Langerhans cell histiocytosis diagnosis at paggamot sa cancer

Mga Katotohanan sa Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

• Ang Langerhans cell histiocytosis ay isang uri ng kanser na maaaring makapinsala sa tisyu o magdulot ng mga sugat na mabuo sa isa o higit pang mga lugar sa katawan.
• Ang kasaysayan ng pamilya ng kanser o pagkakaroon ng isang magulang na naantad sa ilang mga kemikal ay maaaring dagdagan ang panganib ng LCH.
• Ang mga palatandaan at sintomas ng LCH ay nakasalalay kung nasaan ito sa katawan.
  • Balat at kuko
  • Bibig
  • Tuka
  • Mga lymph node at thymus
  • Endocrine system
  • Mata
  • Central nervous system (CNS)
  • Atay at pali
  • Lung
  • Utak ng utak
• Ang mga pagsubok na sinusuri ang mga organo at sistema ng katawan kung saan maaaring mangyari ang LCH ay ginagamit upang makita (hanapin) at mag-diagnose ng LCH.
• Ang ilang mga kadahilanan ay nakakaapekto sa pagbabala (pagkakataon ng pagbawi) at mga pagpipilian sa paggamot.
• Walang sistema ng pagtatanghal para sa Langerhans cell histiocytosis (LCH).
• Ang paggamot sa LCH ay batay sa kung saan ang mga cell ng LCH ay matatagpuan sa katawan at kung ang LCH ay mababa ang panganib o mataas na peligro.
• Mayroong iba't ibang mga uri ng paggamot para sa mga pasyente na may Langerhans cell histiocytosis (LCH).
• Ang mga bata na may LCH ay dapat na binalak ang kanilang paggamot ng isang koponan ng mga tagapagbigay ng pangangalaga sa kalusugan na mga dalubhasa sa paggamot sa kanser sa pagkabata.
• Ang paggamot para sa Langerhans cell histiocytosis ay maaaring maging sanhi ng mga epekto.
• Siyam na uri ng karaniwang paggamot ang ginagamit:
  • Chemotherapy
  • Surgery
  • Ang radiation radiation
  • Ang terapiyang Photodynamic
  • Immunotherapy
  • Naka-target na therapy
  • Iba pang gamot sa droga
  • Stem cell transplant
  • Pagmamasid
  • Ang mga bagong uri ng paggamot ay sinubukan sa mga pagsubok sa klinikal.
• Ang mga pasyente ay maaaring nais na mag-isip tungkol sa pagsali sa isang klinikal na pagsubok.
• Ang mga pasyente ay maaaring pumasok sa mga klinikal na pagsubok bago, habang, o pagkatapos simulan ang kanilang paggamot.
• Kapag huminto ang paggamot sa LCH, maaaring lumitaw ang mga bagong sugat o maaaring bumalik ang mga dating sugat.
• Maaaring kailanganin ang mga pagsusuri sa pagsusuri.

Ano ang Langerhans Cell Histiocytosis?

Ang Langerhans cell histiocytosis ay isang uri ng kanser na maaaring makapinsala sa tisyu o magdulot ng mga sugat na mabuo sa isa o higit pang mga lugar sa katawan.

Ang Langerhans cell histiocytosis (LCH) ay isang bihirang cancer na nagsisimula sa mga LCH cells. Ang mga LCH cells ay isang uri ng dendritik cell na nakikipaglaban sa impeksyon. Minsan mayroong mga mutation (pagbabago) sa mga cell ng LCH habang bumubuo ito. Kabilang dito ang mga mutations ng BRAF, MAP2K1, RAS at ARAF gen. Ang mga pagbabagong ito ay maaaring gumawa ng mga cell ng LCH at mabilis na dumami. Nagdudulot ito ng mga cell ng LCH na bumubuo sa ilang mga bahagi ng katawan, kung saan maaari silang makapinsala sa tisyu o bumubuo ng mga sugat.

Ang LCH ay hindi isang sakit ng mga cell na Langerhans na karaniwang nangyayari sa balat.

Ang LCH ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit pinaka-karaniwan sa mga bata. Ang paggamot sa LCH sa mga bata ay naiiba sa paggamot ng LCH sa mga may sapat na gulang. Ang mga paggamot para sa LCH sa mga bata at ang paggamot para sa LCH sa mga matatanda ay inilarawan sa magkahiwalay na mga seksyon ng buod na ito.

Ano ang Mga Panganib na Mga Epekto para sa Langerhans Cell Histiocytosis?

Ang kasaysayan ng pamilya ng kanser o pagkakaroon ng isang magulang na naantad sa ilang mga kemikal ay maaaring dagdagan ang panganib ng LCH. Ang anumang bagay na nagpapataas ng iyong panganib sa pagkuha ng isang sakit ay tinatawag na isang kadahilanan sa peligro. Ang pagkakaroon ng isang kadahilanan ng peligro ay hindi nangangahulugang makakakuha ka ng cancer; ang hindi pagkakaroon ng mga kadahilanan ng peligro ay hindi nangangahulugang hindi ka makakakuha ng cancer. Makipag-usap sa iyong doktor kung sa palagay mo ay maaaring nasa peligro ka. Ang mga kadahilanan sa peligro para sa LCH ay kasama ang sumusunod:

• Ang pagkakaroon ng isang magulang na nakalantad sa ilang mga kemikal.
• Ang pagkakaroon ng isang magulang na nakalantad sa metal, granite, o kahoy na alikabok sa lugar ng trabaho.
• Isang kasaysayan ng pamilya ng kanser, kabilang ang LCH.
• Ang pagkakaroon ng isang personal na kasaysayan o kasaysayan ng pamilya ng sakit sa teroydeo.
• Ang pagkakaroon ng impeksyon bilang isang bagong panganak.
• Paninigarilyo, lalo na sa mga kabataan.
• Ang pagiging Hispanic.
• Hindi nabakunahan bilang isang bata.

Ano ang Mga Palatandaan at Sintomas ng Langerhans Cell Histiocytosis?

Ang mga palatandaan at sintomas ng LCH ay nakasalalay kung nasaan ito sa katawan.

