Ano ang polycythemia vera? sintomas, palatandaan, sanhi, paggamot at uri

Ano ang Polycythemia (Mataas na Red Red Cell Cell)?

• Ang Polycythemia ay isang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Sa polycythemia, ang mga antas ng hemoglobin (Hgb), hematocrit (Hct), o bilang ng pulang selula ng dugo (RBC) ay maaaring itaas kapag sinusukat sa kumpletong bilang ng dugo (CBC), kung ihahambing sa normal.
• Ang mga antas ng hemoglobin na mas malaki kaysa sa 16.5 g / dL (gramo bawat deciliter) sa mga kababaihan at mas malaki kaysa sa 18.5 g / dL sa mga kalalakihan ay nagmumungkahi ng polycythemia. Sa mga tuntunin ng hematocrit, ang isang halaga na higit sa 48 sa mga kababaihan at 52 sa mga kalalakihan ay nagpapahiwatig ng polycythemia.
• Ang paggawa ng mga pulang selula ng dugo (erythropoiesis) ay nangyayari sa utak ng buto at kinokontrol sa isang serye ng mga tiyak na hakbang.
• Ang isa sa mga mahahalagang enzymes na kumokontrol sa prosesong ito ay tinatawag na erythropoietin (Epo). Ang karamihan sa Epo ay ginawa at pinalaya ng mga bato, at isang maliit na bahagi ay pinalaya ng atay.
• Ang Polycythemia ay maaaring magresulta mula sa mga panloob na problema sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo. Tinatawag itong pangunahing polycythemia. Kung ang polycythemia ay sanhi dahil sa isa pang napapailalim na problemang medikal, ito ay tinukoy bilang pangalawang polycythemia.
• Karamihan sa mga kaso ng polycythemia ay pangalawa at sanhi ng isa pang kondisyong medikal. Ang mga pangunahing polycythemias ay medyo bihirang.
• Ang isang porsyento hanggang limang porsyento ng mga bagong panganak ay maaaring magkaroon ng polycythemia (neonatal polycythemia).

Ano ang Mga Sintomas ng Polycythemia?

Ang mga simtomas ng polycythemia ay maaaring magkakaiba-iba. Sa ilang mga tao na may polycythemia, maaaring walang mga sintomas.

Sa pangalawang polycythemia, ang karamihan sa mga sintomas ay nauugnay sa napapailalim na kondisyon na responsable para sa polycythemia.

Ang mga sintomas ng polycythemia vera ay maaaring maging maliwanag at pangkalahatan. Ang ilan sa mga mahahalagang sintomas ay kasama ang:

• madaling bruising;
• madaling pagdurugo;
• pagbuo ng clot ng dugo (potensyal na humahantong sa pag-atake sa puso, stroke, mga clots ng dugo sa baga);
• sakit sa buto at magkasanib na sakit (hip pain o rib pain);
• sakit ng ulo;
• nangangati;
• nangangati pagkatapos maligo o maligo (post-bath pruritus);
• pagkapagod;
• pagkahilo; at
• sakit sa tiyan.

Ano ang sanhi ng Pangunahing Polycythemia?

Sa pangunahing polycythemia, ang likas o nakuha na mga problema sa paggawa ng pulang selula ng dugo ay humantong sa polycythemia. Ang dalawang pangunahing kundisyon na kabilang sa kategoryang ito ay ang polycythemia vera (PV o polycythemia rubra vera) at pangunahing familial at congenital polycythemia (PFCP).

• Ang Polycythemia vera (PV) ay nauugnay sa isang genetic mutation sa JAK2 gene, na inaakala na madagdagan ang pagiging sensitibo ng mga selula ng utak ng buto sa Epo, na nagreresulta sa pagtaas ng red blood cell production. Ang mga antas ng iba pang mga uri ng mga selula ng dugo (puting mga selula ng dugo at platelet) ay madalas ding nadagdagan sa kondisyong ito.
• Ang pangunahing pamilya at congenital polycythemia (PFCP) ay isang kondisyon na nauugnay sa isang mutation sa EPOR gene at nagiging sanhi ng pagtaas ng paggawa ng mga pulang selula ng dugo bilang tugon sa Epo.

