Granulomatosis na may polyangiitis (wegener's): 17 sintomas, pag-asa sa buhay, paggamot

Kahulugan at Katotohanan Tungkol sa Granulomatosis na may Polyangiitis (Wegener's)

• Ang Granulomatosis na may polyangiitis ay isang bihirang sakit na kung saan ang mga daluyan ng dugo ay naging inflamed (isang kondisyon na tinatawag na vasculitis) at naisalokal, nodular na mga koleksyon ng mga hindi normal na nagpapaalab na mga selula, na kilala bilang granulomas, ay matatagpuan sa mga apektadong tisyu.
• Ang Granulomatosis ay ang term na tumutukoy sa pagkakaroon ng granulomas, na kung saan ay mga maliliit na lugar ng pamamaga na puno ng mga immune cells.
• Ang pamamaga ay maaaring makaapekto sa iba't ibang mga bahagi ng katawan, tulad ng respiratory tract (ilong, sinuses, windpipe, at baga) at bato.
• Kapag ang mga daluyan ng dugo ay nagiging inflamed, ang daloy ng dugo sa mga organo ay nakakagambala, na maaaring makapinsala sa mga organo.
• Ang Granulomatosis na may polyangiitis ay bihirang, at ang eksaktong dalas nito ay mahirap matukoy.
• Ang sakit ay maaaring makaapekto sa sinuman sa anumang edad. Gayunpaman, nakakaapekto ito sa karamihan ng mga puting tao, at pinaka-karaniwan sa mga nasa nasa hustong gulang na may edad, na may average na edad ng pagsisimula sa pagitan ng 40 at 65 taon.
• Sa wastong diagnosis at paggamot, ang ganulomatosis na may polyangiitis ay maaaring mabagal o tumigil.

Ano ang Nagdudulot ng Granulomatosis na may Polyangiitis?

Walang nakakaalam ng sanhi ng granulomatosis na may polyangiitis ay naisip na isang autoimmune disorder kung saan ang sistema ng depensa ng katawan ay umaatake sa sarili at sinisira ang normal na tisyu ng katawan. Karaniwan, ang immune system ng katawan ay kumikilos bilang isang pagtatanggol laban sa mga mananakop sa labas. Sa isang karamdaman ng autoimmune, isang bagay ang nag-trigger ng isang immune response na nagiging sanhi ng reaksyon ng katawan laban sa sarili nitong tisyu. Ang resulta ay ang tissue ay maaaring masira. Sa pamamagitan ng granulomatosis na may polyangiitis, ang mga sistema ng organ na inaatake ay kasama ang respiratory tract at bato.

17 Sintomas ng Granulomatosis na may Polyangiitis (Wegener Vasculitis)?

Upper respiratory tract (pinakakaraniwan):

• Sinusitis, sakit sa sinus, impeksyon sa bakterya sa mga sinus
• Patuloy na walang tigil na ilong (mas masahol kaysa sa sanhi ng isang karaniwang sipon)
• Dumudugong ilong
• Sores sa paligid ng pagbubukas ng ilong
• Bumubuo ang butas sa kartilago sa ilong
• Mga impeksyon sa tainga, mga kanal sa tainga ay naharang, pagkawala ng pandinig

Lungs (karaniwang naroroon):

• Ubo
• Pag-ubo ng dugo
• Ang igsi ng hininga
• Sakit sa dibdib

Iba pang mga sintomas (hindi gaanong karaniwan):

• Ang sakit sa kalamnan at kasukasuan, pamamaga ng magkasanib na
• Ang pamumula at pagkasunog o sakit sa mga mata (conjunctivitis) at pamamaga sa mata
• Dobleng paningin o pagbawas sa paningin (nangangailangan ng agarang pangangalagang medikal)
• Ang mga butil sa balat na mukhang maliit o pula na mga itinaas na lugar (maaaring o hindi maaaring maging sanhi ng sakit)
• Hoarseness ng boses
• Lagnat, pawis sa gabi
• Pagkawala sa ganang kumain, pagbaba ng timbang

Ang mga bato ay apektado sa tatlong-ikaapat na bahagi ng mga taong may granulomatosis na may polyangiitis, ngunit ang tao ay maaaring walang malinaw na mga sintomas na nauugnay sa pinsala sa bato. Gayunpaman, ang ihi ay maaaring madugo o pula ang kulay.

Paano Diagnosed ang Granulomatosis na may Polyangiitis?

Ang mga pagsusuri sa lab, pag-aaral sa imaging, at biopsies ay maaaring isagawa.

