Pemphigus Vulgaris: Cause, Types, and Symptoms

< Ano ba ang Pemphigus Vulgaris?

Ang Pemphigus vulgaris ay isang bihirang sakit na autoimmune na nagiging sanhi ng masakit na pagkalupit sa balat at mucous membranes Kung mayroon kang isang autoimmune disease, ang iyong immune system ay nagkakamali sa pag-atake sa iyong malusog na tisyu.

Pemphigus vulgaris Ang pinaka-karaniwang uri ng isang pangkat ng mga autoimmune disorder na tinatawag na pemphigus. Ang bawat uri ng pemphigus ay nailalarawan sa lokasyon kung saan bumubuo ang blisters. natagpuan sa mga lugar kabilang ang:

bibig

lalamunan

ilong

• mata
• maselang bahagi ng katawan
• baga
• Ang sakit na ito ay karaniwang nagsisimula sa blisters sa bibig at pagkatapos ay sa balat. Ang mga ito ay minsan ay nakakaapekto sa mga lamad ng mga maselang bahagi ng katawan.
• Pemphigus vulgaris ay maaaring mapanganib. Mahalaga ang paggamot, at kadalasang kinasasangkutan nito ang paggamit ng corticosteroids upang sugpuin ang immune system. Ang kondisyon ay maaaring maging sanhi ng malubhang komplikasyon na hindi ito ginagamot. Ang ilan sa mga komplikasyon ay maaaring nakamamatay.

Ang rate ng kamatayan mula sa sakit na ito ay may average na 75 porsiyento bago ipinakilala ang mga corticosteroids noong 1950s. Ito ay bumuti nang malaki sa mga paggagamot ngayon.

Sintomas Ano ang mga Sintomas ng Pemphigus Vulgaris?

Ang mga sintomas ng pemphigus vulgaris ay kinabibilangan ng:

masakit na blisters na nagsisimula sa mga lugar ng bibig o balat

blisters ng balat malapit sa ibabaw ng balat na dumarating at pumunta

oozing, crusting, o peeling sa paltos site

• Mga sanhi Ano ang Nagiging sanhi ng Pemphigus Vulgaris?
• Ang immune system ay gumagawa ng mga protina na tinatawag na antibodies. Karaniwang pag-atake ng mga antibodies ang mapaminsalang mga banyagang sangkap tulad ng bakterya at mga virus. Ang Pemphigus vulgaris ay nangyayari kapag nagkakamali ang immune system na gumagawa ng mga antibodies laban sa mga protina sa malusog na balat at mga mucous membrane.

Ang mga antibodies ay nagbabagsak sa mga bono sa pagitan ng mga selula, at ang mga likido ay nagtitipon sa pagitan ng mga layer ng balat. Ito ay humantong sa mga blisters at erosions sa balat.

Hindi alam ang tumpak na dahilan ng atake ng immune system.

Napakaliit, ang ilang mga gamot ay maaaring maging sanhi ng pemphigus vulgaris. Ang mga gamot na ito ay kinabibilangan ng:

penicillamine, na isang chelating agent na nag-aalis ng ilang mga materyal mula sa dugo

ACE inhibitors, na isang uri ng gamot sa presyon ng dugo

Mga Kadahilanan sa PanganibAng Panganib sa Pemphigus Vulgaris?

• Ang Pemphigus vulgaris ay hindi nakakahawa at hindi maaaring maipasa mula sa isang tao papunta sa isa pa. Hindi rin ito lumilitaw na ipinapadala mula sa magulang hanggang sa bata. Gayunman, ang mga gene ng isang tao ay maaaring ilagay ito sa isang mas mataas na panganib para sa kondisyon. Kung ang iyong mga magulang o iba pang mga miyembro ng pamilya ay may o may kondisyon, mas malamang na maunlad mo ito.
• Ang Pemphigus vulgaris ay maaaring makaapekto sa mga tao sa lahat ng lahi, kasarian, at edad.Gayunpaman, ang kundisyon ay mas karaniwan sa mga sumusunod na grupo:

