Magtanong sa Eksperto: Ang pag-unawa sa Polycythemia Vera at Myelofibrosis

Ang artikulong ito ay nilikha sa pakikipagsosyo sa aming sponsor. Ang nilalaman ay sumusunod sa mga patnubay sa editoryal ng Healthline at maaaring magsama ng mga pag-promote o mga link sa site ng aming sponsor.

Pag-unawa sa Polycythemia Vera (PV) at Myelofibrosis (MF)

nagtanong ka, nakuha namin ang isang eksperto upang sagutin!

Brady L. Stein,

MD, MHSRead bio " Brady L. Stein,

MD, MHS Assistant Professor of Medicine
Northwestern University Feinberg School of Medicine
Division ng Hematology / Oncology

Dr Brady Stein ang namamahala sa programa ng MPN sa Northwestern University at kasalukuyang nagsisilbing institutional PI sa mga klinikal na pag-aaral para sa mga pasyente na may myeloproliferative neoplasms. NCCN Guidelines para sa Myelodysplastic Syndromes pati na rin ang bagong nabuo na NCCN Guidelines para sa Myeloproliferative Neoplasms. Nagsilbi rin siya sa Committee on Communications para sa American Society of Hematology at ang PI ng isang pag-aaral na sinimulan ng investigator ng Aurora Kinase A inhibitor. siya ang institutional PI sa isang prospective, obserbasyonal na pag-aaral ng polycythemia vera, kung saan siya rin ang pang-agham na advisory committee co-chair.

Dr. Stein ay isang inimbitahan speaker para sa ASH satellite symposia, Highlight ng ASH sa MPNs , ann pagsusuri ng hematology, at pundasyon ng pasyente. Siya ay lumahok sa pasyente outreach / pang-edukasyon sa mga pulong sa pamamagitan ng telepono na may Cancer Care, at nagsilbi sa Myelofibrosis Advisory Committee para sa ACCC. Siya ay iginawad sa isang MF hamon grant para sa isang pagsubok sa immunotherapy, nakatakda upang buksan sa taglagas ng 2016.
PV ay isang bihirang sakit. Paano ko ipapaliwanag ang mga ito sa aking mga mahal sa buhay nang hindi masyadong klinikal, upang maunawaan nila ang aking nakaharap?

ilang mga kaibigan at mga mahal sa buhay ang nakarinig ng PV. Ito ay isang relatibong bihirang sakit, na may tinatayang 150, 000 katao sa Estados Unidos na kasalukuyang nakatira dito. Ang PV ay isang kondisyon sa utak ng dugo / buto na nangyayari nang sapalaran - walang bagay na ginawa o hindi ginawa ng isang tao upang dalhin ang kondisyon. Ang PV ay laging nailalarawan sa pamamagitan ng sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo, at madalas, sa pamamagitan ng pagtaas ng mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang labis na produksyon ng mga selula ng dugo ay iniuugnay sa ilang mga sintomas, tulad ng pagkapagod at pangangati. Sa ilang mga tao, ang mga sintomas ng PV ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon, lalo na kung ang pali ay nagiging mas malaki o kung ang tao ay bumubuo ng anemya (mababa ang pulang selula ng dugo) pagkatapos ng maraming taon ng sakit. Ang PV ay nagdaragdag rin ng panganib para sa clotting ng dugo. Kahit na ang PV ay talamak, ang kondisyon ay maaaring umunlad at laging nangangailangan ng maingat na pagmamanman ng mga sintomas at mga layunin na parameter tulad ng bilang ng dugo, lalo na ang pulang selula.Sa kabuuan, ang PV ay isang medyo bihirang, talamak na kondisyon ng dugo. Ito ay nauugnay sa mga sintomas (lalo na pagkapagod), at isang panganib para sa clotting ng dugo. Ang mga taong may PV ay kailangang maingat, pangmatagalang pagsubaybay para sa mga pagbabago sa kanilang mga sintomas at mga parameter ng layunin. Maraming mga kaibigan at mahal sa buhay ang nakarinig ng PV. Ito ay isang relatibong bihirang sakit, na may tinatayang 150, 000 katao sa Estados Unidos na kasalukuyang nakatira dito. PV ay isang dugo / buto … Magbasa nang higit pa