Ang mga ito at iba pang mga palatandaan at sintomas ay maaaring sanhi ng LCH o ng iba pang mga kondisyon. Lagyan ng tsek sa iyong doktor kung ikaw o ang iyong anak ay mayroon ng mga sumusunod:

Balat at kuko

Ang LCH sa mga sanggol ay maaaring makaapekto sa balat lamang. Sa ilang mga kaso, ang LCH lamang sa balat ay maaaring mas masahol sa mga linggo o buwan at maging isang form na tinatawag na high-risk multisystem LCH.

Sa mga sanggol, ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa balat ay maaaring magsama:

• Ang pag-agos ng anit na maaaring magmukhang "duyan ng takip".
• Ang pag-agos sa mga creases ng katawan, tulad ng panloob na siko o perineum.
• Itinaas, kayumanggi o lila na pantal sa balat kahit saan sa katawan.

Sa mga bata at matatanda, ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa balat at mga kuko ay maaaring magsama:

• Ang pag-agos ng anit na maaaring mukhang balakubak.
• Itinaas, pula o kayumanggi, crust na pantal sa lugar ng singit, tiyan, likod, o dibdib, na maaaring makati o masakit.
• Mga bukol o ulser sa anit.
• Mga ulser sa likod ng mga tainga, sa ilalim ng dibdib, o sa lugar ng singit.
• Ang mga daliri na bumabagsak o may mga discolored grooves na tumatakbo sa buong kuko.

Bibig

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa bibig ay maaaring kabilang ang:

• Namamaga gums.
• Sores sa bubong ng bibig, sa loob ng pisngi, o sa dila o labi.
• Ngipin na hindi pantay o nahulog.

Tuka

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa buto ay maaaring kabilang ang:

• Pamamaga o isang bukol sa isang buto, tulad ng bungo, panga, buto-buto, pelvis, gulugod, buto ng hita, itaas na braso ng buto, siko, socket ng mata, o mga buto sa paligid ng tainga.
• Sakit kung saan may pamamaga o isang bukol sa isang buto.
• Ang mga batang may sugat sa LCH sa mga buto sa paligid ng mga tainga o mata ay may mataas na peligro para sa diabetes insipidus at iba pang mga sakit sa gitnang sistema ng nerbiyos.

Mga lymph node at thymus

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa mga lymph node o thymus ay maaaring magsama:

• Namamaga lymph node.
• Problema sa paghinga.
• Superior vena cava syndrome.

Maaari itong maging sanhi ng pag-ubo, problema sa paghinga, at pamamaga ng mukha, leeg, at itaas na bisig.

Endocrine system

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa pituitary gland ay maaaring kabilang ang:

• Diabetes insipidus. Maaari itong maging sanhi ng isang malakas na pagkauhaw at madalas na pag-ihi.
• Mabagal na paglaki.
• Maaga o huli na pagbibinata.
• Ang pagiging sobrang timbang.

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa teroydeo ay maaaring kabilang ang:

• Namamaga ang thyroid gland.
• Hypothyroidism.

Maaari itong maging sanhi ng pagkapagod, kakulangan ng enerhiya, pagiging sensitibo sa sipon, tibi, tuyong balat, manipis na buhok, mga problema sa memorya, pag-concentrate, at pagkalungkot. Sa mga sanggol, maaari rin itong magdulot ng pagkawala ng gana sa pagkain at pag-choke sa pagkain. Sa mga bata at kabataan, maaari rin itong maging sanhi ng mga problema sa pag-uugali, pagkakaroon ng timbang, mabagal na paglaki, at huli na pagbibinata.

Problema sa paghinga.

Mata

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa mata ay maaaring kabilang ang:

• Mga problema sa pangitain.

Central nervous system (CNS)

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa CNS (utak at gulugod) ay maaaring magsama:

• Pagkawala ng balanse, hindi nakakaugnay na mga paggalaw sa katawan, at problema sa paglalakad.
• Ang problema sa pagsasalita.
• Problema sa nakikita.
• Sakit ng ulo.
• Mga pagbabago sa pag-uugali o pagkatao.
• Mga problema sa memorya.

Ang mga palatandaang ito at sintomas ay maaaring sanhi ng mga sugat sa CNS o ng CNS neurodegenerative syndrome.

Atay at pali

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa atay o pali ay maaaring kabilang ang:

• Ang pamamaga sa tiyan na sanhi ng isang buildup ng labis na likido.
• Problema sa paghinga.
• Dilaw ng balat at mga puti ng mga mata.
• Nangangati.
• Madaling bruising o pagdurugo.
• Nakakapagod pagod.
• Lung

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa baga ay maaaring magsama:

• Ang gumuhong baga. Ang kondisyong ito ay maaaring maging sanhi
  • sakit sa dibdib o higpit,
  • problema sa paghinga,
  • nakakapagod, at a
  • mala-bughaw na kulay sa balat.
• Problema sa paghinga, lalo na sa mga matatanda na naninigarilyo.
• Tuyong ubo.
• Sakit sa dibdib.
• Utak ng utak

Ang mga palatandaan o sintomas ng LCH na nakakaapekto sa utak ng buto ay maaaring kabilang ang:

• Madaling bruising o pagdurugo.
• Lagnat
• Madalas na impeksyon.

Paano Diagnosed ang Langerhans Cell Histiocytosis?

Ang mga pagsubok na sinusuri ang mga organo at sistema ng katawan kung saan maaaring mangyari ang LCH ay ginagamit upang makita (hanapin) at mag-diagnose ng LCH. Ang mga sumusunod na pagsubok at pamamaraan ay maaaring magamit upang makita (hanapin) at masuri ang LCH o mga kondisyon na dulot ng LCH:

Physical exam at kasaysayan : Isang eksaminasyon ng katawan upang suriin ang pangkalahatang mga palatandaan ng kalusugan, kabilang ang pagsuri para sa mga palatandaan ng sakit, tulad ng mga bukol o anumang bagay na tila hindi pangkaraniwang. Ang isang kasaysayan ng mga gawi sa kalusugan ng pasyente at mga nakaraang sakit at paggamot ay kukuha din.

