Cache's syndrome: sintomas, palatandaan, paggamot at pagbabala

Katotohanan sa Syntrome ng Cush

• Ang sindrom ng Cushing ay isang karamdaman na sanhi ng matagal na pagkakalantad ng mga tisyu ng katawan sa mataas na antas ng corticosteroids (glucocorticoids).
• Ang mga corticosteroids ay malakas na mga hormone ng steroid na ginawa ng mga adrenal glandula, na matatagpuan sa itaas ng bawat bato. Kinokontrol nila ang metabolismo ng mga protina, karbohidrat, at taba. Binabawasan nila ang nagpapasiklab na mga tugon ng immune system at tumutulong upang mapanatili ang presyon ng dugo at pag-andar ng puso. Ang isang mahalagang pag-andar ng corticosteroids ay upang matulungan ang katawan na tumugon sa pagkapagod.
• Ang produksyon ng Corticosteroid ng mga adrenal gland ay sumusunod sa isang pagkakasunud-sunod ng mga kaganapan. Ang hypothalamus (tingnan ang Anatomy of Endocrine System) ay naglalabas ng corticotropin-releasing hormone (CRH), na nagiging sanhi ng pituitary gland upang mai-sikreto ang adrenocorticotropic hormone (ACTH), na kung saan ay pinasisigla ang mga adrenal glandula upang makabuo ng corticosteroid. Kapag ang antas ng corticosteroid ay mababa, mas maraming CRH at ACTH ang ginawa. Kapag ang antas ng corticosteroid ay mataas, mas mababa ang CRH at ACTH ay ginawa. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang antas ng corticosteroid at mga antas ng CRH / ACTH ay nasa dynamic na balanse; Ang sakit ng Cush ay nangyayari kapag ang balanse na iyon ay nabalisa.
• Ang labis na corticosteroids ay may nakapipinsalang epekto sa marami sa mga tisyu at organo ng katawan. Ang lahat ng mga epekto na magkasama ay tinatawag na Cush's syndrome.
• Ang labis na produktibo ng corticosteroids ay maaaring sanhi ng isang tumor sa pituitary gland, na gumagawa ng labis na ACTH, sa gayon ay pinasisigla ang adrenal gland upang makabuo ng labis na corticosteroids. Ang kondisyong ito ay tinatawag na sakit ng Cush dahil ang pinagmulan ay nasa hypothalamic pituitary system. Ang Cush's syndrome ay isang qcollection ng mga sintomas na nagmumukha at kumikilos tulad ng sakit ng Cush ngunit hindi bunga ng labis na labis na labis na labis na labis na labis na labis na epekto.
• Ang Endogenous Cushing's syndrome ay ang resulta ng awtonomous, hindi regular na produksiyon ng corticosteroids ng isang tumor sa loob ng isa o pareho ng mga glandula ng adrenal. Ang pinakakaraniwang sanhi ng sindrom ng Cush, gayunpaman, ay ang exogenous Cushing's syndrome, na nagreresulta mula sa pagkuha ng labis na halaga ng mga gamot na corticosteroid.
• Ang karamihan sa mga kaso ng Cushing's syndrome ay sanhi ng pangangasiwa ng corticosteroids (exogenous) para sa paggamot ng mga pangmatagalang sakit tulad ng hika, sakit sa buto, at lupus.

Ano ang Nagdudulot ng Cush's Syndrome?

• Exogenous na pangangasiwa ng corticosteroids
• Endogenous (ginawa ng katawan) labis na labis na paggawa ng corticosteroid
• Mga tumor ng glandula ng adrenal: Ang labis na produktibo ng corticosteroid ay maaaring dahil sa isang adrenal tumor, na maaaring maging cancer o noncancerous.
• Ang paggawa ng mga bukalary na mga bukol sa ACTH: Ang mga butil ng tumor ay gumagawa ng labis na ACTH, na kumikilos sa adrenal gland upang makabuo ng labis na corticosteroid.
• Ang ilang mga bukol sa baga o iba pang mga bukol sa labas ng pituitary gland ay maaaring makagawa ng ACTH, na sa gayo’y pasiglahin ang mga adrenal glandula upang makagawa ng labis na corticosteroid.

Ano ang Mga Sintomas ng Syndrome ng Cushing?