Nasuri ako nang makita ng doktor ko na nagkaroon ako ng

JAK2 gene mutation. Paano ko nakuha ang mutation na ito? Tinutukoy ko ang

JAK2 bilang isang switch na nakakatulong sa utak ng buto sa pagkontrol ng produksyon ng mga bilang ng dugo. Karaniwan, lumilipat ang switch na ito sa posisyon ng on / off. Sa halos lahat ng mga tao na may PV, ang paglipat na ito ay nakatakda sa "on" na posisyon, patuloy na nagpapadala ng isang senyas para sa produksyon ng bilang ng dugo sa utak ng buto. Ang mutasyon ay nakuha, sa pangkalahatan ay karaniwang; ang mga tao ay hindi ipinanganak dito. Ang pagbago ay nangyayari nang random. Habang ang ilang mga pamilya ay may isang predisposition, sa pangkalahatan ay wala na ang isang tao ay ginawa o hindi gawin upang maging sanhi ng mutation. Sumangguni ako sa JAK2 bilang isang switch na nakakatulong sa utak ng buto sa pagkontrol ng produksyon ng mga bilang ng dugo. Karaniwan, lumilipat ang switch na ito sa posisyon ng on / off. Sa halos lahat ng mga tao … Magbasa nang higit pa Ano ang mga pagkakataon na masuri ang aking mga anak sa PV?

ito ay isang pangkaraniwang tanong na nagmumula sa aking mga pagbisita sa klinika sa mga bagong diagnosed na pasyente. Bagaman hindi direktang ipinasa sa mga bata, maaaring magkaroon ng predisposisyon sa ilang mga pamilya sa pagbubuo ng PV, o iba pang kaugnay na myeloproliferative neoplasm (MPN). Maaari rin itong isama ang mahahalagang thrombocytosis, myelofibrosis, at talamak na myeloid leukemia. Sa aming karanasan, nakita namin na ang mga 5 hanggang 10 porsiyento ng mga taong may PV ay magkakaroon ng apektadong miyembro ng pamilya. Paano natin magagamit ang impormasyong ito? Tinitiyak namin na alam ng mga miyembro ng pamilya na nalalaman ng kanilang mga doktor ang bahaging ito ng kasaysayan ng pamilya. Hindi namin pinapayo na ang mga miyembro ng pamilya ay sumasailalim sa pagsubok ng mutation

JAK2 . Gayunpaman, nang may kamalayan sa gayong kamalayan ng pamilya, ang isang banayad na pagbabago sa mga sintomas o bilang ng dugo ay maaaring makita sa ibang liwanag. Ito ay isang pangkaraniwang tanong na nagmumula sa aking mga pagbisita sa klinika sa mga bagong diagnosed na pasyente. Habang hindi direktang ipinasa sa mga bata, maaaring magkaroon ng predisposition sa ilang mga … Magbasa nang higit pa Wala akong anumang kapansin-pansin na mga sintomas. Normal ba ito?

Ang mga sintomas ng PV ay maaaring magkaiba sa bawat tao. Ang ilang mga tao na may PV ay na-diagnose ng isang regular na bilang ng dugo, bago ang anumang mga sintomas na binuo. Ito ay hindi bihira sa kontemporaryong panahon ng PV, habang ang mga tao ay may mas madalas na pagsusuri ng dugo bilang kumpara sa mga taon na ang nakararaan. Sa ilang mga kaso, ang mga tao ay may mga sintomas na banayad. Pagkatapos lamang matuto nang higit pa tungkol sa PV, napagtanto nila na ang mga sintomas ay may kaugnayan sa PV. Ang mga sintomas na ito ay maaaring magsama ng sakit ng ulo, banayad na pagbabago ng paningin, pagkapagod, pag-ring sa tainga, pangangati, pamamanhid, at pangingilig. Ang ilang mga sintomas ay dahil sa maliit at malalaking sisidlan ng dugo.Ang mga clot ng dugo sa mga maliliit na barko ay may epekto sa kalidad ng buhay, at ang mga clots ng dugo sa mga malalaking barko ay nangangailangan ng mas agresibong paggamot. Ang ilang mga sintomas ng pag-unlad ng herald ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ay maaaring dalhin sa pamamagitan ng paggamot, tulad ng phlebotomy, aspirin, hydroxyurea, interferon, o Ruxolitinib (Jakafi). Mahalaga na ang mga tao na may PV ay may kamalayan sa spectrum ng mga sintomas na maaaring maganap, at sila ay proactive sa pag-uulat ng mga sintomas. Ito ay dahil ang isang pagbabago sa mga sintomas ay maaaring mag-prompt ng pagbabago sa paggamot. Ang mga sintomas ng PV ay maaaring mag-iba mula sa tao hanggang sa tao. Ang ilang mga tao na may PV ay na-diagnose ng isang regular na bilang ng dugo, bago ang anumang mga sintomas na binuo. Ito ay hindi bihira sa … Magbasa nang higit pa

Paano ko malalaman kung ang aking PV ay umuunlad?

pagpapatuloy ng PV ay maaaring magsama ng mga pagbabago sa mga sintomas, mga pagbabago sa laki ng pali, at mga pagbabago sa bilang ng dugo. Para sa kadahilanang iyon, ang maingat na pagsubaybay ay may kasamang pagrerepaso ng mga sintomas, mula sa pananaw ng pasyente, na nakamit ng pagmamanman ng mga layunin na parameter. Para sa ilan, ang mga bagong o pagtaas ng intensity ng mga sintomas ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad. Halimbawa, ang isang bagong simula ng drenching sweats, pagbaba ng timbang, o worsening fatigue ay maaaring magpahiwatig ng pagbabago. Dagdag dito, ang isang mahabang agwat na walang pangangailangan para sa phlebotomy (maliban sa mga nasa hydroxyurea, interferon, o ruxolitinib), o pag-unlad ng anemia ay maaaring ipahayag ang pagbabago sa MF. Gayundin, ang pagtaas ng laki ng pali ay maaaring maging tanda ng pag-unlad. Mahalaga na ang subjective at layunin ay balanse sa panahon ng proseso ng pagsubaybay. Ang pagsulong ng PV ay maaaring may mga pagbabago sa mga sintomas, pagbabago sa laki ng pali, at mga pagbabago sa bilang ng dugo. Para sa kadahilanang iyon, ang maingat na pagsubaybay ay kinabibilangan ng pagsusuri ng mga sintomas, mula sa … Magbasa nang higit pa

Ano ang posibilidad na masuri ako sa MF kung mayroon akong PV?

ito ay mahirap hulaan para sa isang indibidwal na pasyente. Ang ilang mga pag-aaral ay nagmungkahi na ang rate ng pag-unlad sa MF ay tungkol sa 10-15 porsiyento sa 10-15 taon. Ang pag-unlad ay maaaring mangyari nang mas maaga para sa ilan, at mamaya para sa iba. Samakatuwid, ang maingat na pagsubaybay ay kritikal. Ang mga pasyente at mga doktor ay dapat magkaroon ng kamalayan ng mga palatandaan at mga sintomas na maaaring magbago ng isang pagbabago. Ito ay mahirap hulaan para sa isang indibidwal na pasyente. Ang ilang mga pag-aaral ay nagmungkahi na ang rate ng pag-unlad sa MF ay tungkol sa 10-15 porsiyento sa 10-15 taon. Ang pag-unlad ay maaaring … Magbasa nang higit pa

Nabasa ko na ang isang inaprubahang gamot na FDA ay magagamit na ngayon para sa PV. Ano ang dapat kong malaman bago ito dalhin?

ruxolitinib (Jakafi) ay inaprubahan para sa ilang mga taong may PV na may hindi sapat na tugon sa hydroxyurea. Ang isang hindi sapat na tugon ay maaaring magsama ng kabiguan na kontrolin ang ilang mga sintomas mula sa PV, kabilang na mula sa isang pinalaki na pali, o malubhang pangangati. Ang isa pang halimbawa ay maaaring kabilang ang kabiguan upang makontrol ang mga bilang ng dugo sa kabila ng sapat na dosis ng hydroxyurea. Ang mga may intoleransiya ng hydroxyurea ay maaaring magkaroon ng makabuluhang epekto, tulad ng napakababang bilang ng dugo o pagkapagod ng balat. Ang Ruxolitinib ay inaprobahan lamang para sa mga pasyente na may mga komplikasyon tulad ng hydroxyurea.Thankfully, ito ay lamang ng isang minorya ng mga pasyente. Sa mga karapat-dapat na pasyente, ipinakita ng mga publisher na ang ruxolitinib (Jakafi) ay maaaring makatulong na makontrol ang bilang ng pulang selula ng dugo nang walang phlebotomy. (Phlebotomy ay isang pamamaraan na nag-aalis ng ilang dugo mula sa katawan upang mabawasan ang bilang ng pulang selula ng dugo.) Ang Ruxolitinib ay ipinapakita din upang mabawasan ang mabigat na sintomas, kaugnay o walang kaugnayan sa pali. Ang ilang mga epekto ay maaaring mangyari, tulad ng pagpapababa ng mga bilang ng dugo, pagtaas ng timbang, pagbabago sa cholesterol, impeksiyon (kabilang ang mga shingle), at mga pisikal na sintomas (sakit ng ulo, pagkahilo, bruising). Ang mga side effect na ito ay kailangang maingat na sinusubaybayan. Bilang karagdagan sa hydroxyurea at ruxolitinib, isa pang gamot na nasa ilalim ng pagsusuri para sa paggamot ng PV ay pegylated interferon. Sa mga naunang klinikal na pagsubok, ang gamot na ito ay nakatulong sa pagkontrol ng mga bilang ng dugo at tumulong na pag-urong ang pali. Ang ilang mga pasyente ay nakaranas ng pagbaba sa pasanin mula sa kanilang