Neurological exam : Isang serye ng mga katanungan at pagsubok upang suriin ang utak, gulugod, at pag-andar ng nerbiyos. Sinusuri ng eksaminasyon ang katayuan sa kaisipan, koordinasyon, at kakayahang lumalakad nang normal, at kung gaano kahusay ang mga kalamnan, pandama, at reflexes. Maaari rin itong tawaging isang neuro exam o isang neurologic exam.

Kumpletuhin ang bilang ng dugo (CBC) na may kaibahan : Isang pamamaraan kung saan ang isang sample ng dugo ay iguguhit at sinuri para sa mga sumusunod:

• Ang dami ng hemoglobin (ang protina na nagdadala ng oxygen) sa mga pulang selula ng dugo.
• Ang bahagi ng sample ng dugo na binubuo ng mga pulang selula ng dugo.
• Ang bilang at uri ng mga puting selula ng dugo.
• Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at platelet.

Mga pag-aaral sa kimika ng dugo : Isang pamamaraan kung saan sinuri ang isang sample ng dugo upang masukat ang dami ng ilang mga sangkap na pinalabas sa katawan ng mga organo at tisyu sa katawan. Ang isang hindi pangkaraniwang (mas mataas o mas mababa kaysa sa normal) na halaga ng isang sangkap ay maaaring isang tanda ng sakit.

Pagsubok sa function ng atay : Isang pagsubok sa dugo upang masukat ang mga antas ng dugo ng ilang mga sangkap na pinalabas ng atay. Ang isang mataas o mababang antas ng mga sangkap na ito ay maaaring maging tanda ng sakit sa atay.

Pagsubok sa gene ng BRAF : Isang pagsubok sa laboratoryo kung saan ang isang sample ng dugo o tisyu ay nasubok para sa mga mutasyon ng gene ng BRAF.

Urinalysis : Isang pagsubok upang suriin ang kulay ng ihi at ang mga nilalaman nito, tulad ng asukal, protina, pulang selula ng dugo, at mga puting selula ng dugo.

Pagsubok sa pag-agaw ng tubig : Isang pagsubok upang masuri kung magkano ang ihi at kung ito ay maging puro kapag kaunti o walang tubig na ibinigay. Ang pagsubok na ito ay ginagamit upang masuri ang diabetes insipidus, na maaaring sanhi ng LCH.

Paghahangad sa utak ng utak at biopsy : Ang pag-alis ng buto ng utak at isang maliit na piraso ng buto sa pamamagitan ng pagpasok ng isang guwang na karayom ​​sa hipbone. Tinitingnan ng isang pathologist ang buto ng utak at buto sa ilalim ng isang mikroskopyo upang maghanap ng mga palatandaan ng LCH.

Ang mga sumusunod na pagsusuri ay maaaring gawin sa tisyu na tinanggal:

Immunohistochemistry : Isang pagsubok na gumagamit ng mga antibodies upang suriin ang ilang mga antigens sa isang sample ng tissue. Ang antibody ay karaniwang naka-link sa isang radioactive na sangkap o isang pangulay na nagiging sanhi ng pag-ilaw ng tisyu sa ilalim ng isang mikroskopyo. Ang ganitong uri ng pagsubok ay maaaring magamit upang sabihin ang pagkakaiba sa pagitan ng iba't ibang uri ng kanser.

Daloy ng cytometry : Isang pagsubok sa laboratoryo na sumusukat sa bilang ng mga cell sa isang sample, kung gaano karaming mga cell ang buhay, at ang laki ng mga cell. Ipinapakita rin nito ang mga hugis ng mga cell at kung may mga mga marker ng tumor sa ibabaw ng mga cell. Ang mga cell ay namantsahan ng isang pangulay na sensitibo sa ilaw, inilagay sa isang likido, at ipinasa sa isang stream bago ang isang laser o iba pang uri ng ilaw. Ang mga sukat ay batay sa kung paano ang reaksyon ng lightensitive sa ilaw.

Bone scan : Isang pamamaraan upang suriin kung may mabilis na naghahati ng mga cell sa buto. Ang isang maliit na halaga ng radioactive material ay na-injected sa isang ugat at naglalakbay sa daloy ng dugo. Ang radioactive material ay nangongolekta sa mga buto na may cancer at napansin ng isang scanner.

X-ray : Isang x-ray ng mga organo at buto sa loob ng katawan. Ang isang x-ray ay isang uri ng enerhiya beam na maaaring dumaan sa katawan at papunta sa pelikula, na gumagawa ng larawan ng mga lugar sa loob ng katawan. Minsan ang isang skeletal survey ay ginagawa. Ito ay isang pamamaraan upang x-ray ang lahat ng mga buto sa katawan.

CT scan (CAT scan) : Isang pamamaraan na gumagawa ng isang serye ng mga detalyadong larawan ng mga lugar sa loob ng katawan, na kinuha mula sa iba't ibang mga anggulo. Ang mga larawan ay ginawa ng isang computer na naka-link sa isang x-ray machine. Ang isang pangulay ay maaaring mai-injected sa isang ugat o lunok upang matulungan ang mga organo o tisyu na lumitaw nang mas malinaw. Ang pamamaraang ito ay tinatawag ding computed tomography, computerized tomography, o computerized axial tomography.

MRI (magnetic resonance imaging) : Isang pamamaraan na gumagamit ng magnet, radio waves, at isang computer upang makagawa ng isang serye ng mga detalyadong larawan ng mga lugar sa loob ng katawan. Ang isang sangkap na tinatawag na gadolinium ay maaaring mai-injected sa isang ugat. Ang gadolinium ay nangongolekta sa paligid ng mga cell ng LCH upang magpakita ng mas maliwanag sa larawan. Ang pamamaraang ito ay tinatawag ding nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).