• Ang pagtaas ng timbang, lalo na sa mukha, rehiyon ng leeg, itaas na likod, at katawan ng tao (tingnan ang Mga Larawan 1-2)
• Ang mga pagbabago sa balat, kabilang ang mga marka ng lila, madaling bruising, at iba pang mga palatandaan ng paggawa ng balat ng balat
• Ang proximal na kahinaan ng kalamnan na nagdudulot ng kahirapan sa pag-akyat ng mga hagdan, pag-alis ng isang mababang upuan, at pagtaas ng armas
• Mga problemang sikolohikal tulad ng depression, cognitive disfunction, at emosyonal na pagkakagawa
• Bagong pagsisimula o paglala ng mataas na presyon ng dugo at diabetes mellitus
• Ang Polyuria o polydipsia (tumaas na pagkauhaw) mula sa diabetes mellitus o insipidus ng diabetes
• Ang nabawasan na buto ng buto at bali na sanhi ng mga mahina na buto (na-impluwensyang osteoporosis ng steroid)
• Nagpaputok ng sugat sa pagpapagaling o predisposition sa mga impeksyon dahil sa kapansanan sa immune function
• Hindi regular na menses, amenorrhea, at hirsutism (labis na labis na buhok) sa mga kababaihan
• Nabawasan ang libog, kawalan ng katabaan, at kawalan ng lakas sa mga kalalakihan
• Ang mga taong may ACTH-paggawa ng pituitary tumor (sakit ng Cush) ay maaaring magkaroon ng pananakit ng ulo, polyuria (nadagdagan ang dalas ng pag-ihi) at nocturia (nadagdagan ang pag-iwas sa ihi sa gabi), mga problema sa visual, o galactorrhea (ang mga suso ay gumagawa ng gatas sa isang babaeng hindi buntis o pagpapasuso ng isang sanggol).
• Kung ang sapat na presyon mula sa tumor ay naroroon sa anterior pituitary (harap na bahagi ng pituitary), ang hyposomatotropism (nabawasan ang produksiyon ng paglago ng hormone), hypothyroidism (nabawasan ang paggawa ng teroydeo hormone), at hypogonadism (may sira na pag-unlad ng mga organo ng reproduktibo) ay maaaring umunlad.
• Kapag ang mabilis na pagsisimula ng labis na corticosteroid ay nangyayari, maaaring makita ang virilization sa mga kababaihan o pagkababae sa mga kalalakihan. Ipinapahiwatig nito ang adrenal carcinoma bilang pinagbabatayan ng sanhi ng Cush's syndrome.

Paano Natuklasan ang Cush's Syndrome?

• Pagsukat ng 24 na oras na mga antas ng cortisol: Ang dami ng cortisol na excreted sa ihi sa loob ng isang 24-oras na tagal ng oras ay sinusukat. Ang mga halagang mas mataas kaysa sa tatlo hanggang apat na beses ang itaas na limitasyon ng normal ay nagmumungkahi ng Cush's syndrome.
• Overnight 1-mg dexamethasone test suppression: Para sa pagsubok na ito, ang 1mg ng dexamethasone (exogenous corticosteroid) ay pinangangasiwaan ng 11 pm, na may pagsukat ng serum cortisol sa susunod na umaga sa 8 am. Sa mga malulusog na indibidwal, ang serum cortisol ay dapat na mas mababa sa 2-3 mcg / dL. Ang sindrom ng Cushing ay maaaring ibukod sa antas ng cortisol na mas mababa sa 1.8 mcg / dL.
• Ang 48 na oras na mababang dosis na dexamethasone suppression test: Sa maraming mga tao, ang magdamag na 1-mg dexamethasone suppression test ay maaaring hindi magkakamali. Sa ganitong mga tao, ang 48-oras na mababang dosis na dexamethasone suppression test ay isinasagawa. Sa pagsubok na ito, ang 0.5mg dexamethasone ay pinangangasiwaan tuwing anim na oras para sa walong dosis at mga antas ng serum cortisol ay sinusukat.
• Corticotropin-releasing hormone (CRH) stimulation test: Ang pagsubok na ito ay maaaring makakita ng banayad na labis na corticosteroid. Pinagsasama nito ang 48-oras na mababang dosis na dexamethasone suppression test na may pagpapasigla sa CRH. Ang CRH ay pinangangasiwaan ng intravenously dalawang oras pagkatapos ng ikawalong dosis ng 0.5mg dexamethasone. Ang mga antas ng Corticosteroid ay sinusukat 15 minuto pagkatapos ng pamamahala ng CRH. Ang isang antas na mas malaki kaysa sa 1.4 mg / dL ay nagmumungkahi ng Cush's syndrome.
• Pag-scan ng utak ng CT: Sa mga taong may pituitary adenoma, isang pinalaki na glandula ng pituitary ay makikita sa pag-scan ng utak ng CT.
• Ang pag-scan ng tiyan ng tiyan: Inirerekumenda kung ang isang pangunahing problema sa adrenal ay iminungkahi ng mga sintomas at pagsusuri sa klinikal. Ang pagkakaroon ng isang adrenal mass na mas malaki kaysa sa 4-6 cm sa CT scan ay nagdaragdag ng posibilidad na ang masa ay isang adrenal carcinoma.
• Ang mga suso at pag-scan ng tiyan ng tiyan: Dapat silang gumanap sa mga pasyente na may hinihinalang paggawa ng ACTH mula sa mga bukol na naroroon sa ibang lugar sa katawan (halimbawa, baga).
• Magnetic resonance imaging (MRI) ng utak: Kung ang isang pituitary na mapagkukunan ng labis na ACTH ay pinaghihinalaan, ang MRI ng utak ay ginanap.

