Factor VII kakulangan

kakulangan sa Factor VII ay isang dugo clotting disorder matagal na pagdurugo pagkatapos ng pinsala o operasyon. Sa kakulangan sa kadahilanan na VII, ang iyong katawan ay hindi gumagawa ng sapat na factor VII, o ang isang bagay ay nakakasagabal sa iyong factor VII, kadalasang isa pang kondisyong medikal.

Factor VII ay isang protina na ginawa sa atay na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagtulong sa iyong dugo sa pagbubuhos. Ito ay isa sa mga tungkol sa 20 clotting mga kadahilanan na kasangkot sa kumplikadong proseso ng dugo clotting. Upang maintindihan ang kakulangan sa factor VII, nakakatulong itong maunawaan ang papel na ginagampanan ng VII na gumaganap sa normal na clotting ng dugo.

Ang normal na proseso ng clotting ng dugo ay nangyayari sa apat na yugto:

1. Vasoconstriction

Kapag ang isang daluyan ng dugo ay pinutol, agad na hinahampas ang napinsalang daluyan ng dugo upang mapabagal ang pagkawala ng dugo. Pagkatapos, ang nasugatan na daluyan ng dugo ay naglalabas ng protina na tinatawag na tissue factor sa daloy ng dugo. Ang paglabas ng tissue factor ay kumikilos tulad ng tawag sa SOS, nagpapahiwatig ng mga platelet ng dugo at iba pang mga clotting factor upang mag-ulat sa pinangyarihan ng pinsala.

Ang mga platelet sa daluyan ng dugo ang siyang unang dumating sa site ng pinsala. Inilagay nila ang kanilang sarili sa nasira tissue, at sa bawat isa, na bumubuo ng isang pansamantalang, malambot na plug sa sugat. Ang prosesong ito ay kilala bilang pangunahing hemostasis.

3. Ang Formation of a Fibrin Plug

Sa sandaling ang pansamantalang plug ay nasa lugar, ang mga clotting factors sa dugo ay dumadaan sa isang kumplikadong reaksyon sa kadena upang palabasin ang fibrin, isang matigas, mahigpit na protina. Fibrin wraps mismo sa at sa paligid ng malambot na pagbubuhos hanggang sa ito ay nagiging isang matigas, hindi matutunaw fibrin clot. Ang bagong lamat na ito ay nagtatakip ng sirang daluyan ng dugo, at lumilikha ng proteksiyon na pantakip para sa paglago ng bagong tissue.

Pagkatapos ng ilang araw, ang fibrin clot ay nagsisimula sa pag-urong, paghila ng mga gilid ng sugat magkasama upang matulungan ang bagong tissue na lumago sa sugat. Habang ang tisyu ay itinayong muli, ang fibrin clot dissolves at ay hinihigop.

Kung ang factor VII ay hindi gumagana ng maayos, o diyan ay masyadong maliit nito, ang mas malakas na fibrin clot ay hindi maaaring maayos na maayos.

Mga sanhi Ano ang nagiging sanhi ng Kakulangan ng Factor VII?

Ang kakulangan sa Factor VII ay maaaring minana o nakuha. Ang minanang bersyon ay medyo bihirang. Mas kaunti sa 200 na dokumentadong kaso ang iniulat. Dapat dalhin ng iyong mga magulang ang gene para maapektuhan ka.

