Kadahilanan X kakulangan: Mga sanhi, sintomas at diagnosis

Ano ba ang Factor X Deficiency? Ang kakulangan sa X, na tinatawag ding Stuart-Prower kakulangan kakulangan, ay isang kondisyon na sanhi ng hindi pagkakaroon ng sapat na protina na kilala bilang factor X sa iyong dugo. Ang Factor X ay gumaganap ng isang papel sa blood clotting, na tinatawag ding coagulation, na tumutulong sa iyo na huminto sa pagdurugo. Kilala bilang mga kadahilanan ng pag-encode, ang ilang mga mahalagang protina, kasama na ang factor X, ay kasangkot sa pagtulong sa dugo na mabuo. Kung ikaw ay nawawalan ng isa o walang sapat, mas malaki ang posibilidad na patuloy mong dumudugo sa sandaling simulan mo.

Ang disorder ay maaaring maipasa sa mga pamilya sa pamamagitan ng mga genes (minana kakulangan X kakulangan) ngunit maaari ring maging sanhi ng ilang mga gamot o ibang kondisyon medikal (nakuha factor X kakulangan). Ang hindi saklaw na kakulangan sa X kakulangan ay hindi mapapagaling. Ang paggamot ay maaaring kasangkot sa pagkuha ng mga pagsasalin upang idagdag ang mga clotting factor sa iyong dugo. Upang gamutin ang kakulangan sa nakuha na kakulangan sa X, ayusin o baguhin ng iyong doktor ang iyong gamot o i-address ang iyong pinagbabatayan na kondisyon.

Ang pananaw sa pangkalahatan ay mabuti, ngunit kung minsan ang matinding pagdurugo ay maaaring mangyari.

Sintomas Ano ang mga Sintomas ng kakulangan sa Factor X?

Ang kakulangan sa Factor X ay maaaring banayad o malubha, depende sa kung gaano karami ang protina na naglalaman ng iyong dugo.

Mga sintomas ng kakulangan ng kakulangan sa X kakulangan ay maaaring kabilang ang:

bruising madali

• nosebleeds
• dumudugo mula sa bibig
• labis na dumudugo sa panahon o pagkatapos ng trauma o pagtitistis

Ang mas malubhang kaso ng disorder ay kadalasang kinasasangkutan ng mga epektibong episodes ng panloob at panlabas na pagdurugo. Ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:

joint bleeding

• kalamnan dumudugo
• Gastrointestinal dumudugo
• hematomas (masa ng clotted dugo na bumubuo kapag ang isang daluyan ng dugo ay masira)
• spontaneous dumudugo sa utak

dumudugo sa spinal cord

• Kababaihan na may kakulangan ay maaaring makaranas ng mabigat na dumudugo sa panahon ng regla (panahon). Ang kakulangan ng X-kakulangan ng mga kababaihan na nagdadalang-tao ay mataas ang panganib para sa pagkakuha sa panahon ng unang tatlong buwan at matinding dumudugo sa panahon at pagkatapos ng paghahatid.
• Factor X Deficiency and Newborns

Ang mga sanggol na ipinanganak na may minanang kadahilanan Ang kakulangan ng X ay maaaring magkaroon ng mga sintomas tulad ng labis na dumudugo sa site ng umbilical stump. Ang mga lalaki ay maaaring magdugo para sa mas mahaba kaysa sa normal na sumusunod na pagtutuli. Ang ilang mga sanggol ay ipinanganak na may bitamina K kakulangan, na maaaring maging sanhi ng mga katulad na sintomas. Ito ay karaniwang itinuturing na may isang solong bitamina K.

Mga Sanhi Ano ang Mga sanhi ng kakulangan sa Factor X?

Kadalasan ang kadahilanan ng Factor X sa pamamagitan ng kung ano ang dahilan nito.

Inherited Factor X Deficiency

Inherited factor X kakulangan ay napakabihirang. Ang isang minanang karamdaman ay ipinasa mula sa mga magulang hanggang sa mga bata sa pamamagitan ng mga gene.Ang ganitong uri ng kakulangan sa factor X ay nangyayari kapag ang isa sa mga gene ay may depekto. Ang panganib ng mga magulang na nagbibigay nito sa kanilang anak ay pareho para sa mga batang lalaki at babae. Tinatantiya ang namamana na uri sa halos isa sa bawat 500, 000 tao.

Acquired Factor X Deficiency

Ang kakulangan sa kakulangan factor X ay mas karaniwan. Maaari kang makakuha ng kakulangan sa kakulangan sa X mula sa kakulangan sa bitamina K. Ang iyong katawan ay nangangailangan ng bitamina K upang makagawa ng mga kadahilanan ng pagkakalbato. Ang ilang mga gamot na nagpipigil sa pag-clot sa dugo at mga daluyan ng dugo, tulad ng warfarin o Coumadin, ay maaari ring maging sanhi ng kakulangan sa nakuha na factor X. Ang mga gamot na ito ay tinatawag na anticoagulants.