Ano ang Medikal na Paggamot para sa Cush's?

Ang paggamot ng Cush's syndrome ay nakasalalay sa pangunahing sanhi ng sindrom. Ang layunin ng paggamot ay upang mabawasan ang pagtatago ng corticosteroid. Ang paggamot ay maaaring magsama ng pag-alis ng operasyon ng tumor, radiation, o ang paggamit ng mga gamot na corticosteroid-inhibiting.

Kung ang sanhi ng Cush's syndrome ay pang-matagalang paggamit ng corticosteroids upang gamutin ang isa pang sakit (halimbawa, hika o sakit sa buto), ang iyong tagapagbigay ng pangangalaga ng kalusugan ay unti-unting mabawasan ang dosis ng corticosteroids sa pinakamababang dosis na kinakailangan para sa kontrol ng sakit na iyon.

Ang pangunahing therapy para sa mga butil ng tumor ay trans-sphenoidal (sa pamamagitan ng sphenoid bone na naroroon sa base ng bungo) na operasyon, at ang pangunahing therapy para sa adrenal tumors ay adrenalectomy (kirurhiko pagtanggal ng adrenal glandula). Kapag ang operasyon ay hindi matagumpay o hindi maisagawa, ang paggamot na may gamot ay maaaring subukan, gayunpaman, ang mga pagkabigo sa gamot ay pangkaraniwan. Ang pituitary radiation ay maaaring maging kapaki-pakinabang kung nabigo ang operasyon ng pituitary.

Ang mga gamot na pumipigil sa synthesis ng corticosteroid, tulad ng mitotane, ketoconazole, metyrapone, aminoglutethimide, trilostane, at etomidate, ay ginamit upang maging sanhi ng medikal na adrenalectomy. Ang mga gamot na ito ay ginagamit nang bihira at madalas ay nakakalason sa mga dosis na kinakailangan upang mabawasan ang pagtatago ng corticosteroid. Sa gayon, ang pangangalagang medikal ay pinasimulan nang maingat. Ang mga taong tumatanggap ng mga gamot ay maaaring mangailangan ng kapalit ng corticosteroid upang maiwasan ang kakulangan ng adrenal.

Ang mga gamot na nagpapababa ng paglabas ng CRH o ACTH ay napag-aralan din para sa paggamot ng sakit na Cush. Ang mga nasabing ahente ay kasama ang bromocriptine, cyproheptadine, valproic acid, at octreotide. Sa kasalukuyan, ang paggamit ng mga gamot na ito ay pagsisiyasat.

Ano ang Mga Gamot para sa Cush's?

Hinaharangan ng Angalangrapone (Metopirone) ang pangwakas na hakbang sa synthesis ng corticosteroid. Ang mga epekto ay mataas na presyon ng dugo, acne, at hirsutism (labis na labis na buhok). Ito lamang ang gamot na maaaring magamit sa panahon ng pagbubuntis.