PET scan (positron emission tomography scan) : Isang pamamaraan upang makahanap ng mga tumor cells sa katawan. Ang isang maliit na halaga ng radioactive glucose (asukal) ay na-injected sa isang ugat. Ang scanner ng PET ay umiikot sa paligid ng katawan at gumawa ng larawan kung saan ginagamit ang glucose sa katawan. Ang mga selulang tumor ay nagpapakita ng mas maliwanag sa larawan dahil mas aktibo sila at tumatagal ng mas maraming asukal kaysa sa mga normal na selula.

Pagsusuri sa ultratunog : Isang pamamaraan kung saan ang mga tunog ng tunog na may mataas na enerhiya (ultrasound) ay nagba-bounce sa mga panloob na mga tisyu o organo at gumawa ng mga echo. Ang mga echo ay bumubuo ng isang larawan ng mga tisyu ng katawan na tinatawag na sonogram. Ang larawan ay maaaring mai-print upang tumingin sa ibang pagkakataon.

Pulmonary function test (PFT) : Isang pagsubok upang makita kung gaano kahusay ang gumagana sa baga. Sinusukat kung gaano karaming hangin ang maaaring mahawakan ng baga at kung gaano kabilis ang paglipat ng hangin papasok at labas ng baga. Sinusukat din nito kung magkano ang ginagamit na oxygen at kung magkano ang carbon dioxide na ibinibigay sa panahon ng paghinga. Ito ay tinatawag ding pagsubok sa function ng baga.

Bronchoscopy : Isang pamamaraan upang tumingin sa loob ng trachea at malalaking airway sa baga para sa mga hindi normal na lugar. Ang isang bronchoscope ay ipinasok sa pamamagitan ng ilong o bibig sa trachea at baga. Ang isang brongkoposkop ay isang manipis, tulad-tubo na instrumento na may ilaw at lente para sa pagtingin. Maaari rin itong magkaroon ng isang tool upang alisin ang mga sample ng tisyu, na kung saan ay nasuri sa ilalim ng isang mikroskopyo para sa mga palatandaan ng kanser.

Endoscopy: Isang pamamaraan upang tingnan ang mga organo at tisyu sa loob ng katawan upang suriin para sa mga hindi normal na lugar sa gastrointestinal tract o baga. Ang isang endoscope ay ipinasok sa pamamagitan ng isang paghiwa (hiwa) sa balat o pagbubukas sa katawan, tulad ng bibig. Ang isang endoscope ay isang manipis, tulad-tubo na instrumento na may ilaw at lente para sa pagtingin. Maaari rin itong magkaroon ng isang tool upang alisin ang mga sample ng tissue o lymph node, na sinuri sa ilalim ng isang mikroskopyo para sa mga palatandaan ng sakit.

Biopsy: Ang pag-alis ng mga cell o tisyu upang matingnan sila sa ilalim ng isang mikroskopyo ng isang pathologist upang suriin ang mga LCH cells. Upang masuri ang LCH, maaaring gawin ang isang biopsy ng buto, balat, lymph node, atay, o iba pang mga site ng sakit.

Ano ang Staging System para sa Langerhans Cell Histiocytosis?

Walang sistema ng pagtatanghal para sa Langerhans cell histiocytosis (LCH).
Ang lawak o pagkalat ng cancer ay karaniwang inilarawan bilang mga yugto. Walang sistema ng staging para sa LCH.
Ang paggamot sa LCH ay batay sa kung saan matatagpuan ang mga cell ng LCH sa katawan at kung
ang LCH ay mababa ang panganib o mataas na peligro.
Ang LCH ay inilarawan bilang sakit sa solong-system o sakit na multisystem, depende sa kung gaano karaming mga sistema ng katawan
apektado:
Single-system LCH: Ang LCH ay matatagpuan sa isang bahagi ng isang organ o sistema ng katawan o sa higit sa isang bahagi nito
sistema ng organ o katawan. Ang buto ay ang pinaka-karaniwang solong lugar para sa LCH na matagpuan.
Multisystem LCH: Ang LCH ay nangyayari sa dalawa o higit pang mga organo o sistema ng katawan o maaaring kumalat sa buong
katawan. Ang Multisystem LCH ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa single-system LCH.
Ang LCH ay maaaring makaapekto sa mga organo na may panganib na may mababang panganib:
Ang mga organo na may mababang peligro ay kinabibilangan ng balat, buto, baga, lymph node, gastrointestinal tract, pituitary gland, teroydeo
glandula, timon, at gitnang sistema ng nerbiyos (CNS).
Ang mga organo na may mataas na peligro ay kinabibilangan ng atay, pali, at utak ng buto.
Paulit-ulit na LCH

Ang paulit-ulit na Langerhans cell histiocytosis (LCH) ay kanser na umatras (bumalik) pagkatapos itong gamutin.
Ang kanser ay maaaring bumalik sa parehong lugar o sa iba pang mga bahagi ng katawan. Madalas itong bumabalik sa buto, tainga, balat,
o pituitary gland. Ang LCH ay madalas na bumabalik sa taon pagkatapos ng paghinto ng paggamot. Kapag umatras ang LCH, maaari rin itong tawagan
muling pagbabalik.

Ano ang Paggamot para sa Langerhans Cell Histiocytosis?

Mayroong iba't ibang mga uri ng paggamot para sa mga pasyente na may Langerhans cell histiocytosis (LCH). Ang iba't ibang uri ng paggamot ay magagamit para sa mga pasyente na may LCH. Ang ilang mga paggamot ay standard (ang kasalukuyang ginagamit na paggamot), at ang ilan ay nasubok sa mga pagsubok sa klinikal. Ang isang pagsubok sa klinikal na paggamot ay isang pag-aaral sa pananaliksik na inilaan upang makatulong na mapagbuti ang kasalukuyang mga paggamot o makakuha ng impormasyon sa mga bagong paggamot para sa mga pasyente na may kanser. Kapag ipinakita ng mga pagsubok sa klinikal na ang isang bagong paggamot ay mas mahusay kaysa sa karaniwang paggamot, ang bagong paggamot ay maaaring maging pamantayang paggamot. Kailanman posible, ang mga pasyente ay dapat makibahagi sa isang klinikal na pagsubok upang makatanggap ng mga bagong uri ng paggamot para sa LCH. Ang ilang mga klinikal na pagsubok ay bukas lamang sa mga pasyente na hindi nagsimula ng paggamot.

Ang mga bata na may LCH ay dapat na binalak ang kanilang paggamot ng isang koponan ng mga tagapagbigay ng pangangalaga sa kalusugan na mga dalubhasa sa paggamot sa kanser sa pagkabata. Ang paggagamot ay bantayan ng isang pediatric oncologist, isang doktor na dalubhasa sa paggamot sa mga bata na may kanser. Ang pediatric oncologist ay nakikipagtulungan sa iba pang mga tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan ng bata na dalubhasa sa pagpapagamot ng mga bata

LCH at sino ang dalubhasa sa ilang mga lugar ng gamot. Maaaring kabilang dito ang mga sumusunod na espesyalista:

• Pediatrician.
• Pediatric siruhano.
• Pediatric hematologist.
• Radiation oncologist.
• Neurologist.
• Endocrinologist.
• Dalubhasa sa nars ng bata.
• Dalubhasa sa rehabilitasyon.
• Psychologist.
• Social worker.

Ang paggamot para sa Langerhans cell histiocytosis ay maaaring maging sanhi ng mga epekto.

Ang mga side effects mula sa paggamot sa cancer na nagsisimula pagkatapos ng paggamot at magpatuloy para sa mga buwan o taon ay tinatawag na mga huling epekto. Ang mga huling epekto ng paggamot sa kanser ay maaaring magsama ng mga sumusunod:

• Mabagal na paglaki at pag-unlad.
• Pagkawala ng pandinig.
• Mga problema sa utak, ngipin, atay, at baga.
• Ang mga pagbabago sa kalooban, pakiramdam, pag-aaral, pag-iisip, o memorya.
• Pangalawang cancer, tulad ng
  • leukemia,
  • retinoblastoma,
  • Ewing sarcoma,
  • utak o
  • kanser sa atay.

Ang ilang mga huling epekto ay maaaring gamutin o kontrolado. Mahalagang makipag-usap sa mga doktor ng iyong anak tungkol sa mga epekto ng paggamot sa kanser sa iyong anak. Maraming mga pasyente na may multisystem LCH ay may mga huling epekto na sanhi ng paggamot o sa mismong sakit. Ang mga pasyente na ito ay madalas na may mga pangmatagalang problema sa kalusugan na nakakaapekto sa kanilang kalidad ng buhay.

Siyam na uri ng karaniwang paggamot ang ginagamit:

Chemotherapy

Ang Chemotherapy ay isang paggamot sa kanser na gumagamit ng mga gamot upang ihinto ang paglaki ng mga selula ng kanser, alinman sa pagpatay sa mga cell o sa pamamagitan ng paghinto sa kanila sa paghati. Kapag ang chemotherapy ay kinuha ng bibig o na-injected sa isang ugat o kalamnan, ang mga gamot ay pumapasok sa daloy ng dugo at maaaring maabot ang mga selula ng kanser sa buong katawan (systemic chemotherapy). Kapag ang chemotherapy ay inilalagay nang direkta sa balat o sa cerebrospinal fluid, isang organ, o isang katawan ng lukab tulad ng tiyan, ang mga gamot ay higit na nakakaapekto sa mga selula ng kanser sa mga lugar na iyon (rehiyonal na chemotherapy). Ang Chemotherapy ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng iniksyon o sa pamamagitan ng bibig o inilapat sa balat upang gamutin ang LCH.

Surgery

Ang operasyon ay maaaring magamit upang matanggal ang mga sugat sa LCH at isang maliit na dami ng malapit sa malusog na tisyu. Ang curettage ay isang uri ng operasyon na gumagamit ng isang curette (isang matalim, hugis na kutsara) upang kiskisan ang mga LCH cells mula sa buto. Kapag may matinding pinsala sa atay o baga, ang buong organ ay maaaring alisin at mapalitan ng isang malusog na atay o baga mula sa isang donor.

Ang radiation radiation

Ang radiation radiation ay isang paggamot sa kanser na gumagamit ng high-energy X-ray o iba pang mga uri ng radiation upang patayin ang mga selula ng kanser o panatilihin ang mga ito sa paglaki. Ang panlabas na radiation therapy ay gumagamit ng isang makina sa labas ng katawan upang magpadala ng radiation patungo sa cancer. Sa LCH, maaaring gamitin ang isang espesyal na lampara upang magpadala ng radiation ng ultraviolet B (UVB) patungo sa mga sugat sa balat ng LCH.

Ang terapiyang Photodynamic

Ang Photodynamic therapy ay isang paggamot sa kanser na gumagamit ng gamot at isang tiyak na uri ng laser light upang patayin ang mga selula ng cancer.

Ang isang gamot na hindi aktibo hanggang sa nakalantad sa ilaw ay na-injected sa isang ugat. Ang gamot ay nangongolekta ng higit pa sa mga selula ng kanser kaysa sa mga normal na selula. Para sa LCH, ang ilaw ng laser ay naglalayong sa balat at ang gamot ay nagiging aktibo at pinapatay ang mga selula ng kanser. Ang Photodynamic therapy ay nagiging sanhi ng kaunting pinsala sa malusog na tisyu. Ang mga pasyente na may photodynamic therapy ay hindi dapat gumugol ng masyadong maraming oras sa araw. Sa isang uri ng photodynamic therapy, na tinatawag na psoralen at ultraviolet A (PUVA) therapy, ang pasyente ay tumatanggap ng isang gamot na tinatawag na psoralen at pagkatapos ay ang ultraviolet Ang radiation ay nakadirekta sa balat.

Immunotherapy

Ang immunotherapy ay isang paggamot na gumagamit ng immune system ng pasyente upang labanan ang cancer. Ang mga sangkap na ginawa ng katawan o ginawa sa isang laboratoryo ay ginagamit upang mapalakas, magdirekta, o ibalik ang likas na panlaban ng katawan laban sa kanser.