Ang iba pang mga sakit na maaaring magresulta sa kakulangan sa nakuha na factor X ay kasama ang malubhang sakit sa atay at amyloidosis. Amyloidosis ay isang karamdaman kung saan ang abnormal buildup ng protina ay nagiging sanhi ng mahinang pag-andar sa iyong mga tisyu at organo. Ang dahilan ng amyloidosis ay hindi kilala.

DiagnosisHow Diyabetis ang Factor X kakulangan?

Ang kakulangan sa Factor X ay masuri sa pamamagitan ng isang pagsubok sa dugo na tinatawag na isang factor X assay. Sinusukat ng pagsubok ang aktibidad ng factor X sa iyong dugo. Sabihin sa iyong doktor kung gumagamit ka ng anumang mga gamot o anumang iba pang mga sakit o kundisyon bago kunin ang pagsusuring ito.

Ang iyong doktor ay maaaring mag-order ng iba pang mga pagsubok na hindi tiyak sa factor X ngunit sukatin ang oras na kinakailangan para sa iyong dugo sa pagbubuhos. Ang mga ito ay kinabibilangan ng:

prothrombin time (PT) test, na tumutukoy kung gaano katagal tumatagal ng plasma (ang likidong bahagi ng dugo) sa pagbubuhos. Sinusukat nito ang pagtugon ng ilan sa mga kadahilanan ng pag-encode, kabilang ang factor X.

parsyal na oras ng tromboplastin, na tumutukoy din sa oras ng pag-clotting ngunit sinusukat ang pagtugon ng iba pang mga kadahilanan ng pag-encode na hindi saklaw ng PT test. Ang dalawang pagsubok ay madalas na magkakasama.

• thrombin time, na sumusuri kung gaano katagal ang kinakailangan para sa dalawang partikular na mga kadahilanan ng pagkatubig (thrombin at fibrinogen) upang makipag-ugnay at bumuo ng isang namuong.
• Ang mga pagsubok na ito ay ginagamit upang matukoy kung ang iyong dumudugo ay sanhi ng mga problema sa clotting. Ang mga ito ay kadalasang ginagamit sa kumbinasyon upang masubaybayan ang mga pasyente na kumukuha ng mga gamot sa pagbubunsod ng dugo tulad ng warfarin.
• PaggamotHow Ay Ginagamot ang Kakulangan ng Factor X?

Ang pangangasiwa at pagpapagamot ng minanang kakulangan sa X ay nagsasangkot ng mga infusions ng dugo o plasma na tumututok sa mga kadahilanan ng clotting.

Noong Oktubre 2015, inaprubahan ng U. S. Food and Drug Administration ang isang factor X concentrate na tinatawag na Coagadex. Ang bawal na gamot na ito ay partikular na sinadya upang gamutin ang mga tao na may minana kadahilanan X kakulangan. Ito ang unang coagulation factor replacement therapy na magagamit, at pinatataas nito ang limitadong mga opsyon sa paggamot na magagamit para sa mga taong may ganitong kondisyon.

Kung nakakuha ka ng kakulangan sa kakulangan sa X, ang iyong doktor ay magdidisenyo ng iyong plano sa paggamot sa paligid ng nakapailalim na kondisyon na nagiging sanhi ng kakulangan sa factor X.

Ang ilang mga kondisyon na nagiging sanhi ng kakulangan sa factor X, tulad ng kakulangan ng bitamina K, ay maaaring gamutin sa mga suplemento sa bitamina. Ang iba pang mga kondisyon, tulad ng amyloidosis, ay walang lunas. Ang layunin ng iyong paggamot ay upang pamahalaan ang iyong mga sintomas.

Outlook Ano ang Maaasahan sa Paglipas ng Panahon?

Kung ang kondisyon ay sanhi ng isa pang sakit, ang pananaw para sa kakulangan na nakuha na factor X ay depende sa paggamot para sa partikular na sakit. Ang mga taong may amyloidosis ay maaaring mangailangan ng operasyon upang makuha ang kanilang pali.

Sa ilang mga kaso, ang biglaang o matinding dumudugo ay maaaring mangyari sa kabila ng paggamot. Ang mga kababaihang nagnanais na maging buntis ay dapat magkaroon ng kamalayan sa mga panganib ng kabiguan at matinding dumudugo sa panahon ng paghahatid at pagkatapos ipanganak ang sanggol.