Adrenocortical carcinoma sa mga bata

Ano ang Adrenocortical Carcinoma?

Mayroong dalawang mga glandula ng adrenal. Ang mga adrenal glandula ay maliit at hugis tulad ng isang tatsulok. Ang isang adrenal gland ay nakaupo sa itaas ng bawat bato. Ang bawat adrenal gland ay may dalawang bahagi. Ang panlabas na layer ng adrenal gland ay ang adrenal cortex. Ang sentro ng adrenal gland ay ang adrenal medulla. Ang adrenocortical carcinoma ay tinatawag ding cancer ng adrenal cortex.

Ang pagkabata na adrenocortical carcinoma ay nangyayari nang madalas sa mga pasyente na mas bata sa 6 na taon o sa mga taong tinedyer, at mas madalas sa mga babae.

Ang adrenal cortex ay gumagawa ng mga mahahalagang hormone na gumagawa ng mga sumusunod:

• Balansehin ang tubig at asin sa katawan.
• Tulungan na maging normal ang presyon ng dugo.
• Tumulong na kontrolin ang paggamit ng protina, taba, at karbohidrat sa katawan.
• Sanhi ang katawan na magkaroon ng mga katangian ng lalaki o babae.

Ano ang Mga Mga Panganib na Panganib para sa Adrenocortical Carcinoma sa Mga Bata?

Ang panganib ng adrenocortical carcinoma ay nadagdagan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang tiyak na mutation (pagbabago) sa isang gene o alinman sa mga sumusunod na sindrom:

• Li-Fraumeni syndrome.
• Beckwith-Wiedemann syndrome.
• Hemihypertrophy.

Ano ang Mga Palatandaan at Sintomas ng Adrenocortical Carcinoma sa Mga Bata?

Ang isang tumor ng adrenal cortex ay maaaring gumana (gumagawa ng higit pang mga hormon kaysa sa normal) o hindi gumana (hindi gumawa ng mga labis na mga hormone).

Karamihan sa mga bukol ng adrenal cortex sa mga bata ay gumagana ng mga bukol. Ang labis na mga hormone na ginawa ng mga gumaganang mga bukol ay maaaring maging sanhi ng ilang mga palatandaan o sintomas ng sakit at ang mga ito ay nakasalalay sa uri ng hormone na ginawa ng tumor. Halimbawa, ang sobrang androgen hormone ay maaaring maging sanhi ng kapwa lalaki at babae na mga bata na magkaroon ng mga panlalaki na katangian, tulad ng buhok ng katawan o isang malalim na boses, mas mabilis na lumaki, at may acne.

Ang sobrang estrogen hormone ay maaaring maging sanhi ng paglaki ng tisyu ng suso sa mga batang bata.

Paano Nakaka-diagnose ang Adrenocortical Carcinoma sa mga Bata?

Ang mga pagsusuri at pamamaraan na ginamit upang masuri at yugto ng adrenocortical carcinoma ay nakasalalay sa mga sintomas ng pasyente. Maaaring kabilang ang:

• Physical exam at kasaysayan.
• Pag-aaral ng kimika sa dugo.
• X-ray ng dibdib, tiyan, at mga buto.
• CT scan.
• MRI.
• Pag-scan ng alagang hayop.
• Biopsy (ang masa ay tinanggal sa panahon ng operasyon at pagkatapos ang sample ay nasuri para sa mga palatandaan ng kanser).

Ang iba pang mga pagsubok na ginamit upang masuri ang adrenocortical carcinoma ay kasama ang sumusunod:

Dalawampu't apat na oras na pagsubok sa ihi : Isang pagsubok kung saan nakolekta ang ihi sa loob ng 24 na oras upang masukat ang dami ng cortisol o 17-ketosteroids. Ang isang mas mataas kaysa sa normal na dami ng mga sangkap na ito sa ihi ay maaaring isang tanda ng sakit sa adrenal cortex.