Ang Ketoconazole (Nizoral) ay marahil ang pinakapopular at epektibong gamot para sa pangmatagalang paggamit at karaniwang gamot na pinili. Pinipigilan nito ang maraming mga pangunahing enzyme sa katawan na mahalaga para sa paggawa ng corticosteroids. Ang mga side effects ng ketoconazole ay may kasamang sakit ng ulo, sedation, pagduduwal, hindi regular na menses, nabawasan ang libido, kawalan ng lakas, gynecomastia (labis na pag-unlad ng male mammary gland), at mga pagsubok na gumana sa atay. Ang gamot ay kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, ang ketoconazole ay nakikipag-ugnay sa maraming mga gamot, karaniwang nagdaragdag ng mga antas ng dugo ng iba pang gamot at nagiging sanhi ng pagkalason. Ang mga blockers ng H2, tulad ng cimetidine (Tagamet), ranitidine (Zantac), o famotidine (Pepcid) ay bumababa ng pagiging epektibo ng ketoconazole. Ang mga inhibitor ng pump ng proton, tulad ng omeprazole (Prilosec), lansoprazole (Prevacid), o pantoprazole (Protonix) ay binabawasan din ang pagiging epektibo ng ketoconazole.

Ang Aminoglutethimide (Cytadren) ay nag-block ng isa sa mga hakbang sa paggawa ng corticosteroid. Ito ay isang medyo mahina na enzyme inhibitor sa mga dosis na maaaring disimulado. Kasama sa mga side effects ng aminoglutethimide ang pagtaas ng pagtulog, sakit ng ulo, isang pangkalahatang galis na pantal, hypothyroidism, at pagtaas ng laki ng teroydeo. Sa mga bihirang kaso, maaari itong maging sanhi ng pagsugpo sa utak ng buto.

Ang Trilostane (Modrastane) ay pumipigil sa isang enzyme na kinakailangan para sa synthesis ng corticosteroid. Hindi na ito magagamit sa Estados Unidos at hindi rin napag-aralan. Ito ay hindi isang ahente na pinipili ng una dahil ito ay isang mahina na panghihinang ng syntroport ng corticosteroid.

Ang Etomidate (Amidate) ay isang intravenous anesthetic na gamot na hinaharangan ang 11-bety-hydroxylation ng deoxycortisol upang makagawa ng cortisol. Maaari itong magamit para sa mga ospital na naospital na may sakit na may sakit at dapat na pinamamahalaan ng intravenously (papunta sa ugat). Samakatuwid, ang paggamit nito ay limitado.

Ang Mitotane (Lysodren) ay nagdudulot ng pagkamatay ng mga adrenal cells. Para sa kadahilanang ito, ginagamit ito sa paggamot ng adrenal cancer. Sa kasamaang palad, mahal ang mitotane, at ang utility nito ay limitado sa pamamagitan ng masamang gastrointestinal at neurological effects, kabilang ang pagduduwal, pagtatae, pagkahilo, at ataxia (isang kawalan ng kakayahan upang ayusin ang aktibidad ng kalamnan sa panahon ng kusang paggalaw). Iba pang mga epekto ay kinabibilangan ng pantal, arthralgias (sakit sa mga kasukasuan at leukopenia). Ito ay isang potensyal na teratogen (isang gamot na nagdudulot ng abnormal na pag-unlad ng fetus) at maaaring maging sanhi ng pagpapalaglag; samakatuwid, medyo kontraindikado ito sa mga kababaihan na interesado na manatiling mayabong.

Ano ang Surgery para sa Cush's?

Ang tumor sa butas

• Ang paggamot ng pagpili sa mga taong may pituitary tumor ay trans-sphenoidal surgery ng isang nakaranasang neurosurgeon. Ang layunin ng operasyon ay alisin ang tumor, na pinapanatili ang pagpapaandar ng maraming pituitary hangga't maaari.
• Ginamit ang pag-iilaw ng pituitary kapag ang operasyon ng trans-sphenoidal ay hindi matagumpay o hindi posible. Ang pamamaraan ay hindi gaanong matagumpay kaysa sa operasyon sa mga may sapat na gulang, na may 45% na rate ng pagpapagaling sa mga matatanda at 85% na rate ng pagalingin sa mga bata. Kasama sa huli na mga epekto ay may kasamang hypopituitarism.
• Ang pag-alis ng kirurhiko ng parehong mga glandula ng adrenal ay isang pagpipilian kung ang operasyon ng trans-sphenoidal, pag-iilaw ng pituitary, at pagbigkas ng medikal o kung ang mabilis na normalisasyon ng mga antas ng corticosteroid ay kinakailangan. Ngayon, ang pag-alis ng mga adrenal glandula ay tapos na laparoscopically. Binawasan nito ang parehong morbidity at mortalidad ng pamamaraang ito, at ang pagbawi ng postoperative ng mga pasyente ay mas mabilis kaysa sa pagkatapos ng bukas na operasyon.

