinatawag na JAK2 V617F. Ang JAK2 gene ay nagtutulak ng produksyon ng isang protina na nakakatulong na gumawa ng mga selula ng dugo Ang tungkol sa 95 porsiyento ng mga taong may PV ay may mutasyon na ito.

Mutations ay mga pagbabago o pinsala sa Ang DNA ay may pananagutan para sa lahat ng iyong mga pisikal na katangian, mula sa kulay ng mata hanggang sa mga fingerprints. Ang mutasyon na nagiging sanhi ng PV ay maaaring makuha, na nangangahulugan ng isang bagay na nasira ang DNA (sa halip na ipanganak na ito) at ipasa sa loob ng mga pamilya. ang mga pananaliksik ay kailangang gawin upang maintindihan kung ano ang nagiging sanhi ng mutasyon ng genetiko sa likod ng PV.

Kung mayroon kang PV, ang genetic mutation ay nagiging sanhi ng iyong utak ng buto upang makagawa ng napakaraming mga pulang selula ng dugo. mahigpit kinokontrol. Ang pagkakaroon ng napakaraming mga pulang selula ng dugo sa iyong daluyan ng dugo ay maaaring maging sanhi ng dugo sa pagbubuhos at humantong sa mga mapanganib na komplikasyon.

Kung mayroon kang PV, ang iyong panganib sa pagkakaroon ng mga seryosong komplikasyon ay depende sa kung gaano ka malamang na magkaroon ng dugo clot.

Ang mga kadahilanan na nagdaragdag ng panganib sa pagbuo ng mga clots ng dugo sa PV ay:

kasaysayan ng nakaraang mga clots ng dugo

na higit sa 60 taong gulang (para sa mga lalaki)

• mataas na presyon ng dugo
• diyabetis
• paninigarilyo
• mataas na kolesterol
• DiagnosisPolycythemia vera diagnosis
• Kung pinaghihinalaan ng iyong doktor na maaari kang magkaroon ng PV, mag-aatas sila ng isang pagsubok sa dugo na tinatawag na kumpletong bilang ng dugo (CBC). Ang isang CBC ay sumusukat sa mga sumusunod na bagay sa iyong dugo:

ang bilang ng mga pulang selula ng dugo

ang bilang ng mga white blood cell

• ang bilang ng mga platelet
• ang halaga ng hemoglobin (isang protina na nagdadala ng oxygen) ang porsyento ng puwang na kinuha ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, na kilala bilang hematocrit
• Kung mayroon kang PV, magkakaroon ka ng mas mataas kaysa sa normal na hemoglobin at hematocrit. Kasama ng iba pang mga pagsusuri sa dugo, maaari mo ring kailanganin ang biopsy ng buto ng buto upang kumpirmahin ang diagnosis.
• TreatmentPolycythemia vera treatment
• PV ay isang malalang kondisyon at hindi maaaring pagalingin. Ang tanging paraan upang gamutin ang sakit ay sa pamamagitan ng pamamahala at pag-iwas. Ang iyong doktor ay magreseta ng paggamot batay sa iyong panganib para sa pagbuo ng mga clots ng dugo.

Sa mga taong may mababang panganib

Ang mga paggamot para sa mga nasa mababang panganib ay may regular na pag-uusap at mababang dosis ng aspirin. Ang pagtatanggal ng ugat ay ang pag-alis ng dugo sa pamamagitan ng isang ugat. Ang dugo ay madalas na nakuha at ang mga CBC ay tumatakbo hanggang sa bumaba ang bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Ang iyong doktor ay maaari ring magreseta ng mababang dosis ng aspirin upang mabawasan ang panganib ng namimighati sa buhay na dugo clots.

Sa mga taong may mataas na panganib

Bilang karagdagan sa mga regular na draw ng dugo at aspirin, ang mga taong may mataas na panganib ay maaaring mangailangan ng mas espesyal na paggamot, gamit ang mga gamot tulad ng:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea ay isang chemotherapy drug na suppresses the produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Binabawasan nito ang panganib para sa clots at namamahala ng sakit, ngunit maaari ring taasan ang panganib ng lukemya. Sa paglipas ng panahon, para sa mga 1 sa 4 na indibidwal na gamot na ito ay maaaring mawala ang pagiging epektibo nito.