Ano ang Nagdudulot ng Secondary Polycythemia?

Taliwas sa pangunahing polycythemia kung saan ang labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo mula sa pagtaas ng sensitivity o pagtugon sa Epo (madalas na mas mababa kaysa sa normal na antas ng Epo), sa pangalawang polycythemia, mas maraming mga pulang selula ang ginawa dahil sa mataas na antas ng nagpapalipat-lipat na Epo.

Ang mga pangunahing dahilan para sa mas mataas kaysa sa normal na Epo ay talamak na hypoxia (hindi magandang antas ng oxygen sa dugo sa pangmatagalan), mahinang paghahatid ng oxygen dahil sa hindi normal na istruktura ng pulang selula ng dugo, at ang mga bukol na naglalabas ng hindi naaangkop na mataas na halaga ng Epo.

Ang ilan sa mga karaniwang kondisyon na maaaring magresulta sa nakataas na erythropoietin dahil sa talamak na hypoxia o mahinang supply ng oxygen ay kasama ang:

• talamak na nakakahawang sakit sa baga (COPD, emphysema, talamak na brongkitis),
• pulmonary hypertension,
• hypoventilation syndrome,
• pagkabigo ng puso
• nakahahadlang na pagtulog,
• mahinang daloy ng dugo sa mga bato, at
• nabubuhay sa matataas na kataas-taasan.

Ang kakulangan ng 2, 3-BPG ay isang kondisyon kung saan ang molekulang hemoglobin sa pulang mga selula ng dugo ay may isang hindi normal na istraktura. Sa kondisyong ito, ang hemoglobin ay may mas mataas na kaakibat na hahawak sa oxygen at mas malamang na ilabas ito sa mga tisyu. Nagreresulta ito sa higit pang mga pulang selula ng dugo na ginawa bilang tugon sa kung ano ang nakikita ng mga tisyu sa katawan bilang isang hindi sapat na antas ng oxygen. Ang kinalabasan ay higit na nagpapalibot ng mga pulang selula ng dugo.

Ang ilang mga bukol ay may posibilidad na ilihim ang hindi naaangkop na mataas na halaga ng Epo, na humahantong sa polycythemia. Ang karaniwang mga paglabas ng Epo-releasing ay:

• cancer sa atay (hepatocellular carcinoma),
• kanser sa bato (renal cell carcinoma),
• adrenal adenoma o adenocarcinoma, at
• kanser sa may isang ina.

Mayroon ding mga mas benign na kondisyon na maaaring magdulot ng pagtaas ng pagtatago ng Epo, tulad ng mga cyst ng bato at sagabal sa bato.

Ang talamak na pagkakalantad ng carbon monoxide ay maaari ring humantong sa polycythemia. Ang Hemoglobin ay natural na may mas mataas na kaakibat para sa carbon monoxide kaysa sa oxygen. Samakatuwid, kapag ang mga molekulang carbon monoxide ay nakadikit sa hemoglobin, polycythemia (nadagdagan ang pulang selula at produksiyon ng hemoglobin) ay maaaring mangyari upang mabayaran ang mahinang paghahatid ng oxygen sa pamamagitan ng umiiral na mga molekulang hemoglobin. Ang isang katulad na senaryo ay maaari ring maganap kasama ang carbon dioxide sa pangmatagalang paninigarilyo.

Ang Polycythemia sa mga bagong panganak (neonatal polycythemia) ay madalas na sanhi ng paglilipat ng dugo sa ina mula sa inunan o pagdugo ng dugo. Ang matagal na mahihirap na paghahatid ng oxygen sa fetus (intrauterine hypoxia) dahil sa kakulangan ng inunan ay maaari ring humantong sa neonatal polycythemia.