Ang ganitong uri ng paggamot sa kanser ay tinatawag ding biotherapy o biologic therapy. Mayroong iba't ibang mga uri ng immunotherapy:

• Ang Interferon ay ginagamit upang gamutin ang LCH ng balat.
• Ang Thalidomide ay ginagamit upang gamutin ang LCH.
• Ang intravenous immunoglobulin (IVIG) ay ginagamit upang gamutin ang CNS neurodegenerative syndrome.

Naka-target na therapy

Ang target na therapy ay isang uri ng paggamot na gumagamit ng mga gamot o iba pang mga sangkap upang hanapin at atake sa mga LCH cells nang hindi nakakasira sa mga normal na cell. Ang imatinib mesylate ay isang uri ng naka-target na therapy na tinatawag na isang tyrosine kinase inhibitor. Pinipigilan nito ang mga cell stem ng dugo mula sa mga selulang dendritik na maaaring maging mga selula ng cancer. Ang iba pang mga uri ng inhibitor ng kinase na nakakaapekto sa mga selula na may mga mutation (pagbabago) sa gene ng BRAF, tulad ng vemurafenib, ay pinag-aaralan sa mga klinikal na pagsubok para sa LCH.

Ang isang pamilya ng mga gene, na tinatawag na ras genes, ay maaaring maging sanhi ng cancer kapag sila ay mutated. Ang mga genes ng gamot ay gumagawa ng mga protina na kasangkot sa mga landas ng senyas ng cell, paglaki ng cell, at kamatayan ng cell. Ang mga inhibitor ng path path ay isang uri ng target na therapy na pinag-aralan sa mga pagsubok sa klinikal. Pinipigilan nila ang mga pagkilos ng isang mutated ras gene o ang protina nito at maaaring ihinto ang paglaki ng cancer.

Iba pang gamot sa droga

Ang iba pang mga gamot na ginamit upang gamutin ang LCH ay kasama ang sumusunod:

• Ang therapy ng Steroid, tulad ng prednisone, ay ginagamit upang gamutin ang mga sugat sa LCH.
• Ang Bisphosphonate therapy (tulad ng pamidronate, zoledronate, o alendronate) ay ginagamit upang gamutin ang mga sugat sa LCH ng buto at upang mabawasan ang sakit sa buto.
• Ang mga anti-namumula na gamot ay mga gamot (tulad ng pioglitazone at rofecoxib) na karaniwang ginagamit upang bumaba
• lagnat, pamamaga, sakit, at pamumula. Ang mga anti-namumula na gamot at chemotherapy ay maaaring ibigay nang magkasama upang gamutin ang mga matatanda na may buto LCH.
• Ang mga retinoid, tulad ng isotretinoin, ay mga gamot na may kaugnayan sa bitamina A na maaaring mabagal ang paglaki ng mga LCH cells sa balat. Ang mga retinoid ay kinuha ng bibig.

Stem cell transplant

Ang stem cell transplant ay isang paraan ng pagbibigay ng chemotherapy at pagpapalit ng mga cell na bumubuo ng dugo na nawasak ng paggamot ng LCH. Ang mga cell cells (hindi pa napapansin na mga selula ng dugo) ay tinanggal mula sa utak ng dugo o buto ng pasyente o isang donor at pinalamig at nakaimbak. Matapos makumpleto ang chemotherapy, ang mga naka-imbak na mga cell ng stem ay lasaw at ibabalik sa pasyente sa pamamagitan ng isang pagbubuhos. Ang mga ito ay muling nagamit na mga cell ng stem ay lumalaki sa (at nagpapanumbalik) ng mga selula ng dugo ng katawan.

Pagmamasid

Ang pagmamasid ay mahigpit na sinusubaybayan ang kalagayan ng isang pasyente nang hindi nagbibigay ng anumang paggamot hanggang lumitaw o nagbago ang mga palatandaan o sintomas.

Ang mga pasyente ay maaaring nais na mag-isip tungkol sa pagsali sa isang klinikal na pagsubok.

Para sa ilang mga pasyente, ang pagsali sa isang klinikal na pagsubok ay maaaring ang pinakamahusay na pagpipilian sa paggamot. Ang mga klinikal na pagsubok ay bahagi ng proseso ng pagsasaliksik ng kanser. Ginagawa ang mga klinikal na pagsubok upang malaman kung ang mga bagong paggamot sa kanser ay ligtas at epektibo o mas mahusay kaysa sa karaniwang paggamot. Marami sa mga karaniwang paggamot ngayon para sa cancer ay batay sa mga naunang klinikal na pagsubok. Ang mga pasyente na nakikilahok sa isang klinikal na pagsubok ay maaaring makatanggap ng karaniwang paggamot o kabilang sa una upang makatanggap ng isang bagong paggamot.

Ang mga pasyente na nakikibahagi sa mga pagsubok sa klinikal ay makakatulong din na mapabuti ang paraan ng paggamot sa cancer sa hinaharap. Kahit na ang mga klinikal na pagsubok ay hindi humantong sa mabisang mga bagong paggamot, madalas silang sumasagot sa mahahalagang katanungan at makakatulong na ilipat ang pananaliksik pasulong.

Ang mga pasyente ay maaaring pumasok sa mga klinikal na pagsubok bago, habang, o pagkatapos simulan ang kanilang paggamot. Ang ilang mga klinikal na pagsubok ay kasama lamang ang mga pasyente na hindi pa nakatanggap ng paggamot. Ang iba pang mga pagsubok ay sumusubok sa mga paggamot para sa mga pasyente na ang kanser ay hindi nakakakuha ng mas mahusay. Mayroon ding mga klinikal na pagsubok na sumusubok sa mga bagong paraan upang pigilan ang pag-ulit ng cancer (babalik) o bawasan ang mga epekto ng paggamot sa kanser.

Kapag huminto ang paggamot sa LCH, maaaring lumitaw ang mga bagong sugat o maaaring bumalik ang mga dating sugat.