Ang kakulangan sa factor na VII, sa kabilang banda, ay nangyayari pagkatapos ng kapanganakan. Ito ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng mga gamot o sakit na nakakasagabal sa iyong factor VII. Ang mga gamot na maaaring makapinsala o mabawasan ang factor VII function ay kinabibilangan ng:

antibiotics

• thinners ng dugo, tulad ng warfarin
• ilang mga gamot sa kanser, tulad ng interleukin-2 therapy
• antithymocyte globulin therapy na ginagamit sa paggamot ng aplastic anemia > Ang mga sakit at kondisyong medikal na maaaring makaapekto sa factor VII ay:
• sakit sa atay

myeloma

• sepsis
• aplastic anemia
• kakulangan sa bitamina K
• Mga sintomas Ano ang mga sintomas ng kakulangan sa Factor VII?
• Ang mga sintomas ay nag-iiba mula sa banayad hanggang sa malubhang, depende sa iyong antas ng magagamit na factor VII. Ang mga sintomas ay maaaring may kasamang: bruising at soft tissue bleeding

na dumudugo na oras mula sa mga sugat o dental extractions

dumudugo sa mga joints

• nosebleeds
• dumudugo gum
• mabigat na panregla panahon
• malubhang kaso, ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:
• pagkasira ng kartilago sa mga kasukasuan mula sa pagdurugo episodes
• dumudugo sa bituka, tiyan, kalamnan, o ulo

labis na pagdurugo pagkatapos ng panganganak

• DiagnosisHow Is Factor VII Deficiency Diagnosed?
• Ang diagnosis ay batay sa iyong kasaysayan ng medikal, anumang kasaysayan ng pamilya ng mga problema sa pagdurugo, at mga pagsubok sa lab.
• Lab test para sa kadahilanan na kakulangan sa factor ay kinabibilangan ng:

kadahilanan assays upang matukoy ang nawawalang o mahinang pagganap na mga kadahilanan

kadahilanan VII assay upang masukat kung magkano ang kadahilanan VII mayroon ka, at kung gaano ito gumagana

prothrombin oras (PT ) upang masukat ang pag-andar ng mga factor na I, II, V, VII, at X

• bahagyang prothrombin oras (PTT) upang masukat ang paggana ng mga factor VIII, IX, XI, XII, at von Willebrand
• matukoy kung ang iyong immune system ay umaatake sa iyong mga kadahilanan ng clotting
• PaggamotHow Ay Ginagamot ng Kakulangan ng Factor VII?
• Paggamot ng kakulangan sa kadahilanang VII ay tumutuon sa:
• pagkontrol sa pagdurugo

paglutas ng mga kondisyon na nakakaapekto

pag-iingat sa paggamot bago ang operasyon o mga pamamaraan ng ngipin

• Pagkontrol sa Pagdurugo
• Sa panahon ng pagdurugo ng mga episode, maaari kang mabigyan ng infusions mga kadahilanan ng dugo clotting upang mapalakas ang iyong clotting kakayahan. Ang mga cloting agent na karaniwang ginagamit ay ang human prothrombin complex, cryoprecipitate, fresh frozen plasma, o recombinant human factor VIIa (NovoSeven).
• Paggamot ng mga Kondisyon sa Batayan

Sa sandaling ang pagdurugo ay nasa ilalim ng kontrol, ang mga kondisyon na nakapipinsala sa factor VII na produksyon o paggana, tulad ng mga gamot o sakit, ay kailangang matugunan.

Pag-iingat sa Pag-iingat Bago ang Surgery

Kung nagpaplano ka ng operasyon, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga gamot upang mabawasan ang iyong panganib ng labis na pagdurugo. Ang desmopressin nasal spray ay madalas na inireseta upang palabasin ang lahat ng mga magagamit na tindahan ng factor VII bago ang maliit na operasyon. Para sa mas malubhang surgeries, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga infusions ng clotting factor.

OutlookAno ang Pangmatagalang Outlook?

Kung mayroon kang nakuhang form na kakulangan sa factor VII, malamang na dulot ito ng alinman sa mga gamot o sa isang kondisyon. Ang iyong pangmatagalang pananaw ay nakasalalay sa pag-aayos ng mga problema. Kung mayroon kang mas malubhang minanang anyo ng kakulangan sa factor VII, kakailanganin mong magtrabaho nang malapit sa iyong doktor at sa iyong lokal na hemophilia center upang pamahalaan ang mga dumudugo na mga panganib.