Ano ang Relatibong Polycythemia?

Inilarawan ng kamag-anak na polycythemia ang mga kondisyon kung saan ang dami ng pulang selula ay mataas dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng dugo ng mga pulang selula bilang isang resulta ng pag-aalis ng tubig. Sa mga sitwasyong ito (pagsusuka, pagtatae, labis na pagpapawis) ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay normal, ngunit dahil sa pagkawala ng likido na nakakaapekto sa dugo (plasma), ang mga bilang ng pulang selula ng dugo ay maaaring tila tumataas.

Ano ang Stress Polycythemia?

Ang Stress erythrocytosis (kilala rin bilang pseudopolycythemia o Gaisbock's syndrome) ay nakikita sa napakataba na mga nasa edad na kalalakihan na ginagamot sa isang diuretic na gamot para sa hypertension. Hindi pangkaraniwan na ang mga naturang kalalakihan ay mga naninigarilyo din sa sigarilyo.

Ano ang Mga Panganib na Panganib para sa Polycythemia?

Ang ilan sa mga kadahilanan ng peligro para sa polycythemia ay kinabibilangan ng:

• talamak na hypoxia;
• pang-matagalang sigarilyo;
• familial at genetic predisposition;
• nabubuhay sa matataas na kataasan;
• pangmatagalang pagkakalantad sa carbon monoxide (mga trabahador ng lagusan, mga dadalo sa garahe ng kotse, mga residente ng mga highly polluted na lungsod); at
• Ashkenazi Jewish ninuno (maaaring magkaroon ng pagtaas ng dalas ng polycythemia vera dahil sa genetic pagkamaramdamin).

Kailan Ko Tatawagan ang Doktor Tungkol sa Polycythemia?

Ang mga taong may pangunahing polycythemia ay kailangang magkaroon ng kamalayan ng ilan sa mga potensyal na malubhang komplikasyon na maaaring mangyari. Ang pagbuo ng mga clots ng dugo (atake sa puso, stroke, mga clots ng dugo sa baga o binti) at walang pigil na pagdurugo (nosebleeds, gastrointestinal dumudugo) ay karaniwang nangangailangan ng agarang medikal na atensyon ng nagpapagamot na doktor o kagawaran ng pang-emergency.

Ang mga pasyente na may pangunahing polycythemia ay karaniwang inaalagaan ng kanilang mga pangunahing manggagamot sa pangangalaga, internista, manggagamot ng pamilya, at hematologist (mga doktor na dalubhasa sa mga karamdaman sa dugo).

Ang mga kondisyon na humahantong sa pangalawang polycythemia ay maaaring pinamamahalaan ng mga manggagamot ng pangunahing pangangalaga at mga internista bilang karagdagan sa mga espesyalista. Halimbawa, ang mga taong may matagal na sakit sa baga ay maaaring regular na makita ang kanilang doktor sa baga (pulmonologist) at yaong may talamak na sakit sa puso ay maaaring makita ang kanilang doktor sa puso (cardiologist).

Ano ang Ginagamit sa Mga Pagsusulit at Pagsubok sa Diagnose Polycythemia?

Sa karamihan ng mga pagkakataon, ang polycythemia ay maaaring napansin nang hindi sinasadya sa nakagawiang gawain ng dugo na iniutos ng isang manggagamot para sa isang walang kaugnayan na kadahilanang medikal. Maaaring pagkatapos ay mag-prompt ito ng karagdagang pagsisiyasat upang malaman ang sanhi ng polycythemia.

Sa pagsusuri ng isang pasyente na may polycythemia, ang isang komprehensibong kasaysayan ng medikal, pagsusuri sa pisikal, kasaysayan ng pamilya, at kasaysayan ng lipunan at trabaho. Sa pisikal na pagsusulit, ang espesyal na pansin ay maaaring bayaran sa pagsusulit sa puso at baga. Ang isang pinalaki na pali (splenomegaly) ay isa sa mga kilalang tampok ng polycythemia vera; samakatuwid, ang isang maingat na pagsusuri sa tiyan upang suriin para sa isang pinalaki na pali ay mahalaga.