JAK2 mutasyon. Ang mga mahahalagang klinikal na pagsubok ay isinasagawa upang tukuyin ang papel ng gamot na ito. Ang Ruxolitinib (Jakafi) ay inaprubahan para sa ilang mga taong may PV na may hindi sapat na tugon sa hydroxyurea. Ang isang hindi sapat na tugon ay maaaring magsama ng kabiguan na kontrolin ang ilang … Magbasa nang higit pa Ano ang pangmatagalang pananaw para sa MF?

ang pangmatagalang pananaw ay tiyak na nagpapabuti. Una, ang pagbabala sa MF ay lubos na variable. Habang ang ilan ay may mas mataas na mga tampok ng panganib, ang iba ay maaaring magtamasa ng isang mahabang panahon. Ang pananaw ay nagpapabuti batay sa mga pagtuklas ng mga prognostic marker, mga kaugnay na kontribusyon sa pathogenesis ng sakit, at mahalaga, mga bagong paggamot. Sa kasalukuyan, mayroong isang walang uliran na bilang ng mga MF klinikal na pagsubok, na kinasasangkutan ng mga nobelang gamot o mga kumbinasyon. Ang pangmatagalang pananaw ay tiyak na nagpapabuti. Una, ang pagbabala sa MF ay lubos na variable. Habang ang ilan ay may mas mataas na mga tampok ng panganib, ang iba ay maaaring magtamasa ng isang mahabang panahon. Ang pananaw … Magbasa pa

Ano ang mga palatandaan na ang aking MF ay umunlad?

Mahalaga na suriin ang parehong mga sintomas na iniulat ng pasyente at mga parameter ng layunin. Ang ilang mga sintomas tulad ng hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang, hindi malarawan na lagnat, at pag-alis ng sweat ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad. Ang pagtaas ng laki ng pali ay maaari ring magpahiwatig ng pag-unlad. Ang hitsura ng anemya, lalo na sa pangangailangan para sa mga pagsasalin ng dugo, ay maaari ding maging tanda ng pag-unlad. Kabilang sa iba pang mga palatandaan ng paglala ang mga abnormalidad ng mga selula ng dugo. Maaaring kabilang dito ang mataas o mababang puting mga selula, mababang pulang selula, mataas o mababang platelet, at isang pagtaas sa mga di-mulang puting selula, na tinatawag na mga blast. Mahalaga na suriin ang parehong mga sintomas na iniulat ng pasyente at mga parameter ng layunin. Ang ilang mga sintomas tulad ng hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang, hindi malarawan na lagnat, at pag-alis ng sweat … Magbasa nang higit pa

Kailan ako dapat pumunta sa isang espesyalista? Gaano kadalas dapat ako magkaroon ng mga tipanan sa kanila?

pinakamahusay na magpasya sa dalas ng mga pagbisita sa iyong hematologist, batay sa iyong mga natatanging sintomas at pangangailangan. Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng pagbisita bawat buwan, habang ang iba ay nangangailangan lamang ng mga pagbisita bawat 3 o 6 na buwan.Ang lahat ay depende sa iyong mga indibidwal na pangangailangan. Habang nakiling, sa palagay ko ang lahat ng mga pasyenteng MF ay dapat na subukan upang makita ang isang MF espesyalista sa isang punto, upang panatilihing up to date sa paglago sa patlang. Maaari itong maging mahirap upang panatilihing up, kahit para sa mga sa amin na nakikita MF pasyente sa bawat klinika, pabayaan mag-isa para sa mga na makita ang maraming iba't ibang mga sakit sa dugo at kanser sa kurso ng isang solong araw. Pinakamahusay na magpasya sa dalas ng mga pagbisita sa iyong hematologist, batay sa iyong mga natatanging sintomas at pangangailangan. Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng pagbisita bawat buwan, habang ang iba ay nangangailangan lamang … Magbasa nang higit pa

Tanungin ang aming dalubhasang

Ang koponan ng editoryal ng Healthline ay susuriin ang lahat ng tanong at piliin ang mga pinaka-may-katuturan sa buong komunidad. Salamat!

Salamat!

Salamat sa pagsumite ng iyong tanong. Itatampok ang iyong tanong kung ito ay naaangkop sa mga pamantayan at patakaran ng Healthline. Sa ngayon, huwag mag-atubiling sumali sa aming komunidad sa Facebook at mag-sign up para sa aming newsletter.

Sumali sa pag-uusap

Kumonekta sa aming komunidad sa Facebook para sa mga sagot at mainit na suporta. Tutulungan ka naming mag-navigate sa iyong paraan.

Healthline