Idiopathic Autoimmune Hemolytic Anemia

Ano ang idiopathic autoimmune hemolytic anemia?

Idiopathic autoimmune hemolytic anemia ay isang anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang autoimmune hemolytic anemia (AIHA) ay isang grupo ng mga bihirang ngunit malubhang sakit sa dugo. Ang mga ito ay nangyayari kapag ang katawan ay sumisira ng mga pulang selula ng dugo nang mas mabilis kaysa sa gumagawa nito. Ang isang kondisyon ay itinuturing na idiopathic kapag ang sanhi nito ay hindi kilala.

Ang mga sakit sa autoimmune ay sinasalakay ang katawan mismo. Ang iyong immune system ay gumagawa ng mga antibodies upang tulungan ang mga target na dayuhang invaders tulad ng bakterya at mga virus. Sa kaso ng mga autoimmune disorder, ang iyong katawan ay nagkakamali na gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa katawan mismo. Sa AIHA, ang iyong katawan ay bumuo ng mga antibodies na sirain ang mga pulang selula ng dugo.

Ang idiopathic AIHA ay maaaring maging panganib sa buhay dahil sa biglaang pagsisimula nito. Nangangailangan ito ng agarang medikal na atensyon at ospital.

Mga kadahilanan sa panganibSinong nasa panganib?

Mga 50 porsiyento ng lahat ng mga kaso ng AIHA ay idiopathic. Ang AIHA ay maaaring mangyari sa anumang punto sa buhay at maaaring bumuo ng bigla o dahan-dahan. Mas karaniwan itong nakakaapekto sa kababaihan.

Kung AIHA ay hindi idiopathic, ito ay dahil ito ay sanhi ng isang nakapailalim na sakit o gamot. Gayunpaman, ang idiopathic AIHA ay walang malinaw na dahilan. Ang mga taong may idiopathic AIHA ay maaaring magkaroon lamang ng mga abnormal na resulta ng pagsusuri sa dugo at walang mga sintomas.

Mga sintomasMga sintomas ng idiopathic AIHA

Maaari kang makaramdam ng mahina at maikli sa paghinga kung ikaw ay nagkakaroon ng biglaang simula ng idiopathic na AIHA. Sa ibang mga pagkakataon, ang kondisyon ay talamak at lumalaki sa paglipas ng panahon, kaya ang mga sintomas ay hindi gaanong halata. Sa parehong mga kaso, ang mga sintomas ay maaaring magsama ng isa o higit pa sa mga sumusunod:

• pagtaas ng kahinaan
• pagkawala ng hininga
• mabilis na tibok ng puso
• maputla o kulay-dilaw na balat
• sakit ng kalamnan
• pagduduwal > pagsusuka
• dark-colored urine
• isang sakit ng ulo
• pagkawala ng pakiramdam ng tiyan
• bloating
• pagtatae

DiagnosisTinatiling idiopathic AIHA

Ang iyong doktor ay magsasalita sa iyo ng malawakan tungkol sa iyong mga partikular na sintomas kung pinaghihinalaan nila na mayroon kang AIHA. Kakailanganin nilang mag-diagnose ka sa AIHA at mamuno sa mga gamot o iba pang nakakaranas na karamdaman bilang posibleng dahilan ng AIHA bago mo diagnose ka sa uri ng idiopathic.

Una, tanungin ka ng iyong doktor tungkol sa iyong medikal na kasaysayan. Malamang na kakilala ka nila sa ospital para sa agarang pagsusulit at pagmamanman kung ang iyong mga sintomas ay malubha. Kabilang sa mga halimbawa ng mga seryosong isyu ang kupas na balat o ihi o malubhang anemya. Maaari silang sumangguni sa isang espesyalista sa dugo, o hematologist.

Kailangan mong magkaroon ng isang malawak na serye ng mga pagsusulit sa dugo upang kumpirmahin ang AIHA. Ang ilan sa mga pagsusulit ay susukat sa bilang ng pulang selula ng dugo ng katawan. Kung mayroon kang AIHA, mababa ang bilang ng iyong pulang selula. Ang iba pang mga pagsusuri ay maghanap ng ilang mga sangkap sa dugo.Ang mga pagsusuri sa dugo na nagbubunyag ng maling ratio ng mga wala pa sa gulang hanggang mature na pulang selula ng dugo ay maaaring magpahiwatig ng AIHA. Ang isang mataas na bilang ng mga wala pa sa gulang na mga pulang selula ng dugo ay nagpapahiwatig na ang katawan ay nagsisikap na magbayad para sa mga mature pulang selula ng dugo na mabilis na nawasak.