Ang gawain ng dugo na regular kasama ang isang nakikipagkumpitensya bilang ng dugo (CBC), profile ng clotting, at metabolic panel ay mga pangunahing sangkap ng mga pagsubok sa laboratoryo sa pagtatasa ng sanhi ng polycythemia. Ang iba pang mga tipikal na pagsubok upang matukoy ang mga potensyal na sanhi ng polycythemia ay may kasamang X-ray, electrocardiogram (ECG), echocardiogram, pagsusuri ng hemoglobin, at pagsukat ng carbon monoxide.

Sa polycythemia vera, kadalasan ang iba pang mga selula ng dugo ay apektado din, na kinakatawan ng isang abnormally mataas na bilang ng mga puting selula ng dugo (leukocytosis) at mga platelet (thrombocytosis). Ang mga pagsusuri sa utak ng utak (pagnanasa ng utak ng buto o biopsy) ay kinakailangan kung minsan upang suriin ang paggawa ng selula ng dugo sa utak ng buto. Inirerekomenda din ng mga gabay ang pagsuri para sa mutasyon ng JAK2 gene bilang isang diagnostic criterion para sa polycythemia vera.

Hindi kinakailangan ang pagsuri sa mga antas ng Epo, ngunit kung minsan ay maaaring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon. Sa pangunahing polycythemia, ang antas ng Epo ay karaniwang mababa, samantalang sa mga Epo-secreting tumor, ang antas ay maaaring mas mataas kaysa sa normal. Ang mga resulta ay kailangang maipaliwanag nang mabuti dahil ang antas ng Epo ay maaaring naaangkop na mataas bilang tugon sa talamak na hypoxia, kung iyon ang pinagbabatayan na sanhi ng polycythemia.

Ano ang Paggamot ng Polycythemia?

Ang pangunahing batayan ng therapy para sa polycythemia vera ay nananatiling phlebotomy (pagpapaalam sa dugo). Ang layunin ng phlebotomy ay upang mapanatili ang hematocrit sa paligid ng 45% sa mga kalalakihan at 42% sa mga kababaihan. Sa una, maaaring kailanganin na gawin ang phlebotomy tuwing 2 hanggang 3 araw at alisin ang 250 hanggang 500 milliliter ng dugo sa bawat sesyon. Kapag naabot ang layunin, ang pagpapanatili ng phlebotomy ay maaaring gampanan nang mas madalas.

Ang isang karaniwang inirekumendang gamot para sa paggamot ng polycythemia ay tinatawag na hydroxyurea (Hydrea). Lalo na ito ay pinapayuhan sa mga taong nasa peligro ng pagbuo ng clot. Sa edad na mas malaki kaysa sa 70, ang pagkakaroon ng parehong isang mataas na bilang ng platelet (thrombocytosis) na mas malaki kaysa sa 1.5 milyon at sakit sa cardiovascular ay ginagawang mas kanais-nais ang paggamit ng hydroxyurea. Inirerekomenda din ang Hydroxyurea sa mga pasyente na hindi kayang tiisin ang phlebotomy. Ang Hydroxyurea ay maaaring magpababa ng lahat ng nakataas na bilang ng dugo (WBC, pulang selula ng dugo, at mga platelet), samantalang ang phlebotomy ay nagpapababa lamang sa HCT.

Ang aspirin ay ginamit din sa pagpapagamot ng polycythemia upang bawasan ang panganib ng mga kaganapan sa clotting (thrombotic). Ang paggamit nito ay karaniwang iniiwasan sa mga taong may anumang kasaysayan ng pagdurugo. Ang aspirin ay karaniwang ginagamit kasabay ng phlebotomy.

Ano ang Paggamot para sa Secondary Polycythemia?

• Ang paggamot ng pangalawang polycythemia ay nakasalalay sa sanhi nito.
• Ang pandagdag na oxygen ay maaaring ipagkaloob para sa mga indibidwal na may talamak na hypoxia.
• Ang iba pang mga terapiya ay maaaring ituro patungo sa pagpapagamot ng sanhi ng polycythemia (halimbawa, angkop na paggamot sa kabiguan ng puso o talamak na sakit sa baga).
• Ang mga paggamot para sa pangunahing polycythemia ay may mahalagang papel sa pagpapabuti ng kinalabasan ng sakit.

Polycythemia Home Remedies at Pagbabago ng Pamumuhay

Sa mga indibidwal na may pangunahing polycythemia, ang ilang mga simpleng hakbang ay maaaring gawin sa bahay upang makontrol ang mga potensyal na sintomas at maiwasan ang mga posibleng komplikasyon.

• Mahalagang manatiling maayos na hydrated upang maiwasan ang pag-concentrate ng dugo kahit na sa pamamagitan ng pag-aalis ng tubig. Sa pangkalahatan, walang mga paghihigpit sa pisikal na aktibidad.
• Kung ang isang tao ay may isang pinalaki na pali, ang sports contact ay maaaring iwasan upang maiwasan ang pinsala sa splenic at pagkalagot.
• Pinakamabuting iwasan ang pagdaragdag ng bakal dahil maaari itong magsulong ng higit pang paggawa ng pulang selula ng dugo.

Ano ang Sundan para sa Polycythemia?

Ang madalas na pagsubaybay ay inirerekomenda sa panahon ng maagang paggamot sa phlebotomy hanggang sa isang katanggap-tanggap na hematocrit ay sapat na pinapanatili. Pagkatapos nito, ang pagpapaalam sa dugo ay maaaring gawin kung kinakailangan upang mapanatili ang naaangkop na hematocrit batay sa tugon ng bawat indibidwal sa therapy na ito.

Ang ilan sa mga komplikasyon ng pangunahing polycythemia, tulad ng nakalista sa ibaba, ay madalas na nangangailangan ng mas malapit na pag-follow-up at pagsubaybay. Kasama sa mga komplikasyon na ito ang:

• Ang clot ng dugo (trombosis) ay nagdudulot ng pag-atake sa puso, stoke, clots sa mga binti o baga, o clots sa arterya. Ang mga kaganapang ito ay itinuturing na pangunahing sanhi ng pagkamatay ng polycythemia.
• Malubhang pagkawala ng dugo o pagdurugo.
• Ang pagbabagong-anyo sa mga cancer sa dugo (halimbawa, leukemia, myelofibrosis).

Paano Ko Maiiwasan ang Polycythemia?

• Maraming mga sanhi ng pangalawang polycythemia ay hindi maiiwasan. Gayunpaman, ang ilang mga potensyal na hakbang sa pag-iwas ay:
  • pagtigil sa paninigarilyo;
  • maiwasan ang matagal na pagkakalantad ng carbon monoxide; at
  • naaangkop na pamamahala ng mga sakit tulad ng talamak na sakit sa baga, sakit sa puso o nakaharang na pagtulog.
• Ang pangunahing polycythemia dahil sa mutation ng mga gene ay karaniwang hindi maiiwasan.

Ano ang Prognosis para sa Polycythemia?

• Ang pananaw para sa pangunahing polycythemia nang walang paggamot ay karaniwang hindi maganda, na may isang pag-asa sa buhay na mga 2 taon. Gayunpaman, na may phlebotomy lamang, maraming mga pasyente ang namumuno ng normal na buhay at nasisiyahan sa isang normal na pag-asa sa buhay.
• Ang pananaw para sa pangalawang polycythemia ay higit na nakasalalay sa pangunahing sanhi.