Ang mga taong nagmula sa Mediteraneo

silangang European Hudyo

mga taong naninirahan sa mga rainforest sa Brazil

• nasa katanghaliang-gulang at matatandang matatanda
• DiagnosisHow Ay Diyagnosed ang Pemphigus Vulgaris?
• Ang isang dermatologist ay magsasagawa ng isang pisikal na pagsusuri sa iyong mga blisters sa balat. Hahanapin nila ang isang tagapagpahiwatig ng kundisyon na tinatawag na Nikolsky's sign. Ang isang positibong pag-sign Nikolsky ay kapag ang iyong balat ay madaling gupitin kapag ang ibabaw ay wiped patagilid sa isang cotton swab o isang daliri.
• Ang iyong doktor ay maaaring kumuha ng biopsy ng paltos, na nagsasangkot ng pag-alis ng isang piraso ng tissue para sa pagtatasa, at tingnan ito sa ilalim ng mikroskopyo upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang biopsy ay maaaring gamutin sa laboratoryo gamit ang mga sangkap ng kemikal na tumutulong sa iyong doktor na mahanap ang mga abnormal na antibody. Maaaring gamitin ng iyong doktor ang impormasyong ito upang matukoy ang uri ng pemphigus.

Uri ng Uri ng Pemphigus

Ang iba't ibang uri ng pemphigus ay masuri batay sa lokasyon ng mga paltos. Kabilang dito ang:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris ay ang pinaka-karaniwang uri ng pemphigus sa Estados Unidos. Ang mga paltos ay karaniwang unang lumilitaw sa bibig. Ang mga blisters ay hindi nangangati. Maaari silang maging masakit. Ang mga blisters ay maaaring lumitaw sa balat at kung minsan ay sa mga maselang bahagi ng katawan.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus ay hindi nagiging sanhi ng mga blisters sa bibig. Ang mga blisters unang lumitaw sa mukha at anit. Ang mga paltos ay lilitaw sa dibdib at likod. Ang mga paltos ay kadalasang makati at walang sakit.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans ay nagiging sanhi ng mga blisters na lumilitaw sa singit, sa ilalim ng mga armas, at sa paa.

Paraneoplastic Pemphigus

Ang isang napakabihirang uri ng pemphigus na nangyayari sa mga taong may ilang mga kanser ay tinatawag na paraneoplastic pemphigus. Ang mga blisters at sores ay maaaring lumitaw sa bibig, sa mga labi, at sa balat. Ang ganitong uri ay maaari ding maging sanhi ng mga scars sa eyelids at mata. Maaari rin itong maging sanhi ng mga problema sa baga.

TreatmentsHow Ay Ginagamot ng Pemphigus Vulgaris?

Ang paggamot ay naglalayong pagbawas ng sakit at sintomas at pagpigil sa mga komplikasyon tulad ng impeksiyon. Ito ay nagsasangkot ng isa o higit pang mga gamot at iba pang mga pamamaraan. Maaaring kabilang dito ang alinman sa mga sumusunod:

Corticosteroids at Mga Gamot sa Pag-iwas sa Imunsiyo

Ang isang mataas na dosis ng corticosteroids ay ang pangunahing paggamot para sa kondisyon. Kabilang sa mga karaniwang corticosteroids ang prednisone o prednisolone. Ang isang mataas na dosis ay karaniwang kinakailangan upang kontrolin ang kalagayan sa simula.

Ang mga gamot na ito ay may maraming mga side effect, kasama na ang:

isang mas mataas na posibilidad na maging impeksyon

osteoporosis

cataracts

• glaucoma
• nadagdagan na asukal sa dugo
• diyabetis
• mass
• ulcers sa tiyan
• pagpapanatili ng tubig
• Maaaring kailanganin mong kumuha ng mga suplemento tulad ng kaltsyum at bitamina D, kumain ng mababang diyeta, o kumuha ng iba pang mga gamot upang gamutin ang mga epekto na ito. Kapag ang mga blisters ay nasa ilalim ng kontrol, ang dosis ay maaaring maibaba sa pinakamababang antas na kailangan upang maiwasan ang mga bagong blisters at upang mapanatili ang mga side effect sa pinakamaliit. Ang isang corticosteroid cream ay maaaring gamitin nang direkta sa mga blisters pati na rin.
• Upang makatulong na mapanatili ang dosis ng corticosteroids na mababa, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga karagdagang gamot na pumipigil sa immune system. Kabilang dito ang:
• azathioprine

mycophenolate mofetil

methotrexate

• cyclophosphamide
• rituximab
• Antibiotics, Antivirals, at Antifungals
• Ang alinman sa mga ito ay maaaring inireseta upang maiwasan ang iba pang mga impeksiyon.
• Intravenous (IV) Pagpapakain