Mababa ang dosis na pagsubok ng dexamethasone : Isang pagsubok kung saan binibigyan ang isa o higit pang maliliit na dosis ng dexamethasone. Ang antas ng cortisol ay nasuri mula sa isang sample ng dugo o mula sa ihi na nakolekta sa loob ng tatlong araw. Ginagawa ang pagsubok na ito upang suriin kung ang adrenal gland ay gumagawa ng labis na cortisol.

Mataas na dosis na dexamethasone pagsugpo pagsubok : Isang pagsubok kung saan ang isa o higit pang mga mataas na dosis ng dexamethasone ay ibinigay. Ang antas ng cortisol ay nasuri mula sa isang sample ng dugo o mula sa ihi na nakolekta sa loob ng tatlong araw. Ginagawa ang pagsubok na ito upang suriin kung ang adrenal gland ay gumagawa ng labis na cortisol o kung ang pituitary gland ay nagsasabi sa mga adrenal glandula na gumawa ng labis na cortisol.

Mga pag-aaral ng hormon ng dugo : Isang pamamaraan kung saan sinuri ang isang sample ng dugo upang masukat ang dami ng ilang mga hormones na inilabas sa dugo ng mga organo at tisyu sa katawan. Ang isang hindi pangkaraniwang (mas mataas o mas mababa kaysa sa normal) na halaga ng isang sangkap ay maaaring isang tanda ng sakit sa organ o tisyu na gumagawa nito. Ang dugo ay maaaring suriin para sa testosterone o estrogen. Ang isang mas mataas kaysa sa normal na dami ng mga hormone na ito ay maaaring isang palatandaan ng adrenocortical carcinoma.

Adrenal angiography : Isang pamamaraan upang tingnan ang mga arterya at daloy ng dugo malapit sa adrenal gland. Ang isang kaibahan na pangulay ay injected sa adrenal arteries. Habang gumagalaw ang tina sa pamamagitan ng daluyan ng dugo, ang isang serye ng mga x-ray ay kinuha upang makita kung ang anumang mga arterya ay naharang.

Adrenal venography : Isang pamamaraan upang tingnan ang mga adrenal veins at ang daloy ng dugo malapit sa adrenal glands. Ang isang kaibahan na pangulay ay na-injected sa isang adrenal vein. Habang gumagalaw ang kaibahan na pangulay sa pamamagitan ng ugat, ang isang serye ng mga x-ray ay kinuha upang makita kung ang anumang mga ugat ay naharang. Ang isang catheter (napaka manipis na tubo) ay maaaring ipasok sa ugat upang kumuha ng isang sample ng dugo, na kung saan ay nasuri para sa mga hindi normal na antas ng hormone.

Ano ang Paggamot at Pagkilala sa Adrenocortical Carcinoma sa Mga Bata?

Ang paggamot ng adrenocortical carcinoma sa mga bata ay maaaring magsama ng mga sumusunod:

• Ang operasyon upang matanggal ang tumor na mayroon o walang chemotherapy.

Ang paggamot sa paulit-ulit na adrenocortical carcinoma sa mga bata ay maaaring magsama ng mga sumusunod:

Ang isang klinikal na pagsubok na sinusuri ang isang sample ng tumor ng pasyente para sa ilang mga pagbabago sa gene. Ang uri ng naka-target na therapy na ibibigay sa pasyente ay depende sa uri ng pagbabago ng gene.

Ang pagbabala (pagkakataon ng pagbawi) ay mabuti para sa mga pasyente na may maliit na mga bukol na ganap na tinanggal ng operasyon. Para sa iba pang mga pasyente, ang pagbabala ay nakasalalay sa mga sumusunod:

• Sukat ng tumor.
• Kung ang tumor ay kumalat sa iba pang mga bahagi ng katawan, kabilang ang mga lymph node.
• Ang edad ng bata.
• Kung ang takip sa paligid ng bukol ay nakabukas nang bukas sa panahon ng operasyon upang matanggal ang tumor.
• Kung ang bata ay nakabuo ng mga katangian ng panlalaki.
• Ang mga bukol na ito ay maaaring kumalat sa bato, baga, buto, at utak.