Ang paggawa ng ACTH ng mga bukol na naroroon sa ibang lugar sa katawan

• Ang pag-alis ng kirurhiko ng paggawa ng tumor ay hindi maaaring palaging posible dahil madalas silang hanapin.
• Ang medikal na therapy o pag-aalis ng kirurhiko ng parehong mga glandula ng adrenal.

Ang tumor sa adrenal

• Ang adrenal glandula kung saan matatagpuan ang tumor ay maaaring maalis ang operasyon.
• Ang mga carcinomas ay dapat na ma-resect para sa pagalingin kung natagpuan nang maaga o para sa palliation (pag-alis ng mga sintomas nang hindi pagalingin ang pinagbabatayan na sakit)

Ano ang follow-up para sa Cush's?

Ang mga taong may endogenous Cush's syndrome na sumailalim sa pag-aalis ng pagtanggal ng pituitary, adrenal, o ectopic tumor ay dapat makatanggap ng mga dosis ng stress ng corticosteroid sa intraoperative at agarang postoperative period.

Kung saktan ang pinsala sa pituitary gland o pag-alis ng parehong mga adrenal glandula, kinakailangan ang habambuhay na kapalit na corticosteroid.

Ano ang Prognosis para sa Cush's?

Ang pananaw ay kanais-nais kung ang operasyon ay curative.

Ang bihirang adrenal carcinomas ay nauugnay sa isang 5-taong kaligtasan ng rate ng 7% hanggang 65%, depende sa yugto ng tumor.

Dalawang sakuna na medikal na krisis na nangyayari sa mga labis na corticosteroid na estado ay perforated viscera (tulad ng tiyan, duodenum, maliit na bituka) at mga oportunistang impeksyon sa saprophytic o fungal.

Ang pagkakalantad sa labis na corticosteroid ay nagreresulta sa maraming mga problemang medikal, kabilang ang mataas na presyon ng dugo, labis na katabaan, osteoporosis, bali, impaired immune function, may kapansanan na paggaling ng sugat, hindi pagkagusto sa glucose, at psychosis.

Ang mga exogenous na steroid ay pinigilan ang hypothalamic-pituitary-adrenal axis, na may ganap na pagbawi habang kumukuha ng gamot sa corticosteroid. Kaya, ang mga taong nasa o na kumuha ng mga steroid ay nasa panganib para sa pagbuo ng isang krisis sa adrenal (isang kondisyon na nagbabanta sa buhay na dulot ng hindi sapat na corticosteroid).

Mga Grupo sa Pagsuporta at Pagpapayo

Ang mga grupo ng suporta at pagpapayo ay makakatulong sa iyong pakiramdam na hindi gaanong nag-iisa at maaaring mapabuti ang iyong kakayahang harapin ang iyong sakit. Binibigyan ka nila ng isang pagkakataon upang makipagpalitan ng impormasyon tungkol sa sakit, kumuha ng payo tungkol sa pamamahala ng sakit, at ibahagi ang iyong mga damdamin sa iba na sumasailalim sa isang katulad na sitwasyon tulad ng sa iyo.

Ang Tulong at Suporta ng Cush ay nagbibigay ng tulong at pag-asa para sa mga tao na ang buhay ay baliw sa Cush's Syndrome.

Para sa Karagdagang Impormasyon sa Cush's

Support and Research Foundation ng Cush, Inc.
65 East India Row 22B
Boston, Massachusetts 02110
(617) 723-3824 o (617) 723-3674

Pituitary Tumor Network Association
16350 Ventura Blvd. # 231
Encino, CA 91436
(805) 499-9973
Fax: (805) 499-1523

Pituitary Network Association
PO Box 1958
Libo-libong Oaks, CA 91358
(805) 499-9973
Fax: (805) 480-0633
Email:

National Adrenal Disease Foundation
505 Northern Boulevard
Mahusay Neck, NY 11021
(516) 487-4992
Email: