Isang namamana Angioedema Attack

Ang mga taong may namamana angioedema (HAE) ay nakakaranas ng mga episodes ng pamamaga. Ang ganitong mga sitwasyon ay nangyayari sa mga kamay, paa, gastrointestinal tract, maselang bahagi ng katawan, at lalamunan.

Sa panahon ng pag-atake ng HAE, ang isang genetic mutation ay nagreresulta sa isang kaskad ng mga pangyayari na humantong sa pamamaga. Ang maga ay ibang-iba mula sa atake ng allergy.

Mutations ay nangyayari sa SERPING1 gene

Ang pamamaga ay normal na tugon ng iyong katawan sa impeksiyon, pangangati, o pinsala.

Sa ilang mga punto, ang iyong katawan ay kailangang makontrol ang pamamaga dahil ang labis ay maaaring humantong sa mga problema.

May tatlong iba't ibang uri ng HAE. Ang dalawang pinaka-karaniwang uri ng HAE (uri 1 at 2) ay sanhi ng mga mutasyon (mga error) sa isang gene na tinatawag na SERPING1 . Ang gene na ito ay matatagpuan sa kromosoma 11.

Ang gene na ito ay nagbibigay ng mga tagubilin para sa paggawa ng C1 esterase inhibitor protein (C1). Tinutulungan ng C1 ang pamamaga sa pamamagitan ng pagharang sa aktibidad ng mga protina na nagtataguyod nito.

Ang mga antas ng C1 esterase inhibitor ay nabawasan

Ang mutasyon na nagiging sanhi ng HAE ay maaaring humantong sa pagbawas sa mga antas ng C1 sa dugo (type 1). Maaari rin itong magresulta sa isang C1 na hindi gumagana ng maayos (uri 2).

Isang bagay na nag-trigger ng isang demand para sa C1 esterase inhibitor

Sa ilang mga punto, ang iyong katawan ay nangangailangan ng C1 upang makatulong sa pagkontrol ng pamamaga. Ang ilang mga pag-atake ng HAE mangyari para sa walang malinaw na dahilan. Mayroon ding mga pag-trigger na nagpapataas ng pangangailangan ng iyong katawan para sa C1. Ang nag-iiba ay nag-iiba mula sa tao patungo sa tao, ngunit ang karaniwang mga pag-trigger ay kinabibilangan ng:

• mga paulit-ulit na pisikal na gawain
• mga aktibidad na lumilikha ng presyon sa isang lugar ng katawan
• na nagyeyelo na panahon o pagbabago sa panahon
• mataas na pagkakalantad sa araw
• kagat ng insekto
• ang mga impeksiyon o iba pang sakit
• pagtitistis
• mga dental na pamamaraan
• mga pagbabago sa hormonal
• ilang mga pagkain, tulad ng mga nuts o gatas
• mga gamot na mataas ang presyon ng dugo na kilala bilang ACE inhibitors
• Kung mayroon kang HAE , wala kang sapat na C1 sa iyong dugo upang kontrolin ang pamamaga.

Kallikrein ay naisaaktibo

Ang susunod na hakbang sa kadena ng mga kaganapan na humahantong sa isang pag-atake ng HAE ay nagsasangkot ng isang enzyme sa dugo na kilala bilang kallikrein. Pinipigilan ng C1 ang kallikrein.

Walang sapat na C1 activation, kallikrein ay hindi regulated. Ang kallikrein ay pagkatapos ay pumipihit (bumagsak) isang substrate na kilala bilang high-molecular-weight kininogen.

Ang labis na halaga ng bradykinin ay ginawa

Kapag kallikrein break down kininogen, ito ay nagreresulta sa isang peptide na kilala bilang bradykinin. Bradykinin ay isang vasodilator, isang tambalang na bubukas (dilates) ang mga vessel ng dugo. Sa isang pag-atake ng HAE, ang labis na halaga ng bradykinin ay ginawa.

Ang mga daluyan ng dugo ay tumagas ng labis na likido

Bradykinin ay nagpapahintulot sa mas maraming likido na dumaan sa mga vessel ng dugo sa mga tisyu ng katawan. Nagreresulta din ito sa mas mababang presyon ng dugo.

Ang likido ay nakakatipid sa mga tisyu ng katawan

Walang sapat na C1 upang makontrol ang prosesong ito, ang tuluy-tuloy na pagbubuo sa mga tisyu ng katawan.

Nagaganap ang pag-aanak

Ang labis na tuluy-tuloy ay nagreresulta sa mga episodes ng malubhang pamamaga na nakikita sa mga taong may HAE.

Ano ang mangyayari sa uri 3 HAE

Ang ikatlo, napakabihirang uri ng HAE (uri 3), ay nangyayari sa ibang bagay. Uri 3 ay ang resulta ng isang mutation sa ibang gene na tinatawag na

F12 . Ang gene na ito ay nagbibigay ng mga tagubilin para sa paggawa ng isang protina na tinatawag na coagulation factor XII. Protina na ito ay kasangkot sa clotting at din responsable para sa stimulating pamamaga.

Ang isang mutation sa

F12 gene ay lumilikha ng isang factor na XII na protina na may nadagdagang aktibidad. Ito naman ay lumilikha ng mas maraming bradykinin. Tulad ng mga uri ng 1 at 2, ang pagtaas sa bradykinin ay nakagagawa ng mga pader ng daluyan ng dugo na hindi nakontrol. Ito ay humantong sa mga episodes ng pamamaga. Paggamot sa atake

Alam kung ano ang nangyayari sa panahon ng pag-atake ng HAE ay humantong sa mga pagpapabuti sa paggamot.

Upang ihinto ang likido mula sa pagtatayo, ang mga taong may HAE ay kailangang kumuha ng gamot. Ang mga bawal na gamot ay maaaring pigilan ang pamamaga o dagdagan ang halaga ng C1 sa dugo. Ang mga ito ay kinabibilangan ng:

isang direktang pagbubuhos ng sariwang, donasyon na plasma (na naglalaman ng C1 esterase inhibitor)

mga gamot na nagpapalit ng C1 sa dugo (kabilang dito ang Berinert, Ruconest, Haegarda, at Cinryze)

• androgen therapy, tulad ng isang gamot na tinatawag na danazol, na maaaring magtataas ng halaga ng C1 esterase inhibitor na ginawa ng iyong atay
• ecallantide (Kalbitor), isang gamot na nagpipigil sa kallikrein, kaya pinipigilan ang produksyon ng bradykinin
• icatibant (Firazyr) na humahadlang sa bradykinin mula sa pagbubuklod sa reseptor nito (bradykinin B2 receptor antagonist)
• Ang mga episod ng menor de edad na pamamaga sa mga kamay at paa ay maaaring umalis nang walang paggamot.
• Gaya ng nakikita mo, ang isang pag-atake ng HAE ay naiiba sa isang reaksiyong alerdyi. Ang mga gamot na ginagamit upang gamutin ang mga reaksiyong alerdyi, tulad ng antihistamines, corticosteroids, at epinephrine, ay hindi gagana sa isang pag-atake ng HAE.