Ang paggamit ng hydroxyurea para sa pamamahala ng PV ay ang paggamit ng droga sa labas ng label. Ito ay nananatiling ang inirerekumendang paggamot para sa kondisyong ito sa parehong Estados Unidos at Europa. Ang paggamit ng label na off-label ay nangangahulugang ang gamot ay naaprubahan ng FDA para sa isang layunin at ginagamit para sa ibang layunin. Ang paggamit ng mga label ng di-tatak na label ay nangyayari kapag nakita ng mga doktor na epektibo ang mga ito sa mga pasyente. Kaya, ang iyong doktor ay maaaring magreseta ng isang gamot subalit sa tingin nila ay pinakamainam para sa iyong pangangalaga, lalo na kapag may katibayan na ang gamot ay gumagana para sa isang partikular na kondisyon.

Matuto nang higit pa tungkol sa paggamit ng de-resetang paggamit ng de-label na " Interferon alpha:

Maaari ring gamitin ang Interferon alpha ng off-label upang pamahalaan ang PV, ngunit ito ay mahal at may mataas na panganib ng lagnat at flu-like side Ang mga pasyente na may ilang mga kondisyon sa kalusugang pangkaisipan ay dapat na maiwasan ang gamot na ito. Maaari rin itong maging sanhi ng thyroid abnormalities.

Noong Disyembre 2014, inaprobahan ng US Food and Drug Administration (FDA) ang ruxolitinib (Jakafi) para sa paggamot ng PV.Ito ay kasalukuyang lamang ang inaprubahang gamot na FDA para sa PV. Inirereseta ng mga doktor si Jakafi sa mga taong hindi maaaring tiisin ang hydroxyurea o kung ang mga bilang ng dugo ay hindi tumugon sa hydroxyurea. Ang gamot ay gumagana sa pamamagitan ng pagbabawal sa mga kadahilanan ng paglago na may pananagutan sa paglikha ng mga pulang selula ng dugo at paggana ng immune system. Ang mga epekto ay maaaring kabilang ang:

pagpapababa ng dugo ay masyadong maraming dumudugo

impeksyon

• mas mataas na panganib ng ilang mga kanser sa balat
• mataas na kolesterol
• Mga komplikasyonPolycythemia vera complications
• pagkatapos ng isang dugo clot nagiging sanhi ng isang malubhang komplikasyon. Ang mga ito ay maaaring maging malalang. Maaaring mabuo ang mga clot ng dugo sa parehong mga arterya at mga ugat. Ang mga komplikasyon ng PV ay maaaring kabilang ang:
• atake sa puso

malalim na ugat trombosis (DVT)

ischemic stroke, stroke sanhi ng pagkawala ng suplay ng dugo sa utak

• pulmonary embolism, isang blood clot sa baga < hemorrhagic death, kamatayan mula sa pagdurugo, karaniwang mula sa tiyan o iba pang bahagi ng digestive tract
• portal hypertension, nadagdagan ang presyon ng dugo sa loob ng atay
• OutlookPolycythemia vera life expectancy at pananaw
• PV ay isang malubhang disorder. Gumagana ang paggamot upang bawasan ang halaga ng mga pulang selula ng dugo sa katawan, ang halaga sa mga pulang selula na ginawa ng utak ng buto, at upang maiwasan ang pagbuo ng dugo mula sa pagbuo. Ang mga taong may PV na nananatili sa kanilang paggamot ay maaaring mabuhay nang maraming taon nang walang komplikasyon. Gayunman, ang untreated PV ay maaaring nakamamatay.
• Matuto nang higit pa tungkol sa pag-asa sa buhay at polycythemia vera "
• Mga Clot ng DugoPag-iisipan at pamamahala ng mga clots ng dugo sa polycythemia vera

Maaari mong pamahalaan ang PV sa pamamagitan ng pagpapanatiling mahigpit sa iyong plano sa paggamot at pagbabawas ng iyong mga kadahilanan sa panganib para sa mga clots ng dugo. Ang isang mababang panganib para sa mga clots ng dugo ay kasama ang mga may normal na presyon ng dugo, normal na kolesterol, walang diyabetis at hindi manigarilyo.

Panatilihin ang pagbabasa upang malaman ang 9 na paraan upang mapababa ang iyong kolesterol "