Maraming mga pasyente na may LCH ang nakakakuha ng mas mahusay sa paggamot. Gayunpaman, kapag tumigil ang paggamot, maaaring lumitaw ang mga bagong sugat o maaaring bumalik ang mga dating sugat. Ito ay tinatawag na reaktibasyon (pag-ulit) at maaaring mangyari sa loob ng isang taon pagkatapos ng paghinto ng paggamot. Ang mga pasyente na may sakit na multisystem ay mas malamang na magkaroon ng reaktibo. Ang mga karaniwang site ng reaktibasyon ay buto, tainga, o balat. Maaari ring umunlad ang diyabetis insipidus. Ang hindi gaanong karaniwang mga site ng reaktibasyon ay kinabibilangan ng mga lymph node, buto ng utak, pali, atay, o baga. Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng higit sa isang pagbabagong-buhay sa loob ng isang bilang ng mga taon.

Maaaring kailanganin ang mga pagsusuri sa pagsusuri.

Dahil sa panganib ng muling pag-aktibo, ang mga pasyente ng LCH ay dapat na subaybayan ng maraming taon. Ang ilan sa mga pagsubok na ginawa upang masuri ang LCH ay maaaring maulit. Ito ay upang makita kung gaano kahusay ang gumagamot at kung mayroong mga bagong sugat. Kasama sa mga pagsubok na ito ang:

• Physical exam.
• Neurological exam.
• Pagsusuri sa ultratunog.
• MRI.
• CT scan.
• Pag-scan ng alagang hayop.

Iba pang mga pagsubok na maaaring kailanganin ang:

Ang pagsubok ng utak na pandinig ng evaksyon ng brain stem (BAER): Isang pagsubok na sumusukat sa tugon ng utak sa pag-click sa mga tunog o ilang mga tono.

Pulmonary function test (PFT) : Isang pagsubok upang makita kung gaano kahusay ang gumagana sa baga. Sinusukat kung gaano karaming hangin ang maaaring mahawakan ng baga at kung gaano kabilis ang paglipat ng hangin papasok at labas ng baga. Sinusukat din nito kung magkano ang ginagamit na oxygen at kung magkano ang carbon dioxide na ibinibigay sa panahon ng paghinga. Ito ay tinatawag ding pagsubok sa function ng baga.

Dibdib X-ray : Isang X-ray ng mga organo at buto sa loob ng dibdib. Ang isang X-ray ay isang uri ng enerhiya beam na maaaring dumaan sa katawan at papunta sa pelikula, na gumagawa ng larawan ng mga lugar sa loob ng katawan. Ang mga resulta ng mga pagsusulit na ito ay maaaring magpakita kung nagbago ang iyong kondisyon o kung ang kanser ay umuulit (bumalik). Ang mga pagsubok na ito ay tinatawag na mga follow-up na pagsubok o mga pag-check-up. Ang mga pagpapasya tungkol sa kung magpapatuloy, magbabago, o ihinto ang paggamot ay maaaring batay sa mga resulta ng mga pagsusulit na ito.

Paggamot para sa Langerhans Cell Histiocytosis sa Mga Bata

Paggamot ng Mga Panganib na Sakit sa Mga Bata

Sugat sa balat

Paggamot ng pagkabata Langerhans cell histiocytosis (LCH) mga sugat sa balat ay maaaring kabilang ang:

• Pagmamasid.

Kapag naganap ang matinding rashes, sakit, ulserasyon, o pagdurugo, maaaring kabilang ang paggamot sa mga sumusunod:

• Steroid therapy.
• Chemotherapy na ibinigay ng bibig o ugat.
• Ang Chemotherapy ay inilapat sa balat.
• Ang therapy sa Photodynamic na may psoralen at ultraviolet A (PUVA) na therapy.
• UVB radiation therapy.

Mga sugat sa Mga buto o Iba pang mga low-Risk Organs

Paggamot ng mga sugat sa buto ng pagkabata LCH sa harap, panig, o likod ng bungo, o sa anumang iba pang solong buto ay maaaring magsama:

• Surgery (curettage) na may o walang steroid therapy.
• Ang low-dosis radiation therapy para sa mga sugat na nakakaapekto sa kalapit na mga organo.
• Paggamot ng mga sugat sa pagkabata LCH sa mga buto sa paligid ng mga tainga o mata ay ginagawa upang mabawasan ang panganib ng diabetes
• insipidus at iba pang mga pangmatagalang problema. Maaaring kasama ang paggamot:
• Chemotherapy at steroid therapy.
• Surgery (curettage).

Ang paggamot sa mga sugat sa pagkabata LCH ng buto ng gulugod o hita ay maaaring magsama:

• Pagmamasid.
• Ang therapy sa radiation na may mababang dosis.
• Chemotherapy, para sa mga sugat na kumakalat mula sa gulugod hanggang sa malapit na tisyu.
• Ang pag-opera upang palakasin ang mahina na buto sa pamamagitan ng bracing o pagsasama-sama ng mga buto.

Ang paggamot sa dalawa o higit pang mga sugat sa buto ay maaaring kabilang ang:

• Chemotherapy at steroid therapy.

Ang paggamot sa dalawa o higit pang mga sugat sa buto na sinamahan ng mga sugat sa balat, mga sugat sa lymph node, o diabetes insipidus ay maaaring magsama:

• Chemotherapy na may o walang steroid therapy.
• Ang therapy ng Bisphosphonate.
• Mga Linya ng CNS

Ang paggamot sa mga sugat sa sentral na sistema ng nerbiyos LCH (CNS) ay maaaring kabilang ang:

• Chemotherapy na may o walang steroid therapy.
• Ang paggamot ng Lod CNS neurodegenerative syndrome ay maaaring kabilang ang:
• Retinoid therapy.
• Immunotherapy (IVIG) kasama o walang chemotherapy.
• Chemotherapy.
• Naka-target na therapy.

Paggamot ng Mataas na Panganib na Sakit sa mga Bata

Paggamot ng pagkabata LCH multisystem disease lesyon sa pali, atay, o utak ng buto at isa pang organ o site ay maaaring magsama ng chemotherapy at steroid therapy. Ang mga mas mataas na dosis ng higit sa isang chemotherapy na gamot at steroid therapy ay maaaring ibigay sa mga pasyente na ang mga tumor ay hindi tumugon sa paunang chemotherapy.

• Isang transplant sa atay para sa mga pasyente na may matinding pinsala sa atay.
• Ang isang klinikal na pagsubok na naaangkop sa paggamot ng pasyente batay sa mga tampok ng cancer at kung paano ito tumutugon sa paggamot.
• Isang klinikal na pagsubok ng chemotherapy at steroid therapy.

Mga Pagpipilian sa Paggamot para sa paulit-ulit, Pabalik-balik, at Progresibong Pagkakabata LCH sa Mga Bata

Ang paulit-ulit na LCH ay cancer na hindi maaaring makita ng ilang oras pagkatapos ng paggamot at pagkatapos ay bumalik. Ang Refractory LCH ay cancer na hindi gumagaling sa paggamot. Ang Progressive LCH ay cancer na patuloy na lumalaki sa panahon ng paggamot.

Ang paggamot sa paulit-ulit, refractory, o progresibong mababang panganib LCH ay maaaring kabilang ang:

• Chemotherapy na may o walang steroid therapy.
• Ang therapy ng Bisphosphonate.
• Ang paggamot sa paulit-ulit, pabalik na muli, o progresibong high-risk multisystem LCH ay maaaring magsama:
• Chemotherapy na may mataas na dosis.
• Stem cell transplant.

Ang mga paggagamot na pinag-aralan para sa paulit-ulit, repleksyon, o progresibong pagkabata LCH ay kasama ang sumusunod:

• Ang isang klinikal na pagsubok na naaangkop sa paggamot ng pasyente batay sa mga tampok ng cancer at kung paano ito tumutugon sa paggamot.
• Ang isang klinikal na pagsubok na sinusuri ang isang sample ng tumor ng pasyente para sa ilang mga pagbabago sa gene. Ang uri ng naka-target na therapy na ibibigay sa pasyente ay depende sa uri ng pagbabago ng gene.
• Ang isang klinikal na pagsubok ng isang naka-target na therapy (vemurafenib o imatinib).

Paggamot para sa Langerhans Cell Histiocytosis sa Mga Matanda

Ang Langerhans cell histiocytosis (LCH) sa mga matatanda ay katulad ng LCH sa mga bata at maaaring mabuo sa parehong mga organo at sistema tulad ng ginagawa nito sa mga bata. Kabilang dito ang mga endocrine at central nervous system, atay, pali, buto ng utak, at gastrointestinal tract. Sa mga may sapat na gulang, ang LCH ay kadalasang matatagpuan sa baga bilang sakit sa solong sistema.

Ang LCH sa baga ay nangyayari nang mas madalas sa mga batang may sapat na gulang na naninigarilyo. Ang adult LCH ay karaniwang matatagpuan sa buto o balat. Tulad ng sa mga bata, ang mga palatandaan at sintomas ng LCH ay nakasalalay sa kung saan matatagpuan ito sa katawan. Tingnan ang seksyon ng Pangkalahatang Impormasyon para sa mga palatandaan at sintomas ng LCH. Ang mga pagsubok na sinusuri ang mga organo at sistema ng katawan kung saan maaaring mangyari ang LCH ay ginagamit upang makita (hanapin) at mag-diagnose ng LCH.

Sa mga may sapat na gulang, walang maraming impormasyon tungkol sa kung ano ang pinakamahusay na gumagana. Minsan, ang impormasyon ay nagmumula lamang sa mga ulat ng diagnosis, paggamot, at pag-follow-up ng isang may sapat na gulang o isang maliit na grupo ng mga may sapat na gulang na binigyan ng parehong uri ng paggamot.

Mga Pagpipilian sa Paggamot para sa LCH ng Lung sa Mga Matanda

Ang paggamot para sa LCH ng baga sa mga matatanda ay maaaring kabilang ang:

• Tumigil sa paninigarilyo para sa lahat ng mga pasyente na naninigarilyo. Ang pinsala sa baga ay lalala sa mas maraming oras sa mga pasyente na hindi
• tumigil sa paninigarilyo. Sa mga pasyente na huminto sa paninigarilyo, ang pinsala sa baga ay maaaring makakuha ng mas mahusay o maaari itong mas masahol sa paglipas ng panahon.
• Chemotherapy.
• Mga transaksyon sa baga para sa mga pasyente na may matinding pinsala sa baga.
• Minsan ang LCH ng baga ay aalis o hindi lalala kahit na hindi ito ginagamot.

Mga Pagpipilian sa Paggamot para sa LCH ng Bone sa Mga Matanda

Ang paggamot para sa LCH na nakakaapekto lamang sa buto sa mga matatanda ay maaaring kabilang ang:

• Ang operasyon na may o walang steroid therapy.
• Chemotherapy na may o walang low-dosis radiation therapy.
• Ang radiation radiation.
• Ang therapy ng Bisphosphonate, para sa matinding sakit sa buto.
• Mga anti-namumula na gamot na may chemotherapy.
• Mga Pagpipilian sa Paggamot para sa LCH ng Balat sa Mga Matanda

Ang paggamot para sa LCH na nakakaapekto lamang sa balat sa mga matatanda ay maaaring kabilang ang:

• Surgery.
• Ang steroid o iba pang gamot sa gamot ay inilalapat o na-injected sa balat.
• Photodynamic therapy na may psoralen at ultraviolet A (PUVA) radiation.
• UVB radiation therapy.
• Chemotherapy o immunotherapy na ibinigay ng bibig, tulad ng methotrexate, thalidomide, o interferon.
• Maaaring gamitin ang retinoid therapy kung ang mga sugat sa balat ay hindi gumagaling sa iba pang paggamot.

Ang paggamot para sa LCH na nakakaapekto sa balat at iba pang mga sistema ng katawan sa mga matatanda ay maaaring kabilang ang:

• Chemotherapy.

Mga Pagpipilian sa Paggamot para sa Single-System at Multisystem LCH sa Mga Matanda

Ang paggamot sa single-system at multisystem disease sa mga matatanda na hindi nakakaapekto sa baga, buto, o balat ay maaaring magsama:

• Chemotherapy.
• Naka-target na therapy (imatinib o vemurafenib).