• Walang mga pagsusuri sa dugo na maaaring magtatag ng diagnosis ng granulomatosis na may polyangiitis na may katiyakan na 100%. Sa halip, ang mga pagsusuri sa dugo ay ginagamit upang mamuno sa iba pang mga sanhi ng mga sintomas at upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng pamamaga sa katawan. Ginagamit din ang mga pagsusuri sa dugo upang suriin ang dugo para sa mga antibodies na ginagawa ng katawan upang salakayin ang sarili.
• Ang isang tiyak na antibody na madalas na matatagpuan sa mga taong may granulomatosis na may polyangiitis ay tinatawag na antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA). Ang mga antibiotics ay mga protina na lumalaban sa sakit. Kung ang pagsubok ng ANCA ay positibo, magiging isang matibay na tagapagpahiwatig ang tao ay may granulomatosis na may polyangiitis.
• Ang pulang bilang ng selula ng dugo ay maaaring mababa, at ang puting bilang ng selula ng dugo ay maaaring mataas (nagpapahiwatig ng impeksyon).
• Ang isang pagsubok sa ihi ay maghanap para sa ilang mga pulang marker ng selula ng dugo sa ihi na sanhi ng mga problema sa mga bato.
• Ang mga X-ray ay kinuha ng mga dibdib ng sinus at sinus.
• Ang mga pag-scan ng CT ng dibdib at sinus ay maaaring magbigay ng isang mas malinaw na pagtingin sa proseso.
• Ang tiyak na paraan upang maitaguyod ang diagnosis ay pagsusuri ng mga apektadong tisyu sa ilalim ng isang mikroskopyo (biopsy). Ang mga maliliit na halimbawa ng tisyu (biopsies) ay maaaring makuha mula sa mga lugar ng pamamaga, tulad ng ilong o lalamunan. Ang mga halimbawang ito ay kinuha gamit ang isang brongkoposkop, isang instrumento na ginagabayan sa lalamunan upang tingnan ang daanan ng hangin at igilaw ang isang sample ng tisyu. Ang mga sample ng tissue mula sa baga ay kinuha sa pamamagitan ng isang maliit na hiwa sa pader ng dibdib. Ang mga sample ng tissue mula sa bato ay kinukuha rin sa isang maliit na hiwa.

Kung ang isang tao ay may dalawa o higit pa sa mga tagapagpahiwatig na ito, sa ilalim ng mga alituntunin na itinatag ng American College of Rheumatology, maaaring gawin ang isang diagnosis ng granulomatosis na may polyangiitis:

• Ang pamamaga ng bibig o ilong, duguang ilong, at mga sugat sa bibig (na maaaring o hindi maaaring maging masakit) ay naroroon.
• Ang mga abnormalidad ay nakikita sa isang dibdib X-ray
• Ang isang mataas na bilang ng mga pulang selula ng dugo ay naroroon sa ihi (maaaring makita sa ilalim ng isang mikroskopyo).
• Mayroong isang tiyak na uri ng pamamaga sa tisyu na kinuha bilang isang sample sa panahon ng isang operasyon ng biopsy.
  • Ang mga tissue mula sa mga sinus, baga, o bato ay nasuri sa ilalim ng isang mikroskopyo.
  • Ang Vasculitis (pamamaga) at ang tukoy na uri ng pamamaga na tinatawag na granulomas ay maaaring matagpuan, na nagpapahiwatig ng isang pagsusuri ng granulomatosis na may polyangiitis.

Ano ang Paggamot para sa Inaasahan ng Buhay para sa Granulomatosis na may Polyangiitis?

Ang layunin ng paggamot para sa granulomatosis na may polyangiitis ay upang magawa ang pagpapatawad, mapanatili ang pagpapatawad, at gamutin ang sakit kung ito ay magiging aktibo muli (muling pagbabalik).

Ang paggamot para sa granulomatosis na may polyangiitis na may gamot ay maaaring magdala ng pangmatagalang pagpapatawad para sa karamihan sa mga tao. Ang pagpapatawad ay nangangahulugang ang sakit ay nawala o ang pag-unlad nito ay pinabagal, ngunit ang sakit ay hindi gumaling.

Kung walang medikal na paggamot, ang isang tao na nasuri na may granulomatosis na may polyangiitis ay may mataas na panganib na mamamatay sa sakit sa loob ng dalawang taon, karaniwang mula sa baga o bato pagkabigo.

• Ang mga taong may malubhang granulomatosis na may polyangiitis ay nangangailangan ng agarang pag-aalaga dahil ang kanilang kondisyon ay nagbabanta sa buhay.
• Ang isang hindi gaanong masamang form ay tinatawag na limitadong granulomatosis na may polyangiitis.

Ang parehong uri ay ginagamot sa magkatulad na gamot. Maaaring kailanganin ang operasyon.

Dahil ang granulomatosis na may polyangiitis ay nakakaapekto sa napakaraming magkakaibang mga bahagi ng katawan, isang pangkat ng pangangalagang pangkalusugan ng mga doktor na dalubhasa sa sakit sa baga (pulmonologist), sakit sa bato (nephrologist), sakit sa buto, at magkatulad na kondisyon (rheumatologist), at tainga, ilong, at sakit sa lalamunan (mga otolaryngologist).