Kung malubha ang iyong bibig, hindi ka maaaring kumain nang walang sakit. Maaaring kailanganin mong mapakain sa iyong veins. Ito ay nagsasangkot ng paggamit ng intravenous (IV) na koneksyon.

Plasmapheresis

Sa malubhang kaso, ang isang tao ay maaaring sumailalim sa pamamaraan na kilala bilang plasmapheresis. Ang pamamaraan na ito ay inilaan upang alisin ang antibodies na umaatake sa balat mula sa dugo. Sa panahon ng pamamaraang ito, ang plasma, o tuluy-tuloy na bahagi ng dugo, ay inalis ng isang aparato at pinalitan ng donasyon na plasma. Ang paggamot na ito ay maaaring maging napakamahal.

Wound Management

Kung ang mga blisters ay malubha, maaaring kailangan mong manatili sa ospital upang makakuha ng sugat na paggamot. Ang paggamot na ito ay katulad ng kung ano ang ibinigay para sa malubhang Burns. Maaaring kailanganin mong makatanggap ng IV fluids at electrolytes kung nawalan ka ng labis na tuluy-tuloy sa pamamagitan ng pagtulo ng mga blisters.

Ang paggamot para sa mga blisters ay maaari ring isama ang:

numbing lozenges para sa blisters ng bibig

nakapapawing pagod na lotions

wet dressing

• mga gamot sa sakit
• diet na pagkain
• pag-iwas ng maanghang o acidic na pagkain na maaaring magagalitin ang mga paltos
• pag-iwas sa sobrang pagkakalantad ng araw
• Kung ang mga paltos sa iyong bibig ay nakapagpigil sa iyo mula sa pagsipilyo o pag-floss ng iyong mga ngipin, maaaring kailangan mo ng espesyal na paggamot sa bibig sa kalusugan upang maiwasan ang sakit sa gilagid at pagkabulok ng ngipin. Tingnan ang iyong dentista upang hilingin sa kanila ang tungkol sa pangangalaga sa bibig.
• Mga KomplikasyonAno ang Mga Komplikasyon ng Pemphigus Vulgaris?
• Ang mga komplikasyon ng pemphigus vulgaris ay maaaring nakamamatay at malubha.

Maaari nilang isama ang:

impeksyong balat

sepsis, o ang pagkalat ng impeksiyon sa pamamagitan ng daluyan ng dugo

dehydration

• epekto ng gamot
• OutlookWhat ang Long-Term Outlook para sa mga taong may Pemphigus Vulgaris?
• Kung hindi natiwalaan, ang pemphigus vulgaris ay maaaring maging panganib sa buhay. Ang pinaka-karaniwang sanhi ng kamatayan ay isang malubhang pangalawang impeksiyon.
• Pemphigus vulgaris ay isang panghabang buhay na kondisyon. Hindi ito mapapagaling. Gayunpaman, ang karamihan sa mga tao ay nagpapataw pagkatapos na matanggap ang corticosteroids. Karaniwang napapansin ang pagpapabuti sa loob ng mga araw ng pagsisimula ng corticosteroids.

Ang mga blisters ay dahan-dahang pagalingin, lalo na ang mga nasa bibig. Sa karaniwan, ang mga blisters ay huminto sa pagbabuo ng dalawa hanggang tatlong linggo. Ang pagpapagaling ng mga blisters ay nagkakaroon ng anim hanggang walong linggo sa karaniwan. Gayunpaman, ang buong pagpapagaling ay maaaring maganap minsan. Ang ilang mga indibidwal ay maaaring kailangan upang manatili sa isang mababang dosis ng gamot para sa buhay.