Ang iba pang mga pagsusuri sa dugo ay may kasamang isang mas mataas kaysa sa normal na antas ng bilirubin at isang nabawasan na antas ng isang protinang tinatawag na haptoglobin. Ang bilirubin ay isang likas na byproduct ng red blood cell breakdown. Ang mga antas na ito ay nagiging mataas kapag ang mga malalaking bilang ng mga pulang selula ng dugo ay nawasak. Ang pagsusuri ng haptoglobin sa dugo ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa diagnosis ng AIHA. Kasabay ng iba pang mga pagsusuri sa dugo, ito ay nagpapakita na ang protina ay nawasak kasama ang matatandang pulang selula ng dugo.

Sa ilang mga kaso, ang mga karaniwang resulta ng lab para sa mga pagsusuri sa dugo ay maaaring hindi sapat upang masuri ang AIHA, kaya kailangan ng iyong doktor na magsagawa ng higit pang mga pagsubok. Ang iba pang mga pagsusuri, kasama ang direktang at hindi direktang mga pagsusulit ng Coombs, ay maaaring makakita ng mas mataas na antibodies sa dugo. Ang ihi at isang 24-oras na koleksyon ng ihi ay maaaring magbunyag ng mga abnormalidad sa ihi, tulad ng mataas na antas ng protina.

Mga pagpipilian sa Paggamot sa Paggamot para sa IAIHA

Ang mga taong pinaghihinalaang may biglaang simeteng idiopathic AIHA ay karaniwang ma-ospital agad dahil sa matinding kalikasan nito. Ang mga malalang kaso ay maaaring lumabas at walang paliwanag. Posible para sa kondisyon na mapabuti nang walang paggamot.

Masubaybayan ng iyong doktor ang iyong antas ng glucose sa dugo kung mayroon kang diabetes. Ang diabetes ay isang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa mga pagkamatay mula sa impeksiyon bilang resulta ng paggamot.

Steroid

Ang unang-line na paggamot ay karaniwang steroid tulad ng prednisone. Maaari silang makatulong na mapabuti ang mga pulang selula ng dugo. Maingat na sinusubaybayan ka ng iyong doktor upang suriin na gumagana ang mga steroid. Sa sandaling ang iyong kondisyon ay papasok sa pagpapatawad, ang iyong doktor ay susubukan na palabasin ka ng mga steroid nang dahan-dahan. Ang mga taong may AIHA na sumasailalim sa steroid therapy ay maaaring mangailangan ng supplement sa panahon ng paggamot. Ang mga ito ay maaaring kabilang ang:

bisphosphonates

• bitamina D
• kaltsyum
• folic acid
• Surgery

Ang iyong doktor ay maaaring magmungkahi ng kirurhiko pag-alis ng pali kung ang mga steroid ay hindi kumpleto. Maaaring baligtarin ng pag-alis ng pali ang pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo. Ang pagtitistis na ito ay kilala bilang isang splenectomy. Dalawang-ikatlo ng mga taong sumasailalim sa isang splenectomy ay may bahagyang o kabuuang pagpapataw mula sa kanilang AIHA, at ang mga taong may uri ng idiopathic ay may posibilidad na magkaroon ng pinakamatagumpay na resulta.

Immune-suppressing drugs

Iba pang mga opsyon sa paggamot ay mga immune-suppressing drugs, tulad ng azathioprine at cyclophosphamide. Ang mga ito ay maaaring epektibong gamot para sa mga taong hindi matagumpay na tumugon sa paggamot sa mga steroid o sino ay hindi mga kandidato para sa operasyon.

Sa ilang mga kaso, ang rituximab ng gamot ay maaaring ginustong sa mga tradisyonal na mga gamot sa pagpigil sa imyunidad. Ang Rituximab ay isang antibody na direktang umaatake sa mga tukoy na protina na natagpuan sa ilang mga cell ng immune system.

OutlookLong-term na pananaw

Maaari itong maging mahirap upang makakuha ng isang mabilis na pagsusuri ng kondisyong ito sa mga kaso kung saan ang sanhi nito ay hindi kilala.Ang paggamot ay minsan naantala sa mga kasong ito. Ang idiopathic AIHA ay maaaring nakamamatay kung hindi ginagamot.

Ang idiopathic AIHA sa mga bata ay karaniwang maikli. Ang kondisyon ay madalas na talamak sa mga may sapat na gulang, at maaaring sumiklab o i-reverse ang sarili nang walang paliwanag. Ang AIHA ay lubos na magagamot sa mga matatanda at mga bata. Karamihan sa mga tao ay kumpleto na ang pagbawi.