Mga gamot

Ang pagpapatawad ay malamang sa karamihan ng mga tao kapag ginagamot sa mga gamot. Karamihan sa tumugon sa gamot na cyclophosphamide (Cytoxan), at ang mayorya ay may kumpletong kapatawaran.

Sa hanggang kalahati ng mga tao na tumugon sa isang kurso ng mga gamot, ang sakit sa kalaunan ay nagiging aktibo muli (muling pagbabalik), at pagkatapos ay magsimula muli ang therapy.

• Upang maisakatuparan ang pagpapatawad, ang mga taong may malubhang granulomatosis na may polyangiitis ay maaaring bibigyan ng corticosteroids, halimbawa, prednisone, sa unang ilang buwan at cyclophosphamide, na kinuha ng form ng pill hanggang sa isang taon. Minsan ang cyclophosphamide ay maaaring ibigay isang beses bawat buwan sa pamamagitan ng isang iniksyon sa IV (tinatawag na pulse therapy). Kinakailangan ang mga pagsusuri sa dugo tuwing dalawang linggo upang suriin para sa isang mababang puting bilang ng selula ng dugo, na maaaring makapagpahina sa immune system at maging sanhi ng impeksyon.
• Ang mga taong may limitadong granulomatosis na may polyangiitis ay maaaring tratuhin ng mga steroid at may mga gamot na tinawag na mga ahente na immunosuppressive (tulad ng methotrexate) upang magdulot ng kapatawaran.
• Ang isang tao na may muling pagbabalik ay maaaring mabigyan ng cyclophosphamide at prednisone at posibleng isang antibiotic.

Ang mga ito ay malakas na gamot at maaaring maging sanhi ng nakakalason na mga epekto. Mahalagang malaman kung ano ang aasahan sa panahon ng paggamot at talakayin ang lahat ng mga epekto sa doktor. Sa maingat na pagsubaybay, maaaring mabawasan ang mga epekto.

Mga side effects ng mga gamot na ito:

• Prednisone: Sa isip, ang mga corticosteroids ay ginagamit para sa isang maikling panahon upang magdala ng biglaang mga apoy sa mga sintomas na kontrol. Ang pangmatagalang paggamit ay nauugnay sa mga seryosong epekto, tulad ng osteoporosis, glaucoma, cataract, pagbabago ng kaisipan, abnormal na antas ng glucose sa dugo, o naaresto na paglaki ng buto sa mga bata bago ang pagbibinata. Matapos ang matagal na paggamit, ang dosis ng corticosteroid ay dapat na unti-unting nabawasan sa loob ng ilang linggo hanggang buwan upang maiwasan ang corticosteroid withdrawal syndrome.
• Cyclophosphamide: Ang bilang ng mga cell ng dugo ay regular na sinusubaybayan upang manood ng mga nakakalason na epekto. Ang ihi ay regular na sinusuri para sa mga pulang selula ng dugo, na maaaring unang senyales ng hemorrhagic cystitis (matinding pamamaga ng pantog na nagdudulot ng dugo sa ihi). Mahalagang uminom ng maraming likido habang sa gamot na ito upang maiwasan ang hemorrhagic cystitis.
• Methotrexate: Upang magbantay laban sa mga problema, ang pag-andar sa bato at atay ay sinusubaybayan nang regular, tulad ng bilang ng mga cell ng dugo. Ang Methotrexate ay maaaring maging sanhi ng mga nakakalason na epekto sa dugo, bato, atay, baga, at gastrointestinal at nervous system.

Surgery

• Ang nagpapaalab na tisyu ay maaaring magpakita ng nekrosis (pagkamatay ng lokal na tisyu) at kailangang maalis ang operasyon. Ang nasabing tisyu ay matatagpuan sa ilong, lalamunan, at baga. Sa ilong, maaaring magdulot ito ng madalas na mga nosebleeds at isang perforated na ilong septum.
• Ang mga problema sa mga impeksyon sa gitnang tainga ay maaaring malunasan sa pamamagitan ng operasyon ng pagpasok ng mga tubo ng tainga sa pamamagitan ng eardrum upang pahintulutan ang tainga.
• Para sa mga taong may matinding pagkabigo sa bato, ang isang kidney transplant ay maaaring isang pagpipilian sa pag-save.

Kailan maghanap ng Pangangalagang Medikal para sa Granulomatosis na may Polyangiitis

Makipag-usap sa doktor tungkol sa alinman sa mga sintomas na ito. Ang mga problema sa mata ay sanhi ng agarang atensiyong medikal. Ang iba pang mga sintomas na maaaring maging sanhi ng isang tao na makipag-ugnay sa isang doktor ay sakit sa dibdib, pag-ubo ng dugo, o nakikita ang dugo sa ihi.